Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение. Феохромоцитома надпочечника: причины, признаки, удаление, терапия

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Сам факт возникновения в организме человека опухоли, даже доброкачественной? уже является достаточным основанием для беспокойства. И реагировать на подобный факт нужно предельно быстро, в противном случае риски столкнуться с осложнениями значительно возрастают. По этой причине есть смысл изучить основные признаки появления опухоли, особенно если речь идет о такой редкой форме, как феохромоцитома. При этом не стоит рассматривать перспективу воздействия на проблему народными средствами и другими альтернативными методами. Визит к врачу является самым надежным решением.

Феохромоцитома - что это такое?

Под данным термином стоит понимать опухоль как злокачественного, так и доброкачественного характера, состоящую из хромаффинных клеток, которые вырабатывают катехоламины. Она может продуцировать как биогенные амины, так и пептиды, к которым можно отнести норадреналин и дофамин.

В подавляющем большинстве случаев (90%) данный вид опухоли развивается в области мозгового слоя надпочечников, значительно реже ее появление фиксируют в аортальном поясничном параганглии, малом тазу, брюшной или грудной полости. Появление феохромоцитомы в области головы или шеи можно отнести к категории исключений.

В 10% из всех случаев подобный вид опухоли оказывается злокачественным с вненадпочечниковой локализацией. При этом происходит продуцирование дофамина. Что касается процесса метастазирования при такой проблеме, то опухолевые клетки попадают, как правило, в легкие, печень, кости, мышцы и регионарные лимфоузлы.

Причины появления и развития

Многие слышали о таком заболевании, как феохромоцитома. Что это такое, к сожалению, знают далеко не все. Очень важно понять, почему подобная проблема возникает в организме человека. И тут сразу нужно отметить, что четкого исчерпывающего ответа касательно причин возникновения пока нет. Но в результате исследований были сделаны определенные выводы относительно генетической природы феохромоцитомы.

Наиболее часто данное заболевание встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном развитие такого вида опухоли фиксируется у женщин среднего возраста. Если говорить о детях, то подобный диагноз ставится больше у мальчиков. Но в целом опухоль феохромоцитома - явление относительно редкое.

При этом приблизительно 10% от всего количества таких проблем имеет отношение к семейной форме. Это означает, что данный вид опухоли присутствовал хотя бы у одного из родителей больного.

Продолжая рассматривать причины возникновения заболевания такого типа, стоит отметить, что оно может являться одним из компонентов синдрома множественных эндокринных неоплазий (тип 2А и 2В). Феохромоцитома фиксируется у 1% больных с выявленным диастолическим артериальным давлением.

Симптоматика

При изучении такой опухоли, как диагностика и лечение являются ключевыми информационными блоками, позволяющими с разных сторон рассмотреть тему. Но начать стоит с проявления данного заболевания. Симптоматика здесь достаточно разнообразная и часто похожа на менее опасные проблемы со здоровьем.

Начать стоит с того факта, что есть один симптом, который стабилен при таком заболевании, как феохромоцитома. Артериальная гипертензия - вот о каком проявлении опухоли идет речь. Она может протекать в стабильной и кризовой форме. Когда опухоль развивается при катехоламиновом гипертоническом кризе, артериальное давление повышается достаточно резко. А вот в межкризовый период АД может оставаться стабильно высоким или же находиться в пределах нормы. Фиксировались случаи, когда феохромоцитома протекала с постоянным высоким давлением, но без кризов.

Более подробно о кризе

Есть смысл обратить внимание на тот факт, что при такой проблеме, как феохромоцитома, криз (гипертонический) часто сопровождается желудочно-кишечными, сердечно-сосудистыми, обменными и нервно-психическими нарушениями. Говоря о развитии такого состояния, нужно отметить, что характеризуется оно следующими симптомами: головная боль, дрожь, чувство страха, беспокойство, бледность кожных покровов, озноб, судороги и потливость. Может отмечаться нарушение ритма, тахикардия и боли в сердце.

Когда диагностирована феохромоцитома, может провоцировать рвоту, тошноту и сухость во рту. Но этим изменения в самочувствии больного ограничиваются не всегда. При такой опухоли часто меняется состояние крови. Речь идет о таких осложнениях, как лимфоцитоз, гипергликемия, лейкоцитоз и эозинофилия.

Криз способен длиться от нескольких минут до одного и более часа. Для такого состояния характерным является его неожиданное завершение. Снижение АД также происходит резко, так что даже есть риск возникновения гипотензии. В качестве провоцирующих подобную симптоматику факторов, могут выступать физические нагрузки, проведение глубокой пальпации живота, прием алкоголя и лекарственных препаратов, переохлаждение или перегревание, резкие движения, эмоциональные расстройства и другие факторы.

Особенности приступов

Приступы, как правило, имеют различную частоту. Они могут давать о себе знать от 10 до 15 раз в день или же один раз в течение месяца. Если начался тяжелый криз при феохромоцитоме, то есть смысл говорить о реальном риске инсульта, кровоизлияния в сетчатку глаза, развития почечной недостаточности, инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты, отека легких и др. Наиболее тяжелым осложнением при таком состоянии является катехоламиновый шок, проявляющийся посредством неуправляемой гемодинамики. Речь идет о смене гипо- и гипертензии, имеющей беспорядочный характер и не поддающейся коррекции.

Итак, феохромоцитома - что это такое? Рассматривая ее проявления, нужно уделить внимание и беременным женщинам, так как у них подобная опухоль может маскироваться под токсикозы. Последствием подобной симптоматики может стать неблагоприятный исход родов.

Возможна и стабильная форма опухоли, при которой АД будет постоянно высоким. В таком состоянии часто фиксируются изменения в почках, глазном дне и миокарде. Также возможны внезапные изменения в настроении, головная боль, повышенная утомляемость и возбудимость. У одного из 10 больных наблюдается развитие сахарного диабета.

Есть и другие заболевания, которые нередко сопутствуют феохромоцитоме. Речь идет о синдроме Рейно, ЖКБ, нейрофиброматозе и др. В том случае, если развивается злокачественная опухоль, появляются боли в животе, возникает метастазирование в отдаленные органы и быстрая потеря веса.

Особые клинические проявления

Есть определенные особенности течения болезни, которые могут привести к некоторым осложнениям. Речь идет о следующих процессах:

  • У детей с диагностированной феохромоцитомой в подавляющем большинстве случаев развивается артериальная гипертония. У четверти больных в раннем возрасте фиксируется полидипсия, полиурия и судороги. Еще одно осложнение, которое может вызвать феохромоцитома у детей - это замедление роста. К тому же именно в раннем возрасте при таком диагнозе дает о себе знать сильная потеря веса, потливость, рвота и тошнота, нарушение зрения, а также вазомоторные нарушения.
  • Женщины с феохромоцитомой могут испытывать ухудшение самочувствия, обусловленное приливами. У беременных может быть имитация эклампсии и преэклампсии.
  • В тех случаях, когда опухоль находится рядом со стенкой мочевого пузыря, процесс мочеиспускания может сопровождаться приступами. Также есть риск возникновения безболезненной гематурии, повышения АД, головной боли, тошноты и сердцебиения.

Методы диагностики

Для того чтобы идентифицировать состояние больного при подозрении на такое заболевание, как феохромоцитома, анализ состоянияорганизма должен быть ориентирован прежде всего на следующую симптоматику: бледность кожи лица и груди, повышенное АД, тахикардия, ортостатическая гипотония.

При этом нужно быть осторожным с попыткой проведения пальпации в случае новообразования в области шеи или брюшной полости. Суть в том, что подобные действия могу стать причиной развития катехоламинового криза.

Также качественная диагностика при такой опухоли должна включать визит к офтальмологу. Это условие можно объяснит тем фактом, что почти у 40% людей, страдающих артериальной гипертензией, выявляется причем различной степени тяжести.

Есть и биохимические критерии диагностирования феохромоцитомы, фото которой позволяют понять всю серьезность ситуации. Итак речь идет о повышенном содержании катехоламинов в крови, моче, глюкозы крови и хромогранина-А в сыворотке крови. Иногда актуальными могут быть данные о повышении концентрации паратиреоидного гормона, кортизола, кальция, фосфора, кальцитонина и других элементов.

При определенных состояниях пациентов проводится опухоли. Речь идет о таких заболеваниях, как психозы, неврозы, гипертоническая болезнь, тиреотоксикоз, отравления и нарушения в работе ЦНС.

При определении типа опухоли и степени ее развития может использоваться МРТ и КТ, а также исследование сердечной деятельности пациента. Если диагностирована феохромоцитома, симптомы, диагностика и лечение - это аспекты, которые являются предельно актуальными, поскольку при опухолях различного рода именно своевременное выявление проблемы и незамедлительное лечение являются залогом положительного итога работы с больным.

Как лечить

Есть различные методы воздействия на опухоль как злокачественную, так и не представляющую угрозы. При этом в большинстве случаев хирургическое вмешательство станет наиболее рациональным решением, если была обнаружена феохромоцитома. Удаление будет особенно актуальным в случае с опухолью в области надпочечника.

Но возможны исключения в связи с плохим состоянием сердца, сосудов и высоким артериальным давлением. Участие хирурга при таком состоянии крайне нежелательно или вовсе недопустимо. При этом оказывается другое воздействие на такую опухоль, как феохромоцитома. Лечение сводится к медикаментозной терапии, занимающей, как правило, несколько дней.

Использование различных препаратов для нейтрализации опухоли подразумевает, что пациент будет находиться в постели, причем занимать положение полусидя. Чтобы привести в норму артериальное давление врач может назначить альфа-адреноблокаторы. Если говорить более конкретно, то это такие препараты, как «Тропафен» и «Феноксибензамин». Если у пациента фиксируется гипертонический криз, актуальным будет введение «Фентоламина», «Нитропруссида натрия» и других подобных препаратов. Важным является и тот факт, что на протяжении предоперационной терапии необходимо сохранять пациента от обезвоживания.

Использование хирургии

Если была обнаружена феохромоцитома, лечение с использованием скальпеля выбирается с учетом того, какие особенности имеет опухолевый процесс. Самыми распространенными являются комбинированный, трансбрюшинный, внебрюшинный и трансторакальный методы.

В том случае, если после обследования была обнаружена единичная опухоль, прогноз с использованием хирургического лечения будет благоприятным. Конечно, возможны рецидивы, но они дают о себе знать лишь в 13-15% случаев.

А вот при множественных опухолях, ситуация ощутимо усложняется. Наиболее разумным решением является удаление всех опухолей, но проблема кроется в том, что вероятность благополучного исхода достаточно низкая. Именно по этой причине в случае множественных феохромоцитом хирургическое вмешательство проводится в несколько этапов. В некоторых ситуациях опухоль удаляется лишь частично.

Что касается особенностей самой операции, то в процессе ее выполнения применяется исключительно лапаротомический доступ. Объясняется такой подход высоким риском вненадпочечниковой локализации опухоли. Также стоит знать о том, что контроль гемодинамики (АД и ЦВД) проводится на протяжении всего вмешательства.

В подавляющем большинстве случаев после того, как феохромоцитома была удалена, артериальное давление снижается. Если же такая реакция организма отсутствует, то есть все основания подозревать факт образования эктопированной опухолевой ткани.

Если феохромоцитома была обнаружена у беременных женщин, то сначала производится стабилизация АД, после чего выполняется кесарево сечение или же прерывание беременности, и лишь затем удаляется сама опухоль.

В случае диагностирования злокачественной феохромоцитомы, при которой происходит распространение метастазов, назначается химиотерапия («Дакарбазин», «Винкристин», «Циклофосфамид»).

В целом если опухоль была обнаружена на ранней стадии, и пациента хорошо подготовили к лечению, шансы преодолеть данную проблему достаточно высоки.

Какие факторы можно определить как провоцирующие

При развитии опухоли в организме всегда остается риск спровоцировать приступ. Поэтому важно быть в курсе того, что может привести к осложнению состояния. Речь идет о половом акте, изменении позы тела, гипервентиляции, натуживании во время дефекации, физической нагрузке, психическом возбуждении и давлении на область, где локализована опухоль. Если была диагностирована феохромоцитома, не стоит увлекаться алкоголем, в частности, вином и пивом, равно как и есть сыр.

Также были зафиксированы случаи, когда приступы начинались после приема никотина, трициклических антидепрессантов, производных фенотиазина и бета-адреноблокаторов.

Итоги

Итак, нами была раскрыта тема «Феохромоцитома». Что это такое, мы рассмотрели максимально подробно. Остается сделать очевидный вывод: данная проблема является слишком серьезной для того, чтобы относиться к ней легкомысленно. При первых признаках, напоминающих симптомы феохромоцитомы, нужно обращаться к врачу, проходить диагностику и начинать лечение.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия приводят к изменению миокарда (катехоламиновая миокардиодистрофия) и способны вызывать некоронарогенные некрозы миокарда. Избыточное поступление в кровь катехоламинов провоцирует развитие спазма периферических сосудов с гиповолемической артериальной гипертензией, централизацией кровообращения, а также вызывает ишемическую атрофию канального эпителия почек.

Катехоламины отвечают за проявление адаптивной стрессовой реакции, в ходе которой активируется симпатическая нервная система, и организм подготавливается к повышенной физической и эмоциональной нагрузке.

Неконтролируемое разрастание гормонпродуцирующих клеток при феохромоцитоме приводит к тому, что концентрация катехоламинов в крови превышает пороговый уровень. Если опухоль секретирует биологически активное вещество постоянно, возникает стойкое повышение артериального давления . Если же выделение гормона происходит эпизодически, развивается катехоламиновый криз.

Феохромоцитомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (последние составляют около 10% всех опухолей). И те, и другие необходимо удалять хирургическим путем в полном объеме, потому что частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов в крови вызывает вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов.Неутешительным моментом является то, что почти в половине наблюдений (в результате не проведенных вовремя или неэффективных обследований) диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.

Причины

Специфические причины возникновенияи симптомы феохромоцитомы неизвестны. В ряде случаев играет роль наследственность , примерно у 10% больных имеется семейная история заболевания. Феохромоцитома может быть также проявлением синдрома множественной эндокринной метаплазии. В остальных случаях считают, что причиной феохромоцитома стало воздействие неспецифических канцерогенных факторов.

Причиной криза при пароксизмальной форме может стать любое стрессовое воздействие : физическая или эмоциональная перегрузка, переохлаждение, прием алкоголя, кофе или курение, а также резкое движение.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы . Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно .

При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

  • бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются;
  • скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

  • пароксизмальные - повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют;
  • персистирующие - проявляются стабильным повышением артериального давления.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Симптомы

Для пароксизмальной формы заболевания характерно полное отсутствие симптомов в межприступном периоде.Гиперсекрецию адреналина может спровоцировать любое экстремальное воздействие на организм:

  • переохлаждение или перегревание;
  • эмоциональный стресс;
  • вирусная инфекция;
  • прием алкоголя;
  • избыточное употребление кофе;
  • курение.

Приступ может возникнуть и без внешней причины.

Во время пароксизма систолическое и диастолическое давление повышается на 40-60 единиц, кожа бледнеет. Человека знобит, может повыситься температура тела, ощущается боль и тяжесть в груди и верхней части живота, наблюдается тошнота, заканчивающаяся рвотой. Приступ может длиться от 5-10 минут до нескольких часов . По окончании пароксизма все физиологические параметры нормализуются: снижается давление и температура тела, кожа приобретает нормальный оттенок. Может выступить профузный пот, выделяется большое количество неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз за сутки до одного раза в год.

При высокой интенсивности симптомов или длительном течении приступа возможны осложнения со стороны адреналинзависимых органов ( или ).

При персистирующей форме феохромоцитомы давление остается повышенным постоянно , поэтому первичным диагнозом для таких пациентов часто становится артериальная гипертензия. Постоянная гиперкатехоламинемия приводит к развитию осложнений со стороны заинтересованных органов. Первым страдает сердце: дисметаболическая и нарушения ритма присутствуют практически у всех пациентов с персистирующей формой.

При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию напряжения, а также имитировать нервно-психические расстройства. Возможно появление болей в животе наподобие острого или же эндокринных нарушений, схожих по клинике с или сахарным диабетом.

Диагностика

Диагностика опухоли феохромоцитомы основана на гормональных исследованиях и лучевых методах, которые дают возможность прямо визуализировать новообразование. Каждое из этих двух направлений отвечает за свою часть обследования. Целью гормональных исследований является обнаружение выработки избыточного количества катехоламинов, лучевые методы выявляют или исключают наличие опухоли в надпочечнике и иных областях организма.

Клинические проявления феохромоцитомы весьма разнообразны, поэтому поставить диагноз и начать лечение феохромоцитомы, исходя из жалоб и данных клинического осмотра, невозможно. Сложнее всего провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. В пользу опухоли надпочечников свидетельствуют такие признаки:

  • молодой возраст пациента и небольшой срок заболевания феохромоцитомой;
  • признаки повышения основного обмена при нормальном функционировании щитовидной железы;
  • снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • выраженное снижение веса с момента появления симптомов.

Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их биологически неактивных метилированных производных.

Тест на содержание катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при персистирующей форме феохромоцитомы или непосредственно после эпизода повышения давления (в сравнении с фоновым показателем). Лишь часть вырабатываемых опухолью биологически активных веществ поступает в кровь в неизменном виде.

Клетки новообразования вырабатывают также определенное количество фермента, который превращает активные адреналин и норадреналин в неактивные формы: метанефрин и норметанефрин. Это делает возможным существование пароксизмальной и бессимптомной формы феохромоцитомы, а также затрудняет ее диагностику с помощью определения уровня катехоламинов в крови и моче.

Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче обладает крайне высокой диагностической ценностью. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные результаты дают возможность сделать предположение о локализации и степени дифференцировки тканей опухоли и скорректировать план оперативного лечения.

Если на основании биохимического анализа была диагностирована патлогия, необходимо определиться с расположением опухоли, чтобы впоследствии лечить феохромоцитому правильным методом. Для этого применяют:

  • УЗИ надпочечников ; при этом выявляются только крупные опухоли, расположенные в надпочечниках, поэтому диагностическая ценность этого метода невелика;
  • КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела; с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые очаги диаметром до 1 мм надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации;
  • сцинтиграфию - наиболее точный метод исследования; при этом в организм человека вводится специальное вещество, содержащее меченый , оно накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани; локализацию опухоли определяют с помощью специального датчика, который распознает места скопления меченых атомов; таким способом удается найти и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) - данное исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были обнаружены с помощью других методов исследования.

Лечение

При феохромоцитоме выздоровление возможно только при полном удалении опухоли , поэтому основной метод лечения феохромоцитомы - хирургический. Медикаментозные средства в лечении фетохромоцитомы используются для неотложной помощи во время приступа и для подготовки больного к операции.

Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у подавляющего числа пациентов и снижает вероятность развития инфаркта миокарда , инсульта, гипертрофии миокарда и других осложнений. Однако операция, проведенная неподготовленному пациенту с высоким артериальным давлением (при наличии у последнего постоянных гипертонических кризисов или повышенного давления) может вызвать развитие в процессе операции угрожающих жизни больного осложнений - сердечных аритмий, синдрома неуправляемой гемодинамики, сосудистых интраоперационных инсультов.

Оказание неотложной помощи сводится к снижению артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие препараты при избытке катехоламинов неэффективны.

Подготовка к операции включает:

  • усиленное питание с повышенной энергетической ценностью для восстановления истощенных резервов организма;
  • режим с полным устранением эмоционального напряжения, физических нагрузок и других провоцирующих приступ факторов;
  • введение адреноблокаторов для нормализации артериального давления и профилактики внутриоперационных осложнений.
  • При злокачественной феохромоцитоме перед операцией проводят курс химиотерапии.

Оперативное лечение при одиночных опухолях надпочечниковой локализации проводится открытым или эндоскопическим способом. В первом случае остается шрам от разреза кожи, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить прилежащую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено интраоперационно.

Эндоскопическая операция менее инвазивна и легче переносится пациентами , но сопряжена с определенными техническими сложностями и не дает полного обзора операционного поля.

Стандарта хирургической техники при удалении опухолей вненадпочечниковой локализации не существует. Приоритет - полное удаление опухолевого очага , только в этом случае лечение будет успешным.

Профилактика

Меры специфической профилактики феохромоцитомы неизвестны, большое значение имеет своевременное выявление и назначение адекватного лечения.

Прогноз

При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз благоприятный. В большинстве случаев достигается снижение артериального давления до уровня нормы и регрессия дополнительных симптомов. Частота рецидива - не выше 15%.

При злокачественных формах феохромоцитомы прогноз менее благоприятный. При проведении полного курса химиотерапии и полном хирургическом удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 50% .

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из хромаффинных клеток, вырабатывающих катехоламины. В большинстве случаев хромаффинные клетки локализуются в мозговом слое надпочечников. Поэтому чаще всего говорят о феохромоцитоме надпочечника.

Но в 10% случаев заболевания они образуются в параганглиях (органы нейроэндокринной системы), симпатических ганглиях и других органах. Клетки, которые расположены в мозговом слое надпочечников, производят норадреналин и адреналин. Те же, которые локализуются в других органах, вырабатывают только норадреналин.

Что это такое?

Феохромоцитома - гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней).

Причины развития

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

  1. Синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.
  2. Наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Роль катехоламинов в организме

Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют «гормонами стресса». Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина. Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.

Адреналин считается гормоном «страха». Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.

Норадреналин является гормоном «борьбы». Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин. При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

  1. Персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.
  2. Пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

  1. Скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
  2. Бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

  • бледность кожных покровов,
  • дискомфорт в груди и животе,
  • головную боль пульсирующего характера,
  • тошноту,
  • рвоту,
  • судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

  • психозы,
  • поражения сосудов почек и глазного дна,
  • гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
  • гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
  • неврастения,
  • повышение эритроцитов или СОЭ крови,
  • слюнотечение и т.д.

Феохромоцитома, как выглядят больные: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

Категория препаратов Инструкция Механизм действия
Альфа-адреноблокаторы Тропафен или Фентоламин. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза. Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.
Блокаторы кальциевых каналов Нифедипин. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки. Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.
Бета-адреноблокаторы Пропранолол. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки. Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.
Ингибитор синтеза катехоламинов Метирозин. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки. Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.

Операция

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление. Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.


Феохромоцитома (ФХЦ) – это новообразование, которое появляется в результате патологического разрастания хромаффинных клеток. Опухоль гормонально активна. Развивается на фоне артериальной гипертензии. Основным видом лечения является хирургическая операция.

Что собой представляет феохромоцитома

Феохромоцитома (код по МКБ-10 D35) – это эндокринная опухоль, которая состоит из феохромных клеток, продуцирующих в избыточном количестве гормоны надпочечников – дофамин, норадреналин, адреналин. Эти вещества называют катехоламинами. Гиперфункция гормонов приводит к повышению кровяного давления, вызывает вегетососудистые нарушения, изменения в миокарде и почках. Как правило, заболевание проявляется в виде гипертонического криза.

Патогенез: под действием адреналина увеличивается частота сердечных сокращений, повышается систолическое АД. Этот гормон также вызывает спазм сосудов, гипергликемию. Под его влиянием происходит усиление липолиза (метаболический процесс расщепления жиров на составляющие их жирные кислоты под действием липазы).

Норадреналин повышает кровяное давление, приводит к спазму сосудов скелетных мышц, тем самым увеличивая периферическое сопротивление. Высокое количество гормонов приводит к сильному возбуждению, потоотделению, испугу, тахикардии.

Дофамин оказывает влияние на психоэмоциональное состояние человека. Также под влиянием большого числа этих гормонов происходят нарушения в вегетососудистой системе.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия может привести к изменениям миокарда и развитию катехоламиновой миокардиодистрофии, что со временем приводит к некоронарогенному некрозу миокарда. Избыточное количество катехоламинов приводит к спазмам периферических сосудов и развитию артериальной гипертензии.

Что такое феохромоцитома и как выглядят больные органы на фото:




Феохромоцитома может быть доброкачественной и злокачественной. Онкологический процесс развивается лишь в 10 случаях из 100. Злокачественная опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают дофамин. Метастазируют такие новообразования в регионарные лимфоузлы, кости, печень, мышцы, лёгкие.

Развивается опухоль в одном из надпочечников (чаще в правом). Может находиться внутри железы или вблизи неё. Отдельно расположенная опухоль вырабатывает лишь норадреналин. Доброкачественное новообразование заключено в капсулу, которая хорошо снабжается кровью благодаря многочисленным кровеносным сосудам. У злокачественной нет оболочки, она представлена поражёнными клетками. Опухоль редко затрагивает оба надпочечника. Размер новообразования – 0,5-14 см. Ежегодно оно увеличивается на 3-7 мм. Может весить около 70 грамм.

В 90% случаев опухоль располагается в мозговом слое надпочечников, в зоне аорты – в 8%. На грудную и брюшную полость приходится лишь 2%. ФХЦ встречается крайне редко. Болезнь чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Иногда феохромоцитома встречается у детей, преимущественно у мальчиков.

Причины возникновения феохромоцитомы

Феохромоцитома надпочечника выделяет гормоны, которые влияют на самочувствие больных. От гиперфункции катехоламинов страдает сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная система.

Заболевание характерно для людей, имеющих повышенное давление. Гипертония может иметь эпизодический или постоянный характер. Повышение давления могут спровоцировать эмоциональные переживания, физическая нагрузка, перегрев, приём алкоголя, некоторых медикаментов, глубокая пальпация живота в области поражённого надпочечника. Патологический процесс в надпочечниках развивается в силу разных факторов.

Причины болезни:

  • наследственные – в 10 случаях из 100 родители больных имели рак надпочечников;
  • генетическая – болезнь вызывается нарушением в работе хромосом, отвечающих за выработку надпочечниками гормонов;
  • вследствие синдрома Сиппла или Горлина – происходят нарушения в работе надпочечников, щитовидной железы, опорно-двигательного аппарата и в слизистых оболочках.

Чаще всего феохромоцитома надпочечника появляется неожиданно, её возникновение может быть не связанно с плохой наследственностью. На развитие болезни влияют различные хронические патологии, снижающие иммунитет человека. Спровоцировать нарушения в работе желез могут частые стрессы, инфекционные заболевания, вредные привычки, проживание на загрязнённой токсическими выбросами и радиацией территории.

Клиническая симптоматика заболевания связана с действием на организм избыточного количества катехоламинов, которые вырабатывает опухоль. Кроме этих гормонов ФХЦ может продуцировать соматостатин, серотонин, кальцитонин и другие вещества, вызывающие различные нарушения в организме.

Симптомы

Феохромоцитома надпочечника характеризуется порой длительным бессимптомным течением. Иногда на протяжении всей жизни человека болезнь никак не даёт о себе знать. ФХЦ имеет 2 формы: бессимптомную и клинически выраженную.

Скрытая стадия заболевания проявляется гипертоническим кризом при сильном эмоциональном или физическом напряжении. Клинически выраженная ФХЦ сопровождается повышением АД, частым пульсом, снижением зрения, болями в области живота, учащённым мочеиспусканием, повышением температуры до 40 градусов, похудением. На фоне стойкого высокого давления возникают кризы, но иногда их может и не быть.

Симптомы феохромоцитомы на фоне гипертонии:

  • пульсирующая головная боль;
  • тошнота;
  • озноб;
  • повышенная потливость;
  • бледность;
  • усиленное сердцебиение;
  • ощущения дискомфорта в груди.

Проводить исследование на предмет наличия ФХЦ следует при таких признаках:

  • приступы паники;
  • синдром гипервентиляции;
  • повышенное потребление кофе;
  • приливы при менопаузе;
  • обмороки;
  • отравления;
  • судороги.

Патологии, при которых проводится дифференциальная диагностика на ФХЦ:

  • психоз;
  • невроз;
  • тиреотоксикоз;
  • энцефалит;
  • инсульт;
  • ЧМ травма;
  • гипертензия;
  • тахикардия.

Проявления феохромоцитомы:

  • повышение АД;
  • аритмия, тахикардия;
  • сильная утомляемость, головная боль, чувство страха;
  • усиленное потоотделение, слезотечение, слюноотделение;
  • тошнота, спазмы кишечника, запоры, поносы;
  • сужение сосудов кожи, бледность;
  • ухудшение зрения;
  • развитие ;
  • изменения в составе крови, лейкоцитоз, лимфоцитоз, гипергликемия;
  • снижение веса.

При ФХЦ возможно развитие гипертонического криза. Приступ длится несколько минут или пару часов и может внезапно закончится резким снижением АД. Криз может возникнуть единожды в месяц или несколько раз в день. Результатом тяжёлого приступа может стать инсульт, инфаркт миокарда, катехоламиновый шок.

Важно! Злокачественная феохромоцитома вызывает слабость, боли в животе. У больного отмечается резкая потеря веса. Опухоль может метастазировать в другие органы, поражая их, и регионарные лимфоузлы.

Диагностика

Перед лечением заболевания нужно провести лабораторную и компьютерную диагностику феохромоцитомы. Прежде всего врач оценивает симптомы и жалобы больного, измеряет АД, направляет на ЭКГ. Проводит обследование пациента и назначает медикаментозную терапию эндокринолог. Лечит заболевание – хирург. На основании результатов обследования врач назначает необходимые анализы. Лучше всего их проводить во время гипертонического криза.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит определение количества гормонов (катехоламинов) и их метаболитов в крови и моче. Конечные продукты распада этих веществ – это метанефрины, именно они важны для определения картины заболевания. Их показатель выявляется на основании анализа мочи.

Нормы общего метанефрина:

Нормы норметанефрина:

В моче отмечают повышенный уровень метанефринов. Анализы говорят, что это ФХЦ. Увеличены также показатели глюкозы и белка. Микроскопическое исследование обнаруживает цилиндры.

Прежде чем сдать анализ мочи, пациент должен подготовиться. Следует исключить из своего рациона продукты, содержащие серотонин. Необходимо остановить приём всех медикаментов, избегать стрессов, физической нагрузки, отказаться от вредных привычек.

Диагностика феохромоцитомы включает анализы крови на:

  • кальцитонин;
  • хромогранин А;
  • альдостерон;
  • АКТГ;
  • ренин;
  • кортизол крови.

Общий анализ крови может показать лимфоцитоз, лейкоцитоз, эритроцитоз, а также эозинофиллию. Биохимический – увеличенный уровень глюкозы.

В период криза количество катехоламинов в крови увеличивается в несколько десятков (сотен) раз. Причём норадреналина может быть больше, чем адреналина. Увеличенное число дофамина свидетельствует о злокачественном процессе.

Результаты анализа крови при ФХЦ на фоне гипертонического приступа:

  • лейкоциты – выше 9,0х 109/л;
  • лимфоциты – более 37% от общего количества лейкоцитов;
  • эозинофилы – выше 5% от общего количества лейкоцитов;
  • эритроциты – более 5,0·1012/л;
  • глюкоза – выше 5,55 ммоль/л.

Нормальный уровень катехоламинов в крови:

  • норадреналин – 95-450 пг/мл;
  • адреналин – 10-85 пг/мл;
  • дофамин – 10-100 пг/мл.

Если диагностика уровня катехоламинов не дала результатов, можно сделать функциональные тесты – провокационные или адренолитические. Стимулирующие пробы составляют опасность для здоровья больных и редко применяются. Провокационные тесты стимулируют выброс опухолью катехоламинов. Проба делается на фоне развития гипертонического криза. В крови и моче выявляют повышенное содержание гормонов.

Для визуализации опухоли применяют инструментальные методы:

  • радиоизотопное сканирование;
  • ангиография.

С помощью УЗИ можно увидеть размер и форму опухоли. На изображении видно содержимое новообразования (жидкость, кальцификаты). КТ и МРТ даёт информацию о природе опухоли. Диагностику проводят с помощью введения контраста. Радиоизотопное сканирование позволяет найти опухоли, которые находятся вне надпочечника, а также метастазы. Ангиографию применяют для забора крови из вен. С помощью этого метода выявляют уровень катехоламинов.

Лечение феохромоцитомы

Основным методом лечения заболевания является хирургический. Перед проведением операции больному назначают медикаментозную терапию. До хирургического вмешательства пациенту следует снять симптомы гипертонического криза.

Для нормализации АД и купирования тахикардии назначают а- и b-адреноблокаторы: Тропафен, Фентоламин, Феноксибензамин, Метопролол, Пропранолол . Для уменьшения силы сердечных сокращений и понижения давления применяют блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин) . Для подавления выработки адреналина и норадреналина назначают ингибитор синтеза катехоламинов (Метирозин) .

Способ применения медикаментов:

  • Тропафен – препарат вводят внутривенно каждые 5 минут до снятия симптома криза, 1 мл однопроцентного раствора разводят с 10 мл раствора NaC;
  • Фентоламин – принимают перорально по 0,05 г 3-4 р. в сутки после еды на протяжении 3-4 недель;
  • Пропранолол – внутривенно 1-2 мг каждые 5-10 минут до снятия криза;
  • Метирозин – принимают внутрь по 250 мг 4 р. в сутки, впоследствии доза увеличивается до 500-2000 мг;
  • Нифедипин – перорально по 10 мг 3-4 р. в день.

Во время хирургической операции проводят тотальную адреналэктомию. При этом удаляется поражённый надпочечник вместе с опухолью. Из-за высокой вероятности расположения опухоли за пределами железы и наличия множественных новообразований предпочтение отдаётся лапоротомическому доступу. В ряде случаев разрешено лапароскопическое вмешательство. Если есть множественная эндокринная неоплазия, проводят резекцию обоих надпочечников.

Перед операцией больной проходит специальную подготовку. Ему повторно назначают анализы крови, мочи, МРТ, рентгенографию, ЭКГ. За 5 дней до хирургического вмешательства больной принимает медикаменты для нормализации АД и улучшения работы сердца, а также общеукрепляющие препараты.

Предоперационный курс медикаментозного лечения:

  • медикаменты, уменьшающие активность адреналина;
  • препараты, нормализующие АД;
  • лекарства, уменьшающие частоту сердечных сокращений;
  • сосудорасширяющие лекарственные средства.

Показания к операции:

  • гормонально-активная ФХЦ;
  • гормонально-неактивное новообразование более 4 см.

Противопоказания:

  • плохая свёртываемость крови;
  • слишком высокое или низкое АД, не поддающееся коррекции;
  • наличие тяжёлых хронических патологий;
  • преклонный возраст (более 70 лет).

Методы проведения операции:

  • открытый доступ – во время операции делается длинный косой разрез под рёбрами, период восстановления – нескольких недель;
  • лапароскопический доступ​ – на брюшной стенке делается 3 разреза по 1,5 см, через них внутрь вводятся хирургические инструменты и эндоскоп с видеоаппаратурой, восстановление занимает 3-5 суток;
  • ретроперитонеоскопическая операция – доступ к опухоли осуществляется через поясницу, во время операции отсекают сосуды, а новообразование удаляют по специальной технологии.

На протяжении операции врачи постоянно контролируют гемодинамику. После удаления опухоли АД должно понизиться. Если этого не произошло, то такое осложнение говорит о повреждении почечной артерии или о неполном удалении новообразования. Спустя 8 дней после операции следует повторно сдать анализы крови и мочи на катехоламины. Артериальная гипертензия может быть также самостоятельным гипертоническим заболеванием. Чтобы выяснить причину повышенного АД проводят пробу с Клофелином или Фентоламином.

Если ФХЦ обнаружена у беременных, то им сначала проводят стабилизацию артериального давления. Затем выполняется прерывание беременности или кесарево сечение. После чего удаляют саму опухоль.

Если у пациента обнаружено злокачественное новообразование, то после операции назначают курс химиотерапии. Лечение проводят такими препаратами-цитостатиками: Винкристин, Дакарбазин, Циклофосфамид.

При множественных опухолях единого стандарта для хирургических операций не существует. Резекцию новообразования проводят в несколько этапов. Из-за высокого риска приходится удалять опухоль по частям.

При феохромоцитоме не применяют консервативное лечение. Оно неэффективно. Препараты лишь снижают в организме количество катехоламинов, но не влияют на опухоль. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза. Слишком длительны приём адреноблокаторов может привести к расстройству психики и нарушениям в работе ЖКТ.

Прогноз

После удаления доброкачественного новообразования прогноз благоприятный. После операции отмечается нормализация АД, постепенный регресс патологических симптомов. Пятилетняя выживаемость в таком случае – 95%. В 10 случаях из 100 возможны рецидивы. В послеоперационный период нужно находиться под наблюдением эндокринолога и регулярно (не менее 1 раза в год) проходить обследования.

При отсутствии лечения, а также после удаления злокачественной опухоли прогноз менее благоприятный. В этом случае больной может прожить не более 5 лет. При обнаружении ФХЦ у беременных смертность составляет почти 50% (как для матери, так и для ребёнка).

Осложнения

Заболевание необходимо вовремя диагностировать и своевременно лечить. В противном случае у больного могут возникнуть различные нарушения в работе организма. Во время лечения следует придерживаться рекомендаций врача и избегать факторов, усугубляющих тяжёлую ситуацию.

Осложнения ФХЦ:

  • инфаркт миокарда;
  • аритмия;
  • инсульт;
  • нарушение зрение, слепота;
  • отёк лёгких.

Заболевание может привести к развитию . ФХЦ нередко вызывает атеросклероз сосудов почек. Тяжёлые формы заболевания приводят к нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.

Профилактика

В качестве профилактики заболевания необходимо вести здоровый образ жизни. Принимать в пищу много свежий фруктов и овощей. Разнообразить свой рацион морепродуктами, постным мясом, яйцами, орехами, кисломолочной продукцией, злаковыми кашами.

Следует ежедневно бывать на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими упражнениями. Необходимо уметь защищать себя от воздействия стрессов и разнообразных негативных факторов.

Существует группа риска, в которую входят люди наиболее подверженные феохромоцитоме. Это женщины в возрасте от 30 до 50 лет, мальчики до 14 лет, люди с наследственными генетическими патологиями. Им следует регулярно проходить обследование у эндокринолога.

Видеозаписи по теме

Похожие записи

Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.

Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.

Феохромоцитома: симптомы, диагностика. К какому специалисту обратиться?

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:

  • повышенное кровяное давление;
  • ускоренное сердцебиение;
  • интенсивное потоотделение;
  • сильная головная боль;
  • дрожь;
  • побледнение лица;

У больных с диагнозом "феохромоцитома" симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:


Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.

Причины приступов

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

  • физические нагрузки;
  • тревога или стресс;
  • изменение положения тела;
  • активная работа кишечника;
  • предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином - веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

  • некоторых сортов сыра;
  • некоторых марок вина и видов пива;
  • вяленого или копченого мяса;
  • авокадо и бананов;
  • соленой рыбы;
  • кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:


Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

  • Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
  • В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
  • В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Причины

Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках - хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин - это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции "борьба или бегство" - физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Схожие опухоли

Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

Факторы риска

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

  • Множественные эндокринные неоплазии - патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • Нейрофиброматоз - это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Осложнения

Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности - сердцу, головному мозгу и почкам.

При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:

  • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • инсульт;
  • почечная недостаточность;
  • острая дыхательная недостаточность ;
  • повреждения глазного нерва.

Раковые (злокачественные) опухоли

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Перед визитом к врачу

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

  • симптомы;
  • диагностика.

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

  • признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
  • частота и продолжительность приступов симптоматики;
  • недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
  • все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
  • фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
  • семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Что скажет врач

Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

  • Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
  • Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
  • Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
  • Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
  • Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
  • Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

Лабораторные анализы

Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

  • Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
  • Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз "феохромоцитома" симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

Визуализирующие исследования

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества - метайодобензилгуанидина;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Лечение

Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования - вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.

Медикаменты

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:


Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

  • чувства усталости;
  • расстройства желудка;
  • головной боли;
  • головокружения;
  • запора;
  • диареи;
  • нерегулярного сердцебиения;
  • затрудненного дыхания;
  • отекания конечностей.

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Хирургическое вмешательство

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

Рассказать друзьям