Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка.

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная . Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Особенности болезни

Пузырчатка имеет множество подвидов. Листовидная форма болезни носит такое специфическое название из-за того, что на дерме появляются многослойные . Своим внешним видом они подобны стопкам листового материала. Эти слоистые корки возникают поверх , которые образовались после пузырей.

Листовидная пузырчатка занимает всего около 1,5% от общего количества дерматозов.

Это поражение дермы является самой распространенной формой пузырчатки, которую дерматологи отмечают у детей. Что касается взрослых пациентов, у них данная патология преобладает по частоте над вегетирующим видом пузырчатки.

Листовидная пузырчатка у человека (фото)

Причины возникновения

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Симптомы листовидной пузырчатки

Изначально на теле болеющего появляются участки кожи со специфическим , которое покрыто пузырями (уплощенными, дряблыми). Иногда болезнь может развиваться подобно вульгарной пузырчатке, другим видам . В некоторых случаях пузырьки очень слабо выражены.

У образовавшихся корочка весьма тонкая, поэтому они очень быстро разрываются. После того, как пузырь лопает, на его месте остается эрозия ярко-красного окраса. При разрыве вытекает очень много отделяемого, оно засыхает, образуя корки. Много слоев этой корки возникают после выделения из ранки новых порций отделяемого. Так получаются слоистые корки, из-за которых болезнь называют листовидной пузырчаткой.

Особенность данной разновидности кожной болезни заключается в том, что происходит ослабление связи между слоями эпидермиса (роговой, зернистый). Эта патология присутствует даже на визуально здоровых областях дермы. Поэтому этой форме патологии характерен симптом Никольского.

Заживление эрозий происходит довольно-таки медленно. Образование новых пузырей происходит даже под корками. Этот процесс практически не прерывается. Если болезнь прогрессирует, рядом находящиеся пузыри сливаются. Так поражение захватывает весьма обширные участки дермы.

Что касается общего состояния больного, то в начале оно вполне нормальное. Ухудшение отмечается после увеличения пораженного участка. Болеющего беспокоят:

  • боли, ощущаемые даже при незначительном движении;
  • пониженный аппетит;
  • повышение температуры;
  • снижение веса;
  • проявление психических расстройств;
  • выпадение волос (при заражении дермы головы);
  • утолщение, потускнение ногтей;
  • выпадение ногтевых пластин (в редких случаях);
  • развитие кахексии.

Диагностика такого недуга как листовидная пузырчатка у детей и взрослых описана ниже.

Диагностика

Общая

  1. Внешний осмотр . Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
  2. Мазок-отпечаток . Он нужен для обнаружения , которые свойственны всем формам пузырчатки.
  3. . Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.
  4. Иммунологические исследования . Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни. Прямая/непрямая не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

  • красной волчанки;
  • дерматита Дюринга;
  • синдрома Лайелла.

Лечение

Данную болезнь нужно лечить своевременно. Терапия должна проводиться под наблюдением дерматолога после постановки точного диагноза. Лечение проводится исключительно медикаментозным способом.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение . Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

  • «Триамцинолон».
  • «Преднизолон».
  • «Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

  • «Азатиоприн».

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

  • гриб-дождевик (его мякоть);
  • листья крапивы (сок, выжатый из них);
  • масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Профилактика заболевания

Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:

  • полноценное питание;
  • здоровый сон;
  • прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).

Осложнения

Листовидная пузырчатка описана в этом видео:

Листовидная пузырчатка является редким заболеванием иммунной системы, которое вызывает волдыри и язвы на коже. Оно носит хронический характер, имеет относительно мягкое течение и хороший прогноз.
Учитывая распространенность болезни во всем мире, листовидная пузырчатка является второй наиболее частой (после пузырчатки обыкновенной) формой пузырчатки. Тем не менее, есть определенные регионы (особенно в Южной Америке), где она встречается гораздо чаще — в виде так называемых эндемичных форм. Это связано с экологическими факторами — укусами насекомых и чрезмерной солнечной активностью. Обычно заболевание развивается в возрасте от 30 до 60 лет.

Листовидная пузырчатка полости рта

При данном заболевании слизистые оболочки не затрагиваются, поэтому листовидная пузырчатка полости рта невозможна. Если вы заметили волдыри во рту, есть смысл заподозрить другие буллезные заболевания. Точный диагноз можно будет поставить только после прохождения специальных анализов.

Малыши более тяжело переносят эту болезнь. Помимо основных симптомов, у них может ухудшаться аппетит, повышаться температура. Ребенок плохо спит, становится вялым и раздражительным, имеет недобор в весе.

Маленькие пациенты нуждаются в срочной терапии, которая проводится в условиях стационара. При отсутствии лечения возникает серьезная угроза здоровью и жизни ребенка. Дополнительно родители должны тщательно следить за личной гигиеной малыша, чтобы не допустить бактериального заражения кожи. Диета подразумевает исключение продуктов, вызывающих аллергию.

Причины

Причины возникновения листовидной пузырчатки кроются в проблемах с иммунной системой. У здорового человека организм производит антитела, чтобы бороться с вирусами, бактериями и другими инфекциями. Но иногда антитела атакуют белок (десмоглеин-1), отвечающий за целостность эпидермиса. Это заставляет кожу покрываться болезненными язвами и пузырями.

Также данная проблема может быть связана с определенными аутоиммунными заболеваниями — миастенией или тимомой, а также с действием некоторых негативных факторов:

  • прием ингибиторов пищевых ферментов (каптоприл, эналаприл);
  • лечение пенициллином и другими антибиотиками;
  • прием нестероидных противовоспалительных препаратов (пироксикам);
  • химические ожоги кожи;
  • воздействие солнечного света.

Существует также теория, что данный недуг передается по наследству.

Симптомы

Главные признаки листовидной пузырчатки – это волдыри, которые появляются в верхних слоях эпидермиса. Они имеют хрупкую структуру, быстро лопаются, а после заживления оставляют желто-коричневые корки. Также на пораженных зонах присутствуют эрозии и шелушения. Первоначально новообразования локализуются на коже волосистой части головы, затем они распространяются на лицо, туловище и плечи. Если это сопровождается эритремой, пациент становится чувствительным к ультрафиолетовым лучам, — то есть, при контакте с солнцем он чувствует жжение. При обширных повреждениях развивается эритродермия (поражение более 90% поверхности кожи, что сопровождается покраснением и шелушением).

Другие признаки болезни:

  • симптом Никольского (отделение верхнего слоя эпидермиса при малейшем трении кожи);
  • симптом Асбо-Хансена (при нажатии на волдырь увеличивается площадь поражения);
  • утолщение и потускнение ногтей.

При этом недуге процесс заживления проходит крайне медленно, ведь после разрыва пузырей и формирования корок могут формироваться свежие волдыри. Они снова разрушаются, а новый экссудат формирует дополнительные корки. Таким образом, засохшая жидкость неоднократно наслаивается, ухудшая состояние кожи

Заметив все эти симптомы, вы должны безотлагательно обратиться к дерматологу для диагностики и разработки плана лечения.

Диагностика

Специалист, изучив пузыри и эрозии, назначает комплекс исследований. Он включает гистологические и иммунопатологические тесты. Первый анализ должна выявить акантолитические клетки под роговым слоем, второй — наличие антител, специфичных к нашему заболеванию. Чтобы подтвердить диагноз, проводится также тестирования сыворотки крови.

Лечение

Обязательным условием выздоровления является забота о гигиене пораженных участков. Для этой цели используются дезинфицирующие растворы, специальные спреи, содержащие стероиды с антибиотиками и антисептиками. Они наносятся несколько раз в день на эрозии.
Легкие формы листовидной пузырчатки можно лечить с помощью местных кортикостероидов (Флуцинар, Латикорт, Белодерм) или местными подкожными уколами.

В случаи тяжелого протекания заболевания может потребоваться общая терапия кортикостероидами. Как правило, назначается преднизолон по 80-100 мг в сутки. Постепенно дозировка препарата уменьшается.
Некоторым пациентам необходимая интенсивная комбинированная терапия – в дополнение к гормонам прописываются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, микофенолатмофетил или циклофосфамид. Иногда положительные результаты достигаются путем введения противомалярийных препаратов.

Пациентам, организм которых не реагирует на лечение, выполняют процедуру плазмофереза, вводя при этом внутривенно иммуноглобулин или ритуксимаб.
Лечение кортикостероидами, к сожалению, имеет опасные последствия для организма из-за частого развития опухолей и присоединения инфекции. В тяжелых случаях может развиться повреждение печени, анемия, диабет, остеопороз и язва желудка. Иногда стероиды вызывают глаукому и катаракту. Чтобы уменьшить риск осложнений, врач прописывает препараты, защищающие желудочно-кишечный тракт и кровеносную систему.
Важную роль в лечении играет диета. Некоторые продукты (лук, чеснок, острые специи) вызывают увеличение пузырей, поэтому их необходимо исключить из рациона. Нежелательно также употреблять много углеводистой и жирной пищи. Делайте упор на белки, овощи и фрукты.

Чтобы облегчить неприятные симптомы и ускорить заживление эрозий, в дополнение к традиционным препаратам люди применяют средства народной медицины. Использовать эту методику или нет – каждый решает сам. Но помните, что натуральные препараты имеют важное преимущество перед синтетическими лекарствами – они не вызывают осложнений на внутренние органы.

Цветки подсолнечника

Одну столовую ложку цветков подсолнечника залейте стаканом воды, доведите до кипения, проварите смесь на малом огне 3 минуты, затем оставьте снадобье настаиваться 15-20 минут. Смочите кусок чистой марли в процеженном отваре и приложите к больным местам на полчаса. Процедуру нужно повторять дважды в день, пока раны не заживут.

Целебная паста

Смешайте 10 г цветков маргаритки, 2 зубчика очищенного измельченного чеснока и 20 г молотых овсяных отрубей. Добавьте немного горячей воды, чтобы в итоге у вас получилась густая паста. Наносите ее на пораженные участки, а сверху прикрывайте чистой марлей. Уже через 4-6 дней вы заметите эффект.

Травяной сбор

Смешайте следующие компоненты:

  • 50 г травы хвоща полевого;
  • 50 г мяты;
  • 50 г измельченных корней лопуха;
  • 25 г травы спорыша;
  • 25 г листьев грецкого ореха;
  • 25 г цветков бузины;
  • 25 г цветков василька.

Две столовые ложки смеси заварите в 500 мл горячей воды и оставьте смесь настаиваться 30 минут. Затем доведите снадобье до кипения, и снова настаивайте 30 минут. Процеженный отвар используйте для компрессов и промывания кожи. Дополнительно можно принимать данное лекарство внутрь (по половине стакана трижды в день), чтобы укрепить организм и уменьшить негативные последствия фармакотерапии.

Натуральные масла

Чтобы ускорить заживление ран и уменьшить зуд, смазывайте тело маслами из:

  • льняного семени;
  • примулы обыкновенной;
  • окопника;
  • зверобоя.

Эти масла вы купите в аптеке или у фитотерапевтов. Также хорошие результаты даст использование мази из календулы.

Прогноз

До недавнего времени листовидная пузырчатка рассматривалась как смертельная болезнь, но медицинские достижения последних лет сделали возможным эффективную борьбу с этой проблемой. При грамотном лечении период ремиссии длится более 10 лет, а обострения быстро проходят. В целом пациенты чувствуют себя хорошо.

(синоним: эксфолиативная пузырчатка) - тяжёлое, злокачественно протекающее заболевание, проявляющееся возникновением в результате акантолиза на себорейных участках кожи плоских дряблых пузырей на неизменённом или слабо гиперемированном фоне, которые быстро трансформируются в слоистые чешуйко-корки. Очаги поражения имеют склонность к периферическому росту и слиянию, что без адекватной терапии приводит к поражению всей поверхности кожи (эксфолиативной эритродермии) и хроническому многолетнему течению заболевания.

Клиническая картина листовидной пузырчатки

Обычно на волосистой части головы, лице, груди и спине на неизменённой или слабо гиперемированной коже появляются дряблые плоские пузыри с морщинистой покрышкой и отдельные эрозии, быстро трансформирующиеся в слоистые чешуйко-корки. Рядом видны эритематозные пятна с чешуйками и корочками на поверхности. Иногда начальные проявления могут напоминать вульгарную пузырчатку или герпетиформный дерматоз. Слизистые оболочки не поражаются.

Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторяющееся образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей со скудным содержимым. Это приводит к формированию в очагах поражения наслоений желтовато-коричневатых чешуйко-корок, похожих на слоеное тесто или спрессованные листья. В складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (результат жизнедеятельности бактерий и дрожжей). Таким образом, в клинических проявлениях на коже доминируют эритематозные очаги, покрытые слоистыми чешуйко-корками, в то время как вялые плоские пузыри и эрозии видны лишь на отдельных местах и как бы отходят на второй план.

Симптом Никольского резко выражен в очаге и на неизменённой коже вблизи от него. Неуклонно продолжающийся периферический рост и слияние очагов поражения приводят к развитию тотального (или субтотального) поражения кожи - вторичной эксфолиативной эритродермии. Вся кожа становится тёмно-красного цвета и покрыта желтовато-коричневатыми слоистыми чешуйко-корками; она инфильтрирована, появляются трещины и мокнутие в складках и в области суставов. Больные испытывают постоянное жжение, зуд, боль в поражённых участках кожи, зябкость, отмечается лихорадка .

По мере распространения поражения кожи нарастают ухудшение общего состояния больных, слабость, исхудание, присоединяется вторичная инфекция ; без адекватной терапии больные погибают. При длительном существовании эритродермии развиваются дистрофические изменения ногтей, частично выпадают волосы.

Диагностика листовидной пузырчатки

Диагностика листовидной пузырчатки осуществляется по тем же критериям, что применяются для других форм истинной пузырчатки (см. Диагностические критерии). В мазках-отпечатках со дна свежих эрозий обнаруживают акантолитические клетки пемфигуса. Характерно наличие внутриэпидермальных щелей и поверхностных пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса. Акантолиз виден редко. В старых очагах наблюдается гиперкератоз, в том числе фолликулярный, паракератоз, дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз и дискератоз зернистых клеток. Умеренная воспалительная инфильтрация верхних отделов дермы, иногда со значительной примесью эозинофильных лейкоцитов. С помощью прямой и непрямой реакции иммунофлюоресценции не удается отличить листовидную пузырчатку от вульгарной. Оба заболевания характеризуются сетевидным отложением аутоантител в межклеточных пространствах эпидермиса.

С помощью прямой и непрямой ИФ в эпидермисе и сыворотке крови больных листовидной пузырчаткой обнаруживают аутоантитела к антигену клеточных контактов эпидермиса - десмоглайну-1 (протеину с молекулярным весом 160 кД). Заболевание может провоцироваться солнечными лучами, некоторыми медикаментами (например, D-пенипилламином), злокачественными опухолями (тимомами). Заболевание встречается намного реже вульгарной пузырчатки, поражаются преимущественно люди в возрасте 30-60 лет, хотя заболевают и дети.

Дифференциальный диагноз . При локализованных высыпаниях на лице, коже головы и груди заболевание напоминает вначале себорейный дерматит, кожные формы красной волчанки, распространенное импетиго. При развитии эксфолиативной эритродермии листовидную пузырчатку дифференцируют от эритродермии другого происхождения.

Лечение листовидной пузырчатки

Главным средством лечения больных листовидной пузырчаткой в настоящее время являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные и разнообразные осложнения, связанные с применением глюкокортикостероидов, абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки не существует, поскольку только они предотвращают гибель больных.

Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно (моноторапия) или в сочетании с цитостатическими премаратами (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метотрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатики не могут полностью заменить глюкокортикостероидные гормоны, но с их помощью удаётся снизить дозу гормонов. Сочстанную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, при необходимости уменьшить суточную дозу последних (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания. Успех лечения зависит от правильно выбранной суточной дозы препаратов и сроков начала терапии.

Наружная терапия при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации в складках - и противогрибковых) средств, "вяжущих" и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источники:
1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. - Спб.:Фолиант, 2008.

Листовидная пузырчатка

Представляет собой поверхностную форму пузырчатки. Морфологическим элементом кожной сыпи является субкорнеальный пузырь, образующийся вследствие акантолиза зернистых кератиноцитов. Пузыри имеют очень тонкую, легко разрывающуюся покрышку, в результате чего возникают поверхностные эрозии или тонкие чешуйко-корки, наслаивающиеся на поверхности кожи наподобие слоеного теста. Симптом Никольского резко положительный.

Вначале пузыри чаще всего локализуются на лице, волосистой части головы, в области груди и живота. Процесс, однако, очень быстро распространяется на весь кожный покров и принимает характер эксфолиативной эритродермии .

Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание протекает более благоприятно, чем вульгарная пузырчатка.

Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60-100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг в день), которую вводят постоянно.

Кортикостероиды можно сочетать с имуносупресантами- цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, гипербарической оксигенацией.

Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни.

Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение.

Терапия приводится непрерывно длительный срок до полного исчезновения высыпаний.

Антибиотики назначают в случаях вторичной инфекции.

Местно: общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей.

Слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,25-0,5%-ного новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта.

В последние годы получает распространение новый вид иммунотерапии, который называется фотохимиотерапией . Сущность метода заключается в ультрафиолетовом облучении клеток крови.

Необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдение режима отдыха и сна, не допускается перемена климатических условий.

Буллезный пемфигоид (Pemphigoidum bullosum)

Буллезный пемфигоид – хроническое, относительно доброкачетственное аутоиммунное буллезное заболевание, наблюдающееся у пожилых людей (старше 60 лет).

Морфологическим элементом кожной сыпи при буллезном пемфигоиде является крупный напряженный пузырь, округлой или овальной формы, располагающийся на нормальной или эритематозной коже. Содержимое пузырей может быть серозным или геморрагическим. Пузыри не имеют тенденции к быстрому вскрытию. Образующиеся на их месте эрозии не увеличиваются за счет периферического роста и быстро эпителизируются.

По заживлении эрозий рубцы не остаются.

Зуд в очагах поражения иногда отсутствует, иногда выражен.

В некоторых случаях буллезный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему. Характерным признаком этих эритем является их периферический рост с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части.

Пузыри могут локализоваться на любом участке тела, чаще всего в нижней части живота, внутренней и наружной поверхностях бедер, внутренней поверхности предплечий.

Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки пузыря появляется симптом перифокальной субэпителиальной отслойки. Покрышку пузыря удается отслоить на несколько сантиметров, а на слизистой оболочке полости рта в ряде случаев пузырь на десне удается перекатить от одного края челюсти к другому.

При определении симптома Асбо-Хансена надавливание на пузырь приводит к значительному увеличению его площади (в 2–4 раза). В отличие от многоформной экссудативной эритемы при пемфигоиде красная кайма губ не поражается.

При гистологическом исследовании пузыря определяется субэпидермальная полость, под которой находится инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов.

При прямой иммунофлюоресценции определяются отложения IgG и компонента комплемента С3 (или только последнего) в зоне эпидермо-дермального соединения.

Листовидная пузырчатка - это редкое заболевание кожи, которое клинически характеризуется интенсивным образованием корок и сваливанием шерсти. Оно составляет только 1,89% от болезней кожи лошадей, представленных в Колледже ветеринарной медицины Корнеллского университета. Это самое обычное аутоиммунное заболевание кожи у лошадей. He существует возрастной или половой предрасположенности. По сообщениям, возраст пораженных лошадей составлял диапазон от 2 месяцев до 20 лет. Это заболевание у лошадей в возрасте 1 года или младше имеет тенденцию быть мягче, чем у взрослых лошадей, часто лучше отвечает на терапию и может спонтанно регрессировать. Сообщалось о породной предрасположенности для Аппалузо. Ничего неизвестно о том, чтобы распространение заболевания было связано с географическим расположением или временем года.
Предполагаемый патологический механизм, участвующий в образовании поражений, включает исходное развитие аутоантител против десмосомального гликопротеина (десмоглеин 1). Являющаяся результатом этого реакция гликопротеин - антитело вызывает деструкцию десмосом, таким образом создавая разделение эпидермальных клеток, известное также, как акантолиз. Разъединенные и разделенные эпидермальные клетки называются акантолитическими кератиноцитами. Сформированные таким образом внутри эпидермиса щели клинически распознаются, как везикулы, буллы или пустулы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ


Первичные поражения кожи, известные, как везикулы, буллы или пустулы, наблюдаются редко, так как они хрупкие и легко рвутся. Наиболее распространенные поражения - это корки, чешуйки, эрозии с/или без эпидермальных воротничков, экссудацией и алопецией. Более чем в 50% случаев в различной степени выражен отек дистальных частей конечностей и живота. Степень отека может быть непропорциональна поражениям поверхности кожи, или отек может обнаруживаться в отсутствие таких поражений.
Поражения обычно начинаются с головы и/или конечностей и зачастую становятся генерализованными за срок от 1 до 3 месяцев. В некоторых случаях, поражения в течение длительного периода времени могут быть локализованы только на морде и венчике. В некоторых случаях мишенью может стать кожа препуция и молочной железы. Отдельные лошади представляют широко распространеный эксфолиативный дерматит без определенных, кольцевидных первичных или вторичных поражений кожи. Зуд и боль присутствуют непостоянно. Системные симптомы - включая депрессию, летаргию, плохой аппетит, потерю веса и лихорадку - могут охватывать более чем 50% лошадей. Поражения кожи могут обостряться в теплую, влажную, солнечную погоду. Некоторые лошади испытывают спонтанное обострение и затухание болезни.

ДИАГНОЗ


Диагноз должен быть основан на анамнезе, клинических признаках в комбинации с одним или несколькими из следующих диагностических тестов: цитология, гистопатология и иммунопатология.
Для цитологического исследования должны быть приготовлены мазки-отпечатки из интактных везикул, булл и пустул, из экссудата, находящегося под корками или из свежих эрозий. Диагностические данные включают присутствие множества акантолитических кератиноцитов, недегенеративных нейтрофилов, различное количество эозинофилов и отсутствие микроорганизмов. При этом должен быть, гарантирован осторожный подход, так как в редких случаях у лошадей с дерматофитозом, вызванным Trichophyton, может быть глубокий акантолиз.
Самый достоверный диагностический тест - это гистопатологическое исследование множества кожных биопсий. Субкорнеальные или интрагранулярные везикулы или пустулы с множеством акантолитических кератиноцитов являются признаком этой болезни. Обнаруженные в ассоциации с большим количеством нейтрофилов и различным количеством эозинофилов, они определяют диагноз. Здесь опять-таки, в редких случаях дерматофитоз, вызванный Trichophiton, может вызывать идентичные поражения. Таким образом, может быть показано специальное окрашивание и грибковые культуры.
Прямая иммунофлюоресценция и иммунохимия обнаруживают отложения иммуноглобулина (особенно иммуноглобулина G ) и в некоторых случаях комплемента в пространстве между эпидермальными кератиноцитами. Ложно-положительные и ложно-отрицательные результаты теста могут наблюдаться в обоих иммунопатологических тестах. Ложно-отрицательные результаты теста часто встречаются, если для пробы взяты не интактные первичные поражения, и если животные получают или получали в последнее время кортикостероиды. Кортикостероиды должны быть отменены за 3 недели до иммунопатологических тестов.
Для взятия образцов, пригодных для гистопатологии или иммунопатологии, должен быть применен следующий метод. Нужно взять на биопсию несколько образцов из первичных поражений (везикул, пустул) или из поражений, покрытых корками. Корки будут содержать акантолитические кератиноциты и должны быть сохранены в образце. Участок для биопсии не должен быть очищен, потому что при этом будет удалена большая часть диагностического материала. Пробы нужно поместить в 10% формалин для гистопатологии и иммунохимии и в фиксатор Михеля для прямой иммунофлюоресценции.
Отклонения при исследовании гематологии и биохимии сыворотки противоречивы. Более чем у 50% лошадей обнаруживается некоторое сочетание нерегенераторной анемии, нейтрофилии, гипоальбуминемии, гиперфибриногенемии, и повышение уровня сывороточных α2, β и γ глобулинов.

ЛЕЧЕНИЕ


Лечение заключается в применении иммуносупрессивных или иммуномодулирующих препаратов. Лошади моложе 1 года часто дают превосходный ответ на терапию и могут не потребовать никакого дальнейшего лечения, когда болезнь достигнет ремиссии. У лошадей старшего возраста прогноз менее благоприятный, и им обычно требуется пожизненная поддерживающая терапия. Сообщите владельцам о необходимости продолжительного и, вероятно, дорогостоящего лечения.
Глюкокортикоиды и ауротиоглюкоза (Solganal) - это лекарства, чаще всего используемые для того, чтобы справиться с листовидной пузырчаткой у лошади. Глюкокортикоиды могут быть использованы как единственное исходное лечение или в сочетании с ауротиоглюкозой. Ауротиоглюкоза редко используется как единственное исходное лечение, потому что до того, как она начинает оказывать действие, может пройти от 6 до 12 недель. Она часто используется, чтобы можно было уменьшить дозу или отменить глюкокортикоиды. Рекомендуемая доза преднизолона или преднизона составляет от 2,2 до 4,4 мг/кг в день перорально и для дексаметазона от 0,2 до 0,4 мг/кг перорально. Возникает впечатление, что некоторые лошади лучше отвечают на преднизолон, нежели на преднизон. Как только с помощью этих препаратов достигнуто клиническое улучшение (обычно 10-14 дней), вводные дозы дают только утром через день, а в остальные дни утром дозировку уменьшают на 50% каждые две недели, до тех пор пока не будет достигнута самая низкая поддерживающая доза, необходимая для удержания болезни под контролем.
Ауротиоглюкоза в начале используется в тестовых дозах в 20 мг, и от 40 до 50 мг внутримышечно (в/м) в течение одной недели, чтобы определить, будет ли переноситься лекарство. Затем начинают вводную терапию в 1 мг/кг в/м раз в неделю, до тех пор пока приблизительно через 6-12 недель не будет наблюдаться хороший клинический ответ. После этого назначают поддерживающую терапию с интервалом между инъекциями в 4-8 недель. О побочных эффектах у лошадей не сообщалось, но они могут включать стоматит, дерматит, дискразию крови и протеинурию. Таким образом, каждые две недели во время вводной терапии и впоследствии каждые 3-6 месяцев нужно проводить гематологические исследования и анализы мочи.
Случайные свидетельства предполагают, что у некоторых лошадей с листовидной пузырчаткой пользу приносили другие препараты, включая азатиоприн (2 мг/кг перорально каждые 12 часов для индукции и затем каждые 48 часов для поддержания), пентоксифиллин (10 мг/кг перорально каждые 12 ч) и добавки, содержащие омега-3/ омега-6 жирные кислоты. Эти препараты могут быть использованы для уменьшения требуемых доз глюкокортикоидов у некоторых пациентов.
Листовидная пузырчатка часто тяжелее протекает и сложнее удерживается под контролем в солнечную, жаркую, влажную погоду. Очень важно в таких случаях избегать солнца.
Рассказать друзьям