Атаксии. Как развивается и прогрессирует вестибулярная атаксия

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Вестибулярная атаксия – это тип атаксии, которая приводит к дисфункции вестибулярной системы. Вестибулярная система состоит из внутренних ушных каналов, которые содержат жидкость.

Они ощущают движения головы, помогают с балансом и пространственной ориентацией. Вестибулярная атаксия является следствием нарушения внутреннего уха.

Сигналы от внутреннего уха неспособны достичь мозжечка и мозгового ствола, когда у человека есть вестибулярная атаксия. Человек с вестибулярной атаксией испытывает потерю баланса с сохранением силы. Пациент часто испытывает головокружение, ощущение, что все вокруг вращается. Показывает потерю баланса или непроизвольное движение глаз.

В односторонних или острых случаях аномалия асимметрична, пациент испытывает тошноту, рвоту, головокружение. В медленных хронических двусторонних случаях она симметрична, человек ощущает только дисбаланс или неустойчивость.

Существует много видов атаксии. В этой статье мы обсудим некоторые из наиболее распространенных типов, причин и доступных методов лечения.

Быстрые факты

Атаксия вызывается широким спектром факторов.

  • Симптомы включают плохую координацию, невнятную речь, тремор, проблемы со слухом.
  • Диагностика сложна и часто требует проведения ряда исследований.
  • Не всегда излечима, но симптомы часто можно облегчить.

Она относится к группе расстройств, влияющих на координацию, речь, равновесие. Затрудняет глотание и ходьбу.

Некоторые люди с ней рождаются, другие развивают синдром медленно, со временем. Для некоторых это результат другого состояния, такого как инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, травма головы или чрезмерное потребление алкоголя.

Со временем ухудшается, или стабилизируется. Это частично зависит от причины.

Типы

Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов атаксии:

Мозжечковая атаксия

Мозжечок отвечает за сенсорное восприятие, координацию и управление движениями

Вызвана дисфункцией мозжечка – области мозга, участвующей в ассимиляции сенсорного восприятия, координации и моторного контроля.

Мозжечковая атаксия провоцирует неврологические проблемы, такие как:

Степень симптомов зависит от того, какие части мозжечка повреждены, имеются ли повреждения с одной стороны (односторонние) или с обеих сторон (двусторонние).

Если затронут вестибулярный аппарат, будет нарушен контроль баланса лица и глаз. Человек стоит с широко расставленными ногами, чтобы получить лучший баланс, избежать качания назад и вперед.

Даже когда глаза пациента открыты, равновесие, при соединении ног вместе затруднено. Если затронут мозжечок, у пациента будет необычная походка с неравными шагами, заикание начинается и останавливается. Spinocerebellum регулирует положение тела и движение конечностей.

Если затронуты глубокие структуры мозга, у человека будут проблемы с произвольными движениями. Голова, глаза, конечности, туловище могут дрожать при ходьбе. Речь невнятна, с изменением ритма и громкости.

Сенсорная атаксия

Появляется из-за потери проприоцепции. Проприоцепция – чувство относительного положения соседних частей тела. Указывает, движется ли тело с требуемым усилием и дает обратную связь относительно положения его частей относительно друг друга.

Пациент с сенсорной атаксией обычно имеет нестационарную топающую походку, при этом пятка сильно ударяется по мере касания земли каждым шагом. Постуральная нестабильность ухудшается в условиях плохой освещенности. Если врач попросит встать с закрытыми глазами и стопами вместе, нестабильность будет ухудшаться. Это связано с тем, что потеря проприоцепции делает человека гораздо более зависимым от визуальных данных.

Ему трудно выполнять плавно скоординированные движения конечностей, туловищем, глоткой, гортанью, глазами.

Церебральные атаксии

Раннее начало мозжечковой атаксии обычно возникает в возрасте от 4 до 26 лет. Поздняя появляется после того, как пациент достиг 20. Поздняя характеризуется менее серьезными симптомами по сравнению с ранней.


Вестибулярная атаксия - это синдром, который возникает в случае поражения особого отдела мозга, который нередко именуют как малый центральный орган. Кроме того, в состав мозжечка входят свои небольшие полушария, а также разные вещества. Серые образуют кору, а белые - нервные структуры, его составляющие.

В волокнах располагаются нервные ядра, которые играют колоссальную роль для проведения импульсов, которые обеспечивают осуществление мозжечком следующей группы функций:

  • Координацией движений, плавности их акта и соразмерности;
  • Удерживанием равновесия тела в пространстве;
  • Регуляцией мышечного тонуса, его перераспределения и поддержания, что позволяет адекватно выполнять возложенные на мышцы функции;
  • Формированием центра тяжести в теле;
  • Синхронизацией движений;
  • Антигравитационной силой, которая удерживает человека на земле.

Сам мозжечок располагается в задней ямке черепа и весит около 130 г. Имеет длину около 10 см и ширину около 5 см. Такой небольшой орган выполняет чрезвычайно важные для существования человека функции. При нарушении его работы возникает такое состояние, как вестибулярная атаксия. Выделяют немало видов атаксический расстройств: лобная, туловищная, сенсорная. Однако те, что связаны с мозжечком, именуют вестибулярными или мозжечковыми.

Атаксия характеризуется расстройством координации и моторики. Это нарушает двигательный акт, походку человека и его равновесие в пространстве. Помимо основных, для нее характерен еще ряд специфичных симптомов и сопровождает группа признаков.

Виды атаксии

Основные формы:

  • Статико-локомоторная, которая появляется в неподвижном положении и вызывается поражением червя мозжечка;
  • Динамическая, проявляющаяся при движении человека и связанная с разрушением полушарий и его связей.

По характеру течения, вестибулярная атаксия может быть:

  • С острым или подострым началом, которая длится от 7 дней до пары недель;
  • С хронической прогрессией, которая развивается в течение нескольких месяцев или лет;
  • Эпизодическая, которую иногда называют пароксизмальной.

Атаксия может быть вызвана множеством причинных факторов. Основной список включает в себя:

  • Ишемический или геморрагический инсульт;
  • Транзиторные атаки;
  • Дисциркуляторную энцефалопатию;
  • Рассеянный склероз;
  • Опухолевые образования;
  • Черепно-мозговую травму, связанную с повреждением мозжечка;
  • Инфекционные заболевания – менингиты или менингоэнцефалиты;
  • Дегенеративные расстройства нервной системы, которые приводят к поражению мозжечка и ведут к возникновению атаксии Фридрейха или аномалия Арнольда-Киари;
  • Интоксикацию, вызванную употреблением алкоголя или наркотических веществ, лекарственных средств, например, антиконвульсантов, токсичным влиянием свинца;
  • Метаболические нарушения, вызванные сахарным диабетом;
  • Дефицит витамина В12;
  • Обструктивную гидроцефалию.

Признаки

У мозжечковой атаксии и виды, которые встречаются, имеются свои особенные черты. Они носят специфичный характер и бросаются в глаза сразу же при взгляде на больного. Возникновение примет достаточно трудно упустить из вида. И хотя имеются свои особые симптомы, общие признаки у форм заболевания есть:

  • Наличие размашистых, неуверенных, некоординированных движений, которые склоняют к падению;
  • Шаткость походки, при которой люди нетвердо стоят на ногах, балансируют руками и широко расставляют стопы для большей устойчивости;
  • Непланируемые остановки ранее, чем было запланировано;
  • Увеличение двигательной амплитуды;
  • Невозможность ровно стоять в вертикальном положении;
  • Непроизвольные покачивания;
  • Интенционный тремор, проявляющийся в виде отсутствия в покое и интенсивным дрожанием конечностей во время движения;
  • Нистагм, характеризующийся непроизвольным подергиванием глазных яблок;
  • Адиадохокинез, проявляющийся отсутствием способности больного к осуществлению двигательных актов с чередованием. Таким людям не свойственно быстро выполнять задачи по типу «выкручивание лампочки». При этом движение их рук не согласованно;
  • Расстройство почерка, которое проявляется в виде неравномерного, размашистого и крупного письма;
  • Дизартрии, связанной с нарушением речи, при этом она утрачивает плавность и замедляется, между словами возникают большие паузы и звучит как прерывистая и скандированная, при этом ударение идет на каждый слог;
  • Мышечный гипотонус, связанный со снижением тонуса и угнетением глубоких рефлексов.

Локомоторная атаксия характеризуется рядом признаков:

  • Невозможностью ровного стояния;
  • Падением вперед или назад, а также покачиванием;
  • Широким расставлением ног и балансированием рук, чтобы не упасть;
  • Шаткостью походки, словно у пьяного.

Динамическая атаксия проявляется:

  • Интенционным тремором в конечностях;
  • Промахиванием и мимопопаданием, вызванным несоразмерным сокращением мышц. Ввиду этого больным становится не по силам выполнять самое простое и привычное - донести ложку до рта или застегнуть пуговицу;
  • Нарушением почерка;
  • Скандированной речью;
  • Нистагмом;
  • Адиадохокинезом;
  • Маятникообразными коленными рефлексами.

Диагностика и лечение атаксических поражений

Исследование атаксии не затруднительно. При осмотре врач-невролог выполняет функциональные испытания для оценки состояния больного. Для выявления статической атаксии проводят следующие пробы:

  • В позе Ромберга, при которой пациента просят стать ровно и руки вытянуть вперед. Больной проходит пробу сначала с открытыми глазами, или закрытыми. Статический вид атаксии приводит к тому, что человек становится неустойчив. Он не может стоять ровно;
  • Ходьба по прямой линии, которая в условиях атаксии невозможна. Больные будут отклоняться в одну из сторон, при этом широко расставляя ноги. Такие попытки пройтись прямо, нередко, сопровождаются падениями;
  • Ходьба приставным шагом, которая в условиях атаксии невозможна. Человек пританцовывает, при этом туловище от конечностей отстает.

Для выявления динамического вида атаксии проводят следующие типы проб:

  • Пальценосовую, в ходе которой просят больного попасть пальцем в собственный нос, осуществляя с открытыми и с закрытыми глазами. В условиях динамической вестибулярной атаксии палец попадает мимо носа, и, приближаясь к нему, испытывает интенционный тремор;
  • Пальцемолоточковая, аналогичная предыдущей, за исключением лишь того, что пациента просят попасть по неврологическому молоточку врача пальцем. Больные с атаксией промахиваются;
  • Пяточно-коленную, которую проводят на спине. Ноги вытянуты. Пяткой пациент должен попасть по коленке другой и «проехать» вниз по передней поверхности голени до стопы. Затем просят повторить аналогичное движение с другой ногой. Пациенты с динамической атаксией не могут совершить это действо полноценно. Они или не попадают пяткой по коленке, или не могут скользить ровно по ноге.

В связи с большим спектром причинных факторов атаксии, единого плана ее лечения нет, так как это проявление какого-то заболевания. Поэтому лечат непосредственно первопричину. Проводят симптоматическое лечение следующей группой препаратов:

  • Бетагистин и его производные – Бетасерк или Вестибо;
  • Ноотропы и антиоксиданты, такие как Пирацетам или Фенотропил, Фенибут или Цитофлавин, Церебролизин и Актовегин;
  • Улучшающими кровоток – Кавинтон или Пентоксифиллин;
  • Витаминами группы В и их комплексами по типу Мильгаммы или Неуробекса;
  • Повышающими тонус мышц – Мидокалм и Баклофен;
  • Противосудорожными, такими как Карбамазепин или Прегабалин.

Вестибулярная атаксия вовсе не приговор. Ее признаки сразу бросаются в глаза, поэтому заметить симптомы можно довольно скоро. А значит и обращение к врачу должно быть своевременное. Чем раньше диагностирован вид атаксии, будь то атаксия корковая или вестибулярная, тем более велика вероятность оказания полноценной помощи больному.

Видео

Нарушения координации движений и способности поддерживать позу, связанные с поражением вестибулярного аппарата на любом его уровне. Вестибулярная атаксия проявляется шаткостью в положении стоя и сидя, а также при ходьбе. Она сопровождается системным головокружением и нистагмом; могут наблюдаться тошнота и рвота, вегетативные нарушения и симптомы, характерные для того патологического процесса, который послужил причиной развития вестибулярной атаксии. Диагностика последнего является главной целью обследования пациентов с вестибулярной атаксией. Лечение вестибулярной атаксии является симптоматическим. Основная терапия должна быть направлена на причинное заболевание.

Общие сведения

Ориентацию тела в пространстве в организме человека обеспечивает вестибулярный анализатор. Он отвечает за определение положения и характера движения тела и отдельных его частей, обеспечивает восприятие силы тяжести. Любое изменение положения тела в пространстве воспринимается вестибулярными рецепторами - так называемыми волосковыми клетками, расположенными в лабиринте внутреннего уха. От рецепторов нервные импульсы идут по вестибулярному нерву, который вместе со слуховым нервом входит в VIII пару черепно-мозговых нервов. Далее импульсы поступают в вестибулярные ядра продолговатого мозга, где происходит синтез информации и осуществляется управление двигательными реакциями. Из вестибулярных ядер регулирующие нервные импульсы расходятся в различные отделы ЦНС: мозжечок, спинной мозг, ретикулярную формацию, вегетативные нервные узлы, глазодвигательные ядра и кору головного мозга. Они обеспечивают перераспределение мышечного тонуса и рефлекторные реакции по сохранению равновесия.

Причины

Вестибулярная атаксия связана с поражением любой структуры вестибулярного анализатора. Чаще всего она вызвана повреждением волосковых клеток в результате воспалительного процесса во внутреннем ухе - лабиринтита . В свою очередь лабиринтит может возникать в результате травмы уха или при переходе инфекции из полости среднего уха при остром среднем отите , хроническом гнойном среднем отите, осложненном аэроотите . Гибель волосковых клеток, приводящая к развитию вестибулярной атаксии, может произойти в результате инвазивного роста опухоли уха или токсического воздействия выделений холестеатомы уха . Приступообразная вестибулярная атаксия сопровождает болезнь Меньера .

Реже вестибулярная атаксия бывает вызвана поражением вестибулярного нерва, которое может иметь инфекционный, опухолевый (при невриноме слухового нерва) или токсический (при приеме ототоксических лекарственных средств) характер. Зачастую вестибулярный нейронит связан с вирусной инфекцией: ОРВИ , вирусом герпеса , гриппом и др.

Вестибулярная атаксия может возникнуть при поражении расположенных в продолговатом мозге вестибулярных ядер. Так, вестибулярная атаксия возникает в результате сдавления продолговатого мозга у лиц с краниовертебральными аномалиями (аномалией Киари , ассимиляцией атланта , платибазией), при опухолях ствола мозга , энцефалите и арахноидите задней черепной ямки, демиелинизирующих заболеваниях (рассеянном склерозе , остром энцефаломиелите). Вестибулярная атаксия является клиническим проявлением хронической ишемии ствола мозга, обусловленной нарушением вертебро-базилярного кровообращения в связи с синдромом позвоночной артерии, атеросклерозом , гипертонической болезнью, аневризмой сосудов головного мозга . При острых нарушениях кровообращения этой области (ТИА, ишемическом или геморрагическом инсульте) также наблюдается вестибулярная атаксия.

Вестибулярная атаксия зачастую наблюдается после перенесенной черепно-мозговой травмы . При этом она может быть вызвана как непосредственным воздействием травмирующего фактора на ядра и корешки вестибулярного нерва, так и с сопутствующими травме нарушениями кровообращения (посттравматический сосудистый спазм).

Симптомы вестибулярной атаксии

Вестибулярная атаксия проявляется как в движении (динамическая атаксия), так и в положении стоя (статическая атаксия). От других видов атаксии вестибулярная атаксия отличается зависимостью ее выраженности от поворотов головы и туловища. Усиление атаксии при поворотах головы, глаз и туловища заставляют пациентов избегать подобных движений или выполнять их плавно и медленно. Зрительный контроль движений частично компенсирует нарушения функции вестибулярного анализатора, поэтому с закрытыми глазами пациент чувствует себя более неуверенно и проявления вестибулярной атаксии нарастают.

Поражения вестибулярного анализатора чаще всего носят односторонний характер. В таких случаях вестибулярная атаксия проявляется шаткостью при ходьбе с отклонением тела постоянно в одну и ту же сторону - в сторону, где локализуется очаг поражения. В позе стоя или сидя пациент также отклоняется в пораженную сторону. Этот симптом легко выявляется в позе Ромберга и при попытке пациента пройти несколько шагов ровно с закрытыми глазами.

Характерным признаком вестибулярной атаксии является наличие системного головокружения , при котором пациент испытывает чувство вращения собственного тела или движения вокруг себя окружающих предметов. Головокружение может отмечаться даже в положении лежа с закрытыми глазами. В таких случаях оно обычно сопровождается нарушением сна с затруднениями при засыпании. Срабатывание вестибуло-висцеральных нервных связей приводит к тому, что головокружение при вестибулярной атаксии зачастую сопровождается тошнотой и рвотой. Вестибуло-вегетативные взаимодействия обуславливают появление вегетативных реакций: бледности или красноты лица, чувства страха, тахикардии , лабильности пульса, гипергидроза .

Во большинстве случаев вестибулярная атаксия сопровождается горизонтальным нистагмом, направление которого противоположно стороне поражения. Возможен билатеральный нистагм . При поражении вестибулярных ядер может отмечаться вертикальный нистагм с ротаторным компонентом. При нарушении на уровне периферического отдела вестибулярного анализатора нистагм усиливается при поворотах головы, однако при повторных поворотах нистагм может уменьшаться. При наличии краниовертебральной аномалии вестибулярная атаксия сопровождается нистагмом, который усиливается при наклонах головы.

Диагностика

Вестибулярная атаксия может быть выявлена по характерным жалобам пациента и в ходе его неврологического осмотра. Для дифференцировки вестибулярной атаксии от атаксий других видов (мозжечковой , сенсетивной, корковой), а также для установления уровня и характера поражения вестибулярного анализатора, неврологу необходимы результаты инструментальных методов обследования: РЭГ, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, рентгенологические исследования. Поскольку вестибулярная атаксия как синдром встречается при многих заболеваниях ЦНС, важнейшим моментом в клинической неврологии является выявление причины ее развития.

РЭГ позволяет получить косвенные данные о состоянии кровообращения головного мозга. При необходимости она может быть дополнена ангиографией или МРТ ангиографией сосудов головного мозга. С помощью Эхо-ЭГ оценивают состояние ликворной системы головного мозга. Смещение Эхо свидетельствует о наличие объемного образования (опухоли, гематомы или

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия

Хроническая атаксия

  • ишемический
  • геморрагический

Рассеянный склероз

Черепно-мозговая травма

Инфекция:

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

  • этанол
  • нейролептики
  • антидепрессанты
  • антиконвультсанты
  • снотворные препараты
  • химиотерапевтические препараты
  • талий
  • метилртуть
  • висмут

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Периодические атаксии

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Гипогликемия (инсулинома)

Наследственные болезни метаболизма:

  • болезнь "кленового сиропа"
  • болезнь Хартнупа
  • мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
  • наследственная гипераммонемии

Рассеянный склероз

Опухоли мозжечка

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Хронический алкоголизм

Гипотиреоз

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Глютеновая атаксия

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

  • паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
  • оливопонтоцеребеллярная атрофия

Генетические метаболические заболевания:

  • митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.)
  • болезнь Рефсума
  • болезнь Гоше, тип III
  • болезнь Нимана-Пика
  • болезнь Тея-Сакса
  • недостаточность гексозаминидазы B
  • недостаточность нейраминидазы
  • дефицит витамина Е (AVED)
  • адренолейкодистрофия и другие лейкодистрофии
  • болезнь Вильсона-Коновалова
  • нейроакантоцитоз
  • церебротендинозный ксантоматоз

Вестибулярная атаксия (лабиринтная) — нарушение координации движений и походки, которое связано с нарушением работы вестибулярного аппарата. Сопровождается наличием нистагма, системными головокружениями, тошнотой и рвотой. Могут проявляться вегетативные отклонения (тахикардия, бледность или покраснение лица, усиленное потоотделение).

Поскольку атаксия является не самостоятельной болезнью, а симптомом других заболеваний (развивается на фоне черепно-мозговых травм и т.д.), для вестибулярной атаксии характерны также признаки основного, первичного заболевания.

Общие сведения

Атаксия – греческое слово, которое переводится как «путаница», «беспорядок». В качестве медицинского термина употребляется со времен Гиппократа.

Системные головокружения – часто встречающийся в медицинской практике симптом, почти всегда сопровождающий вестибулярную атаксию. Именно системные головокружения часто являются причиной обращения к неврологам (10 % от всех случаев) и оториноларингологам (около 4 % от всех случаев).

Лабиринтная атаксия относится к основным причинам падения и последующих травм в пожилом возрасте.

Формы

В зависимости от характера проявляющихся нарушений выделяют:

  • статическую вестибулярную атаксию, которая проявляется в положении стоя;
  • динамическую вестибулярную атаксию, при которой симптомы проявляются в движении.

Обычно бывает односторонней, но встречается и двусторонняя форма.

Причины развития

Вестибулярная атаксия возникает при поражении структур вестибулярного аппарата на любых его уровнях (лабиринт, вестибулярный нерв (VIII пара), ядра, расположенные в стволе мозга, вестибулярный анализатор коркового центра в височной доле).

Патология может возникать при:

  • Поражении волосковых клеток, которые располагаются внутри перепончатого лабиринта (внутреннее ухо).
  • Травмах уха, которые сопровождаются повреждением лабиринта. Чаще встречаются травмы, при которых повреждаются также соседние органы (комбинированные травмы).
  • Воспалительных процессах среднего уха, которые сопровождаются распространением инфекции на лабиринт (острый и хронический гнойный средний отит).
  • Новообразованиях уха, для которых характерно проникновение сквозь ткани опухолевых клеток (инвазивный тип роста).
  • Болезни Меньера. Для этого заболевания внутреннего уха характерно наличие в ушной полости увеличенного количества эндолимфы, которая давит на отвечающие за равновесие клетки. Лабиринтная атаксия в данном случае носит приступообразный характер.
  • Редко возникающем опухолевом, инфекционном (герпес, ОРВИ) или токсическом повреждении вестибулярного нерва.
  • Черепно-мозговых травмах, приводящих к повреждению вестибулярных ядер, которые располагаются в ромбовидной ямке (дно IV желудочка, образованное мостом и задней поверхностью продолговатого мозга).
  • Патологиях краниовертебральной области ( , ассимиляция атланта, платибазия), вызывающих сдавливание продолговатого мозга. Сдавление вызывает также образование на мозговом стволе опухоли.
  • Нарушениях кровотока при атеросклерозе, повышении артериального давления, аневризмах сосудов головного мозга, которые приводят к ишемии ствола мозга.

Энцефалит, рассеянный склероз, острый энцефаломиелит и арахноидит задней черепной ямки также способствуют развитию вестибулярной атаксии.

Патогенез

Ориентация человеческого тела в пространстве обеспечивается вестибулярным анализатором. Именно благодаря вестибулярному анализатору определяется восприятие силы тяжести, положение и характер движения частей тела и перемещения тела в пространстве.

Каждое изменение положения тела воспринимается волосковыми клетками – вестибулярными рецепторами, которые расположены на тонкой базилярной мембране в рецепторной части слухового анализатора (внутри передней части перепончатого лабиринта).

Волосковые клетки передают импульсы по вестибулярному нерву (относится к VIII паре черепно-мозговых нервов) к вестибулярным ядрам, которые отвечают за синтез информации.

Управление двигательными реакциями осуществляется благодаря передаче регулирующих нервных импульсов от вестибулярных ядер к различным отделам ЦНС, которые обеспечивают сохранение равновесия и перераспределение тонуса мышц благодаря рефлекторным реакциям.

Поражение любой части вестибулярного анализатора вызывает нарушение равновесия и координации движений.

Симптомы

Вестибулярная атаксия отличается от других форм данного расстройства:

  • зависимостью выраженности симптомов от движений и поворотов головы и тела;
  • грубыми нарушениями ходьбы и стояния без вовлечения конечностей и нарушений речи.

Для вестибулярной атаксии характерно наличие:

  • Системного резкого головокружения, которое может присутствовать даже в лежачем положении. Часто сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Горизонтального нистагма (непроизвольными колебательными движениями глаз по горизонтальной линии, которые отличаются высокой частотой), который при одностороннем поражении направлен в противоположную области поражения сторону. Поражение вестибулярных ядер сопровождается вертикальным (чаще асимметричным) нистагмом с компонентом вращения. При нарушении вестибулярных связей может возникать билатеральный нистагм.
  • Пошатывания при ходьбе (склонности к падению), при котором наблюдается отклонение в сторону имеющегося поражения. Отклонение в пораженную сторону наблюдается также в позе сидя или стоя.

Возможно снижение слуха. Координация движений рук сохранена.

Усиливающиеся при повороте головы, туловища или глаз симптомы заставляют больного очень медленно выполнять данные движения и всячески стараться их избегать. Зрительный контроль в значительной степени компенсирует нарушения координации, поэтому при закрытых глазах человек не чувствует себя уверенно, а симптомы прогрессируют.

Нарушения мышечно-суставного чувства отсутствуют.

Если при закрытых глазах отмечается головокружение в положении лежа, часто присутствуют нарушения сна (затрудненное засыпание).

Могут проявляться и вегетативные реакции:

  • бледность или краснота лица;
  • чувство страха;
  • тахикардия;
  • лабильность пульса;

Диагностика

Диагноз при вестибулярной атаксии основывается на:

  • Данных анамнеза. Врач уточняет, когда появились первые симптомы заболевания, чем болел пациент в течение жизни, какие наследственные заболевания были в роду.
  • Данных общего осмотра. Осмотр включает оценку рефлексов и мышечного тонуса, слуха и зрения, проведение координационных проб. Проводится «звездная проба», при которой пациент с закрытыми глазами пробует сделать несколько шагов по прямой, но при этом траектория его движения при атаксии похожа на звезду, оценивается поза Ромберга (стопы в положении стоя сдвинуты вместе, глаза закрыты, руки вытянуты прямо перед собой) и т.д.
  • Данных лабораторно-инструментальных исследований.

Чтобы определить вид атаксии и выявить характер и уровень поражения вестибулярного анализатора, проводят:

  • Рентгенологические исследования, которые позволяют выявить краниовертебральную аномалию. Исследуется череп и позвоночник в шейном отделе.
  • РЭГ. Это исследование проводят для получения косвенных данных о кровообращении головного мозга. Если есть необходимость исследовать детально кровообращение сосудов головного мозга, проводят ангиографию или МРТ ангиографию.
  • Эхо-ЭГ, которое позволяет оценить состояние ликворной системы. При смещении Эхо можно сделать вывод о наличии в мозгу опухоли, абсцесса или гематомы, которые могут провоцировать вестибулярную атаксию.
  • ЭЭГ, которая помогает оценить биоэлектрическую активность мозга.
  • КТ и МРТ, позволяющие выявить объемные образования и наличие демиелинизирующих процессов.

Вестибулярный анализатор исследуется вестибулологом (при его отсутствии неврологом или отоларингологом) при помощи:

  • Вестибулометрии, позволяющей оценить его функции. Включает калорическую, вращательную, указательную, пальце-носовую и прессорную пробу, отолитовую реакцию Воячека (исследование начинают с пальце-носовой и указательной пробы).
  • Стабилографии, которая позволяет оценить колебания тела человека при поддерживании вертикальной позы.
  • Видеоокулографии, которая регистрирует движения глаз и позволяет проанализировать нистагм (нарушения вестибулярного анализатора на уровне периферического отдела сопровождаются усилением нистагма во время поворота головы со снижением нистагма при повторных поворотах, усиление нистагма при наклоне головы при краниовертебральной аномалии и др.)
  • Электронистагмографии, позволяющей зарегистрировать движения глаз при сомкнутых веках.

Для исследования слуха используют пороговую аудиометрию, исследование при помощи камертона, электрокохлеографию и др.

Лечение

Лечение вестибулярной атаксии направлено на излечение первичного заболевания. Включает:

  • Антибиотикотерапию при инфекционном поражении уха. Проводят также промывание среднего уха, лабиринтэктомию при лабиринтите и другие мероприятия, позволяющие ликвидировать гнойный очаг.
  • Применение препаратов, улучшающих кровоснабжение головного мозга при сосудистых нарушениях (ангиопротекторы, ноотропы), а также препараты для нормализации АД.
  • Прием гормональных препаратов и плазмаферез при демиелинизирующих заболеваниях.
  • Применение диуретических препаратов и седативных средств при болезни Меньера, а также назначение диеты с низким содержанием соли и отказ от алкоголя и кофеина. Используются ототоксичные антибиотики (гентамицин и др.) при химической абляции (прижигании, удалении) тканей лабиринта.
  • Хирургическую коррекцию при тяжелых краниовертебральных аномалиях.
  • Хирургические методы при наличии опухоли или кровоизлияния.

Проводится также симптоматическое лечение, включающее:

  • прием препаратов, которые улучшают функционирование и метаболизм нервных клеток (гинкго билоба, церебролизин, витамины группы В и др.);
  • комплекс ЛФК, укрепляющий мышцы и тренирующий координацию движений.

Профилактика

Профилактика вестибулярной атаксии заключается в:

  • своевременном и адекватном лечении инфекционных заболеваний;
  • своевременном обращении к врачу при появлении головокружения;
  • контроле артериального давления;
  • ведении здорового образа жизни.
Рассказать друзьям