Кто такая женщина гермафродит. Как размножаются гермафродиты: способы

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Двуполые люди

Как известно, Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда повествует, что, путешествуя, он как-то остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного юношу, влюбилась в него без памяти, однако, не добившись взаимности, обратилась к богам с молитвой соединить их тела навсегда...
С тех пор за озером закрепилась своеобразная слава: каждая пара, которая искупалась в нем, подвергалась подобной трансформации.
В греческой мифологии известно много двуполых созданий. Эзоп так объяснял их появление: «Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок...»
«Прежде всего были люди трех полов, а не двух, как нынче, третий пол сочетал в себе качества и мужчин, и женщин одновременно; от него сохранилось имя, ставшее бранным, - андрогин, хотя сам он исчез. Страшные своей силой и мощью, люди эти питали великие замыслы и посягали даже на власть богов: они пытались совершить восхождение на небо, чтобы напасть на небожителей.
И тут Зевс нашел способ сохранить людей и положить конец их буйству. Он разрезал их пополам, и тогда они стали слабее и полезнее для бога, потому что их число увеличилось. Когда тела этих людей были рассечены пополам, каждая половинка с вожделением устремилась к другой своей половине, они обнимались, сплетались и, страстно желая срастись, умирали от голода и вообще от бездействия, потому что ничего не хотели делать порознь...

Итак, каждый из нас - это половина человека. Мужчины, представляющие из себя одну из частей того двуполого существа, которое называлось андрогином, охочи до женщин, а женщины такого же происхождения до мужчин..» Так пишет о двуполых людях мыслитель Платон.
И вот что удивительно - подобные легенды существовали у многих народов, населявших в древности нашу Землю . В западном Судане есть предание о неразделенных, двуполых предках, потомками которых являются люди.
А вот что гласит легенда парагвайских индейцев племени ленгуа: бог в виде крылатого жука создал мужчину и женщину в одном теле. Они жили, как сиамские близнецы , но в один прекрасный день захотели иметь потомство и стали просить бога дать им такую возможность. Бог удовлетворил их желание и разделил их. После этого мужчина и женщина стали родоначальниками всего человечества.
В древности детей неопределенного пола убивали сразу после рождения. Во времена средневековья отношение к андрогиникам стало еще более жестким. Инквизиция обвиняла их в сговоре с дьяволом и публично сжигала. Иллюстрацией может служить судьба итальянки Антиде Коллас. В 1559 году она (или он?) была объявлена гермафродитом, причем ее анормальное состояние, по мнению виднейших эскулапов того времени, было результатом интимных отношений с Сатаной. Несчастную сожгли на городской площади.
Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал: «Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божественное тело, поскольку был духовным гермафродитом».
Однако первородный грех стал причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки... Многие из тех, кто придерживался теории, согласно которой вместе с концом света обе половинки, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены на кострах Инквизиции.
Эпоха Просвещения даровала гермафродитам жизнь, но лишила их чувства собственного достоинства, сделав объектом для насмешек: «пятьдесят на пятьдесят» (так называли людей среднего рода) стали выступать в цирке, для большинства из них это был едва не единственный способ заработать на жизнь.
Нормы морали не позволяли публично демонстрировать интимные части тела, и гермафродиты придумали такой трюк. Поскольку правая сторона тела издревле считалась сильной, мужской, а левая - слабой, женской, двуполые циркачи отращивали и укладывали в кокетливые локоны волосы на левой стороне головы, справа же коротко подстригались, растительность на теле они, напротив, тщательно удаляли слева, справа же позволяли ей «цвести пышным цветом», правый бицепс накачивали с помощью специальных упражнений, на левой же руке делали маникюр, некоторые даже вводили силикон в левую грудь.

Одним из самых прославленных андрогиников был Шарль д"Эон де Бомонт, известный также под именем Женевьевы д"Эон де Бомонт. Этот гермафродит, рожденный во Франции в начале XVIII века, до трех лет воспитывался как девочка, но затем решил, что хочет быть мальчиком, и большую часть своей жизни провел под видом мужчины.
Де Бомонт окончил военную школу и добился немалых успехов в армейской карьере (обладая, к слову, великолепной женской фигурой). В качестве тайного агента он был отправлен в Россию, шпионить за императрицей Елизаветой, причем при русском дворе андрогиник фигурировал в качестве... фрейлины.
Современники вспоминали, что двуполый француз оказал колоссальное влияние на политическую жизнь Европы того времени. Польза, принесенная им родной стране, была столь велика, что сам великий Бомарше воскликнул: «Д"Эон - это новая Жанна д"Арк!» Кстати, Бомарше видел в Шарле женщину и даже хотел... жениться на нем. Последние годы де Бомонт провел в Лондоне, где жил в женском обличье, но при этом зарабатывал на жизнь... уроками фехтования.
Известно, что мифические гермафродиты действительно были довольны своим двуполым обличьем, но их земных собратьев, которые волею судеб явились в этот мир с аномалиями половых органов, вряд ли можно назвать счастливыми. Ведь представления о том, что гермафродит - существо с двумя полноценными половыми органами, которыми он одинаково ловко может «действовать», далеки от истины.
Нет ни малейшего повода завидовать этим якобы секс-гигантам, способным выбирать по собственному желанию пол своих партнеров. Гермафродитизм - тяжелый порок развития. Кстати, истинные гермафродиты, то есть люди, у которых присутствуют обе половые железы, а также и мужские, и женские наружные половые органы, встречаются крайне редко. К тому же органы их очень далеки от полноценных. Чаще всего они недоразвиты.
Природа истинного гермафродитизма до сих пор до конца не изучена, но принцип появления на свет двуполых людей вполне понятен. У эмбриона с пятой по двадцатую неделю закладывается мочеполовая система. В самом начале она двуполая. Затем у мальчиков отмирает женская половина и начинает активно развиваться мужская. У девочек - наоборот. Формируются нормальные половые органы. Но случается, что обе «половинки» у эмбриона продолжают развиваться одновременно. Такой ребенок рождается с половыми железами обоих полов. О гермафродитизме нельзя сказать «мужской» или «женский», он - один. У человека имеются и яички, и яичники. Часто они бывают совмещены в пределах одного органа: допустим, на месте второго яичника расположено яичко, вырабатывающее мужские гормоны.
Но, помимо внутреннего «коктейля», у истинного гермафродита есть и «двойные» наружные половые органы. И хотя внешний вид их может варьироваться от практически нормальных мужских до почти нормальных женских, чаще всего оба органа недоразвиты.
Разумеется, гермафродиты не могут воспроизводить, рожать, кормить детей. Природа словно пытается лишить их шансов увеличить свою численность.
На кого будет внешне похож гермафродит, зависит только от того, по какому типу он будет развиваться - по женскому или по мужскому. При рождении ребенка с половой неопределенностью обычно записывают его как девочку. А будучи взрослым человеком, он может поменять свой гражданский пол, если тот не соответствует его самоощущению.
Но если истинных гермафродитов совсем немного - не более одной сотой процента, то ложные составляют уже одну десятую процента.

К одной из разновидностей «двуполости» можно отнести и синдром Морисса, когда при внешнем виде женщины имеется генотип мужчины. Эти женщины обычно бывают очень высокими и сильными. Этим синдромом, вероятно, страдала национальная героиня Франции Жанна д"Арк.
Феномен этой великой женщины долгое время оставался загадкой. Одни поговаривали, что она была послана на землю небесами, и Всевышний наделил ее недюжинной мужской силой, чтобы сделать из нее настоящего воина. Вторые считали ее ведьмой . Третьим не давало покоя то, что Жанна всегда брила голову наголо. Зловещий огонь инквизиции навсегда унес тайну отважной пастушки.
И лишь много позже наука объяснила удивительный феномен д"Арк сбоем в системе пола. Оказывается, при подобной аномалии волосяной покров на голове и теле полностью отсутствует. Таких женщин называют еще «безволосыми».
Чаще всего причиной таких патологий является сбой на генетическом уровне. Если в мужской набор хромосом попадает лишняя женская хромосома, мальчик сначала растет как обычный ребенок мужского пола (с нормальным мужским органом), но с возрастом у юноши перестает вырабатываться сперма, начинают увеличиваться молочные железы, пропадает эрекция. Такая аномалия пола, называемая «синдромом Клайнфельтера», - одна из самых распространенных. Она встречается у каждого пятисотого мужчины. Разумеется, это не означает, что каждый пятисотый представитель сильного пола имеет женскую грудь, но эта болезнь может проявиться в бесплодии.
А вот у Наполеона болезнь обозначилась «во всей красе»: когда император находился в ссылке на Эльбе, у него начала расти женская грудь, округлились бедра, изменилась структура кожи. У Жанны д"Арк, наоборот, из положенных двух женских хромосом одна отсутствовала.
Наше время по-новому трактует явление гермафродитизма. В своей книге «Определение пола тела: гендерная политика и истолкование сексуальности» профессор биологии Браунского университета историк науки, социальный теоретик Анна Фаосто-Стерлинг твердо отстаивает мнение, что дети, рожденные с множественными или неоднозначными половыми признаками, не должны приводиться к «правильному» полу посредством хирургии.
Многие люди не отвечают строгим анатомическим и генетическим определениям мужского или женского. Иногда хромосомы не соответствуют гениталиям, и в 4% случаев рождаются «интерсексуалы», когда присутствуют и мужские и женские половые органы в той или иной стадии развития. Традиционно к таким новорожденным применяют «реконструктивную» генитальную хирургию, что часто ведет к обширным шрамам, дополнительным операциям и, в конечном итоге, к потере способности испытывать оргазм.
Активисты, занимающиеся проблемой «интерсексуальных» людей, заявляют, что намного лучше просто оставить тело в покое. Вместо того, чтобы соглашаться с драконовским правилом существования двух полов, Анна Фаусто-Стерлинг предлагает считать количеством полов пять...

Источники информации:
1. сайт КleO.ru
2. сайт GAY.ru

Многим кажется, что они могут легко определить пол человека визуально, однако это не всегда понятно с первого взгляда. Биологически пол диагностируется наличием Y-хромосомы, но есть люди, которые по набору хромосом - мужчины, а выглядят и чувствуют себя как женщины, обладают женской психикой. Такое генетическое отклонение называется синдромом Морриса. Считается, что эти пациенты обладают нечувствительностью к андрогенам или тестикулярной феминизацией. Люди с подобным заболеванием - женщины, мужчины, гермафродиты или могут сами себе выбрать пол?

Синром Морриса: внешние признаки

Синдром Морриса - редкое и необычное наследственное заболевание. Оно вызвано мутацией гена, определяющего подверженность организма влиянию мужских гормонов. Другие названия синдрома Морриса - нечувствительность (резистентность) к андрогенам, тестикулярная феминизация. Статистические данные говорят о распространённости патологии примерно 1 к 65 000 среди лиц, имеющих по паспорту женский пол.

У синдрома существуют различные формы развития, которые зависят от большей или меньшей чувствительности к тестостерону, что определяет особенности внешнего вида. Внешность людей с данным синдромом может быть различным:

  • мужчинами, которые фенотипически сформировались как женщины;
  • гермафродитами, которые по облику ближе скорее к женскому или скорее к мужскому полу;
  • внешне обычными женщинами, имеющими органы обоих полов;
  • женщинами высокого роста с хорошо сформированной грудью и правильными чертами лица.

Гермафродит - это человек, имеющий в своём организме женские и мужские половые признаки.

Y-хромосома содержит в себе ген, отвечающий за мужской пол. У пациентов с синдромом Морриса такая хромосома есть, однако, несмотря на это, выглядят они преимущественно женоподобно.

При полной нечувствительности к тестостерону такие мальчики развиваются и растут высокими красивыми женщинами, что позволяет выбрать карьеру модели.

Мужчина внешне выглядит как абсолютная женщина с красивым лицом и большой грудью - это определяется влиянием гормона эстрогена.

Как выглядят пациенты с неполной формой синдрома Морриса - фотогалерея

Больной, внешне похожий на мужчину, но не имеющий полового члена
Пациент, имеющий внешний признаки обоих полов, может выбрать себе пол, при выборе женского пола такому гермафродиту потребуется пластика груди, при выборе мужского - терапия гормонами
Гинекомастия - один из симптомов преимущественно мужского фенотипа, операция позволяет сделать пластику груди

Причины и факторы развития тестикулярной феминизации

Болезнь является генетической и передаётся по женской линии через Х-хромосому от матери к сыну. Здоровая женщина может быть носителем и не знать об этом.

Профилактика заболевания невозможна, так как оно передаётся по наследству.

В чём суть и механизм возникновения этой интересной патологии? Резистентность к мужским половым гормонам объясняется мутацией гена, отвечающего за андрогеновый рецептор.

Андрогены - это общее название мужских половых гормонов.

Формирование первичных половых признаков происходит в материнской утробе, на это оказывают влияние гормоны, которые начинают выделяться уже на 8 неделе развития зародыша и закладывают внешний вид половых органов. Таким образом, у плода мужского пола, имеющего абсолютную резистенцию к андрогенам, не формируется пенис и мошонка, не происходит опущение яичек, они так и остаются в животе. При этом воздействие женских гормонов влияет на развитие тела девочки. При наличии частичной восприимчивости мужские половые органы могут сформироваться неполноценно или ребёнок рождается с гениталиями обоих полов. Чувствительность этого рецептора варьируется в зависимости от выраженности патологии.

Симптомы нечувствительности к андрогенам

Различают полную и неполную форму синдрома. Полная форма синдрома характеризуется абсолютной нечувствительностью к тестостерону. Особенности строения гениталий у пациентов с полной формой патологии:

  • наружные половые органы развиваются правильно;
  • влагалище является слепо-замкнутым и не переходит в матку;
  • отсутствие матки и маточных труб;
  • грудь хорошо сформирована.

Отсутствие матки означает, что такая женщина не сможет иметь детей.

Неполная форма синдрома проявляется в связи с наличием отклонений в работе рецепторов, в результате чего остаётся частичная чувствительность к мужским гормонам. Гермафродиты с синдромом тестикулярной феминизации бывают различных видов.

Симптомы 5 различных форм неполного синдрома: таблица

Типы Внешний вид Симптомы
Мужской Внешне такие мужчины ничем не отличаются от других представителей мужского пола
  • Мужское бесплодие (почти всегда);
  • гинекомастия (в редких случаях);
  • высокий голос
Преимущественно
мужской
Неравномерность подкожной жировой ткани делает такого мужчину женоподобным
  • Развитие микропениса;
  • гинекомастия;
  • искривление пениса
Амбивалентный Внешний вид более напоминает женский: широкие бедра, развитая грудь, узкие плечи.
  • Маленький пенис, более напоминающий клитор;
  • мошонка сильно разделена;
  • яички не опускаются в мошонку;
  • искривление пениса.
Преимущественно женский Внешне этих людей нельзя отличить от обычных женщин
  • Увеличение клитора;
  • короткое влагалище, заканчивающееся тупиком;
  • сращивание половых губ
Женский Клитор, близкий к микропенису

Диагностика синдрома резистентности к андрогенам

Раньше всего могут быть диагностированы стадии со второй по пятую неполной формы синдрома, это связано с тем, что неправильное строение гениталий заметно уже при рождении. Если эта патологии органов проявляется лишь при половом созревании, например, в связи с их размером, то поводом для обращения к специалисту является обнаружение отклонений в развитии. Полную форму синдрома ни врачи, ни родители, ни сам ребёнок, могут не подозревать. Первым признаком генетического заболевания является аменорея (отсутствие месячных), при обращении к гинекологу с такой проблемой может возникнуть подозрение на нечувствительность к андрогенам. Пациенты с первой стадией неполного синдрома могут обратиться за диагностикой лишь при жалобах на бесплодие.

Методы диагностики:

  • гинекологический осмотр позволяет определить размер влагалища и наличие в нём слепого тупика;
  • урологический осмотр диагностирует несоответствие строения пениса и мошонки нормам;
  • анализ на гормоны. Если у мужчины в процессе осмотра зафиксированы патологии в строении половых органов, фигура отличается женоподобием (например, увеличена грудь, узкие плечи), однако уровень тестостерона в крови зашкаливает, то это верный сигнал наличия синдрома тестикулярной феминизации. Эстрогены тоже могут быть выше нормы. У пациентов-женщин уровень тестостерона не является критерием для постановки диагноза, основным диагностическим методом для них остаётся обнаружение матки;
  • ультразвуковое исследование, рентгенография органов малого таза, МРТ позволяют визуально исследовать органы малого таза: матку, яичники, влагалище. Исследуется наличие органов, их размер, форма, определяется являются тестикулы мужскими или женскими;
  • анализ крови на кариотип позволяет по наличию хромосом определить мужской или женский пол.

Набор критериев для постановки диагноза синдром Морриса:

  • женский фенотип при наличии мужских тестикул;
  • отсутствие матки на рентгенограмме;
  • данные анализа на хромосомы - 46ХУ, что обозначает принадлежность к мужскому полу.

Дифференциальный диагноз

Синдром Морриса дифференцируется с синдромом Рокитанского-Кюстнера и ложным женским гермафродитизмом. При развитии синдрома Рокитанского-Кюстнера, диагностируются патологии строения влагалища и матки, однако яичники в норме. При ложном женском гермафродитизме несмотря на наличие органов обоих полов, у пациентки имеется правильно сформированная матка. Однако у больных данными заболеваниями хромосомный анализ показывает принадлежность к женскому полу, поэтому исследование крови на кариотип является основным диагностическим методом для дифференциации синдрома Морриса.

Лечение

Основными методами лечения является пластическая хирургия и гормонотерапия, которые возможны при всех формах синдрома.

Пластическая хирургия

Жизнь и здоровье пациентов с синдромом Морриса не находятся в опасности, с подобным отклонением можно жить. Однако внешний вид таких людей может препятствовать социальной адаптации и созданию близких отношений, а также вести к психологическим проблемам, вызванным трудностями в самоидентификации. При отсутствии противопоказаний для проведения пластической операции, некоторые пациенты могут выбрать себе пол, однако для этого требуется консультация хирурга.

Цели операций:

  • эстетическая. Формирование тела, соответствующего выбранному полу;
  • профилактическая. Избежание риска образования раковой опухоли яичка;
  • устранение патологий строения половых органов для удобства мочеиспускания;
  • пластика органов паховой области для ведения нормальной половой жизни.

Виды пластических операций:

  • орхидектомия - удаление яичек. В такой операции есть смысл только, если пациент хочет избежать риска онкологии. По статистическим данным опасность заболевания раком яичка грозит 9 процентам больных. Пациентам с полной формой синдрома такую операцию не рекомендуют производить в детском возрасте, потому что в период полового созревания яички позволяют трансформировать тестостерон в эстроген, который способствует формированию полноценного женского тела;
  • орхипексия - хирургическое перемещение яичек в мошонку, производится для пациентов, выравших мужской пол, у которых яички при рождении находятся в животе, потому что опущение не произошло в процессе формирования плода;
  • операция по выпрямлению пениса показана с эстетической целью и позволит совершать мочеиспускание из положения стоя;
  • удлинение влагалища производится при невозможности совершать нормальный половой акт;
  • уменьшение клитора - на такую операцию могут пойти женщины с желанием эстетизировать внешний вид вагины, в результате возможна частичная потеря чувствительности клитора;
  • пластика груди - операции по увеличению молочной железы показаны пациентам с преимущественно женскими половыми органами, по уменьшению - мужчинам с гинекомастией.

Пластическая хирургия рекомендуется лишь во взрослом возрасте, поскольку половые органы и фигура полностью сформированы, в детском и даже младенческом возрасте допускаются операции, однако пациентам необходимо пройти гормонотерапию в период полового созревания.

Гормонотерапия

За выработку половых гормонов отвечают яички, поэтому их удаление не рекомендуется без крайней необходимости. Кому и в каких случаях прописывается лечение гормонами:

  • взрослым женщинам, которые перенесли орхидектомию, назначается курс лечения эстрогенами с целью профилактики развития остеопороза, одного из симптомов менопаузы;
  • девочкам, которым сделали операцию по удалению яичек в раннем или подростковом возрасте показано лечение гормонами в пубертатный период для формирования половой системы. Прописывается курс эстрогенов при полной форме синдрома, эстрогенов и андрогенов при неполной;
  • частичная форма при преимущественно мужском типе. Назначается лечение мужскими гормонами для формирования фигуры и голоса в период полового созревания;
  • при выборе женского пола после прохождения пластики груди может быть прописан курс эстрогенов.

Образ жизни пациентов

Внешность и строение тела пациентам с полной формой позволяет вести образ жизни, характерный для нормальной женщины, влагалище позволяет иметь половые сношения с мужчинами. Они могут вступить в брак и даже усыновить детей. Женщины с кариотипом ХУ46 обладают мужскими чертами характера: сила, выносливость и иногда даже сексуальная неразборчивость.

Участие в женских спортивных состязаниях запрещено в связи со значительным превосходством таких спортсменок над обычными женщинами. Пациентам с переходными половыми чертами труднее адаптироваться в социуме до проведения лечения, позволяющего устранить признаки пола, отличного от выбранного. Это заболевание не является показанием для получения инвалидности.

Судьбы детей, столкнувшихся с проблемой выбора пола: видео

Иногда можно допустить ошибку в определении пола по внешнему виду. Интересно задуматься, что же несёт в себе Y-хромосома, если человек мужского пола, но не подверженный влиянию мужских половых гормонов, внешне не отличается от обычной женщины, обладает женской психикой. Однако вне зависимости от генетических мутаций, пациенты с признаками гермафродитизма имеют право на нормальную социальную адаптацию, получение любви и внимания, построение счастливой личной жизни и даже усыновление детей. В некоторых случаях для достижения этих целей требуется пройти длительное и дорогостоящее лечение.

Понятием «синдром гермафродитизма» обозначают группу нарушений половой дифференцировки, сопровождающих многие врожденные заболевания и проявляющихся достаточно разноплановыми симптомами. Больные, страдающие такой патологией, имеют признаки как мужчин, так и женщин.

Ниже мы расскажем о том, почему же возникает гермафродитизм, какими клиническими проявлениями он может сопровождаться, а также ознакомим читателя с принципами диагностики и лечения данной патологии.

Выделяют ложный гермафродитизм, когда строение гениталий не соответствует половой принадлежности половых желез (гонад). Генетический пол при этом определяют по принадлежности гонад и называют псевдогермафродитизмом мужским или женским соответственно. Если у человека определяются элементы и яичка, и яичника одновременно, такое состояние называют истинным гермафродитизмом.

В структуре урологической и гинекологической патологии гермафродитизм регистрируется у 2-6 % больных. Официальная статистика относительно этой патологии на сегодня отсутствует, но негласно считается, что гермафродитизм встречается чаще, чем его регистрируют медики. Такие больные зачастую скрываются под иными диагнозами («дисгенезия гонад», «адреногенитальный синдром» и прочими), а также получают терапию в психиатрических отделениях, поскольку их сексуальные расстройства неверно расцениваются докторами как болезни сексуальных центров мозга.

Классификация

В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.

Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:

  1. Женский гермафродитизм (частичное появление мужских половых признаков, набор хромосом при этом 46 ХХ):
    • врожденная дисфункция коры надпочечников;
    • внутриутробная вирилизация плода под воздействием факторов извне (если мать страдает какой-либо опухолью, продуцирующей мужские половые гормоны – андрогены, или принимает лекарственные средства, обладающие андрогенной активностью).
  2. Мужской гермафродитизм (неадекватное формирование мужских половых признаков; кариотип при этом выглядит следующим образом: 46 ХУ):
    • синдром тестикулярной феминизации (ткани резко нечувствительны к андрогенам, из-за чего, несмотря на мужской генотип, а значит, и принадлежность человека к этому полу, выглядит он как женщина);
    • недостаток фермента 5-альфа-редуктазы;
    • недостаточный синтез тестостерона.

Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:

  • синдром двуполых гонад, или истинный гермафродитизм (один и тот же человек сочетает в себе и мужские, и женские половые железы);
  • синдром Тернера;
  • чистая агенезия гонад (полное отсутствие у больного половых желез, половые органы женские, недоразвиты, вторичные половые признаки не определяются);
  • дисгенезия (нарушение внутриутробного развития) яичек.

Причины возникновения и механизм развития патологии

Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.

Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:

  • мутации генов в аутосомах (неполовых хромосомах);
  • патология в области половых хромосом, как количественная, так и качественная;
  • внешние факторы, воздействующие на организм плода через его мать на определенном сроке развития (критический период в данной ситуации – 8 недель): опухоли в организме матери, вырабатывающие мужские половые гормоны, прием ею лекарственных средств с андрогенной активностью, воздействие радиоактивного излучения, разного рода интоксикации.

Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.

Симптомы

Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.

Женский псевдогермафродитизм

Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.

Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена , причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.

Мужской псевдогермафродитизм

Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.

Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:

  • набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
  • аплазия (отсутствие) влагалища;
  • недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
  • характерное для женщин развитие молочных желез;
  • первичная (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но отсутствуют);
  • отсутствие матки.

У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.

В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.

Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.

Нарушения дифференцировки половых желез

Синдром чистой агенезии гонад

Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).

Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.

Синдром Тернера

Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.

В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.

Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).

Дисгенезия яичек (тестикул)

Различают 2 ее формы:

  • билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
  • смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.

Истинный гермафродитизм

Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.

Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.

Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.

Принципы диагностики


УЗИ позволяет оценить состояние половых желез.

Процесс постановки диагноза, как и в других клинических ситуациях, включает в себя 4 этапа:

  • сбор жалоб, данных анамнеза (истории) жизни и текущего заболевания;
  • объективное обследование;
  • лабораторную диагностику;
  • инструментальную диагностику.

Остановимся на каждом из них подробнее.

Жалобы и анамнез

Среди прочих данных в случае подозрения на гермафродитизм имеют особое значение следующие моменты:

  • страдают ли ближайшие родственники пациента аналогичными расстройствами;
  • факт операции по удалению в детстве (этот и предыдущий пункты натолкнут врача на мысли о синдроме тестикулярной феминизации);
  • особенности и темпы роста в детстве и юности (если темп роста в первые годы жизни ребенка опережал таковой сверстников, а в 9-10 лет остановился или резко замедлился, врачу следует задуматься о диагнозе «дисфункция коры надпочечников», возникшем на фоне повышенного уровня андрогенов в крови; также эта патология может быть заподозрена у ребенка с ).

Объективное обследование

Здесь наиболее важным моментом является оценка полового развития пациента и его телосложения. Обнаружение помимо полового инфантилизма нарушений роста и малых аномалий развития иных органов и систем позволяет еще до кариотипирования выставить диагноз «синдром Тернера».

Если при пальпации яичек мужчины они определяются в паховом канале или же в толще больших половых губ, можно заподозрить мужской псевдогермафродитизм. Еще больше убедит врача в этом диагнозе обнаружение факта отсутствия матки.

Лабораторная диагностика

Самым информативным методом диагностики данной патологии является кариотипирование – цитогенетическое исследование хромосом – их количества и структуры.

Также пациентам с подозрением на гермафродитизм определяют концентрацию в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола, реже – минерало- и глюкокортикоидов.

В сложных диагностических ситуациях проводят пробу с ХГЧ.

Методы инструментальной диагностики

Чтобы оценить состояние половых органов, больному назначают УЗИ органов малого таза, а в отдельных случаях и компьютерную томографию данной области.

Наиболее информативным является эндоскопическое исследование внутренних половых органов и биопсия их.

Принципы лечения

Главное направление лечения при гермафродитизме – хирургическое вмешательство с целью коррекции пола больного. Последний выбирает себе пол, в соответствии с этим решением хирурги проводят реконструкцию наружных половых органов.

Также во многих клинических ситуациях таким пациентам рекомендуется провести двустороннюю гонадэктомию – полностью удалить половые железы (яички или яичники).

Пациентам женского пола, если у них выявлен гипогонадизм, назначают гормональную терапию. Также она показана больным, у которых удалили гонады. В последнем случае целью приема гормонов является предотвратить развитие посткастрационного синдрома (недостаточности половых гормонов).

Итак, больным могут быть назначены такие препараты:

  • эстрадиол (одно из торговых его названий – Прогинова, существуют и другие);
  • КОКи (комбинированные оральные контрацептивы) – Мерсилон, Логест, Новинет, Ярина, Жанин и прочие;
  • препараты для проведения заместительной гормонотерапии расстройств, возникших после наступления (климодиен, фемостон и так далее);
  • синтетические аналоги глюкокортикоидов и минералокортикоидов (в зависимости от того, дефицит какого из гормонов имеет место у конкретного больного); назначают их при дисфункции надпочечников, следствием которой стали половые расстройства;
  • чтобы стимулировать рост больного, лицам, страдающим синдромом Тернера, назначают препараты соматотропного гормона (Нордитропин и другие);
  • тестостерон (омнадрен, сустанон) – рекомендовано применять его с целью гормональной терапии лиц мужского пола.

Пациенты, страдающие гермафродитизмом, даже после операции должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога. Также многим из них бывают показаны консультации психотерапевта, сексолога или психолога.


Салмакида и Гермафродит, 1582 (Бартоломеус Шпрангер)

Сын богов Гермеса и Афродиты, о чём свидетельствует его имя, он был вскормлен наядами в идейских пещерах. Во время странствий Гермафродита по родной Карии в возрасте 15 лет его увидела нимфаСалмакида загорелась любовью к нему. Когда Гермафродит купался в источнике, в котором жила Салмакида, она прильнула к нему и попросила богов навеки соединить их. Он влюбился в неё. Боги выполнили её желание, и они слились в одно существо. По преданию, каждого, кто пил из этого источника, постигала судьба Гермафродита — если не буквально, то хотя бы в том смысле, что он становился болезненно-женственным.

Салмакида Салмация — нимфа, жившая при источнике, у которого в своё время остановился отдохнуть Гермафродит. Возлюбленная Гермафродита, в озере в Карии слилась с ним в одно существо.

Миф о ней изложил Овидий в «Метаморфозах». Девушка обладала чарующей внешностью, сочетающейся в ней с неистребимой ленью. Другие нимфы, вооружась копьями и луками, увеселяли себя охотой; Салмакида превыше всего ценила «нерушимый покой». Купаться в источнике, расчесать роскошные волосы, убирать голову цветами, любуясь собою в зеркале вод, — других занятий она не желала. «Почто во праздности свою ты младость губишь?» — наперебой укоряли её подруги. Но успеха не имели.

Согласно позднейшей традиции, источник в Галикарнасе, где это произошло, способствовал изнеженности тех, кто пьет из него.

Гермафродит, мозаика (Северная Африка, Римского периода, II-III в до н.э)

При его рождени Аполлон хотел, чтобы он был мальчиком и погиб на воде.
По некоторым данным, возлюбленным Диониса

В литературе

Существовала комедия Посидиппа «Гермафродит».

Гермафродиты

Гермафродиты —это индивидуумы, обладающие половыми признаками, как мужчины, так и женщины. В отношении к таким людям употребляют также такое определение как "андрогиник", которое происходит от греческих слов "aner" - мужчина и "gyne" - женщина.

Мифология (Википедия)

Андроги́н (др.-греч. ἀνδρόγυνος: от ἀνήρ «муж, мужчина» и γυνή «женщина») — «идеальный» человек, наделённый внешними признаками обоих полов, объединяющий в себе оба пола либо лишённый каких бы то ни было половых признаков.

В мифологии андрогины — мифические существа-предки, перволюди, соединяющие в себе мужские и женские половые признаки, реже — бесполые. За то, что андрогины пытались напасть на богов (возгордились своей силой и красотой), боги разделили их надвое и рассеяли по миру. И с тех пор люди обречены к поискам своей половины.
Платон в диалоге «Пир» рассказывает миф об андрогинах, предках людей, сочетавших в себе признаки мужского и женского пола. Подобно титанам, андрогины были страшны своей силой и посягали на власть богов. Зевс решил разрезать их пополам, уменьшив тем самым их силу и наглость вдвое. Основа этого мифа, возможно, имеет древнее происхождение, но в изложении Платона миф напоминает скорее пародию на этиологические мифы, и на самом деле служит введением в учение об Эросе (именно Эрос соединяет разделённые половинки андрогинов). Дальнейшее описание становится более комичным: андрогины имели округлое шаровидное тело, спина их не отличалась от груди, рук и ног было по четыре, на голове имелось два совершенно одинаковых лица, смотревших в противоположные стороны, две пары ушей.

Каждый человеческий эмбрион преображается в плод мужской или женский. Во время своего развития в матке, человеческий зародыш, который имеет естественную тенденцию к принятию женской плоти, подлежит изменению на основе хромосом, обусловливающих пол будущего новорожденного. Различные причины, в том числе нарушения гормональные, генетические, могут повлиять на процесс развития плода. Рассмотрим только два основных типа двуполых существ: гермафродитов настоящих и псевдогермафродитов.

Гермафродит и нимфа Салмакида

Настоящий гермафродитизм

В мире растительности отдельная особь часто обладает как женскими, так и мужскими органами размножения. То же самое можно сказать и о некоторых низших позвоночных животных, таких как двустворчатые моллюски, брюхоногие, дождевые черви и пиявки. Но ни у высших животных, ни у людей такое не встречается.
Иногда может случиться, что рождается человек с половым членом и влагалищем и даже с яичниками и яичком. Но эти особи не способны к размножению и всегда один, а то и оба половых органа бездействуют.
Пока известен лишь один чрезвычайный случай, когда человеческое существо способно к нормальным половым отношениям, как с мужчиной, так и с женщиной. Особа эта имела половой член длиной 14 см и влагалище 8, 5 см. Журнал "The New York Journal of Medicine" писал, что он/она имел/имела как яичники, так и яички, переживала менструации и извергал сперму. Такое удивительное явление было обнаружено, когда полиция арестовала двадцативосьмилетнюю женщину за проституцию. Спустя некоторое время то же самое лицо было арестовано снова, на этот раз за изнасилование!

Псевдогермафродитизм

Часто гермафродитами называют людей, гениталии которых сформированы так, что напоминают половые органы противоположного пола. В таких случаях мы имеем дело с псевдогермафродитизмом, которым страдают как мужчины, так и женщины. Построение внутренних половых органов у них нормальное, а внешние производят впечатление органов противоположного пола. У женщин клитор развивается до таких огромных размеров, что его можно принят за половой член. У мужчин так изменяются и втягиваются внутрь яички и мошонка, что остаются две прилегающие друг к Другу кожные складки, напоминающие половые губы.
Некоторые мужчины-псевдогермафродиты сохраняют определенные мужские черты, такие как оволосение лица и плоскую грудную клетку, в то время как другие имеют женскую! фигуру. Благодаря простой операции можно полностью избавиться от женственности, но такая личность никогда не будет в состоянии иметь ребенка.
Женские псевдогермафродиты появляются на свет значительно реже. С точки зрения генетики внутреннее строение их такое же, как у всех женщин. Особь обладает, например яичниками, яйцеводами, маткой, но внешние гениталии развиваются в половой член.
В момент рождения не все половые признаки, отличающие мужчину от женщины, оформлены. Новорожденные не имеют ни груди, ни оволосения тела, а торс и таз ребенка мужского и женского пола построены идентично. Очень легко сделать ошибку, поскольку единственным ключевым признаком, по которому мы отличаем мальчика от девочки, является вид внешних половых органов. И тогда дети воспитываются как представители противоположного пола, что является причиной многих аномальных явлений как сексуальных, так и психологических.
Известны случаи, когда внешние женские признаки у мужчины являлись лишь результатом случайной атрофии яичек. Среди древних скифов встречалось много мужчин с женскими фигурами. Геродот и Гиппократ приписывали эту аномалию избытку интенсивной езды на лошадях в период полового созревания.
В начале нашего века американский профессор Хаммонд, исследовавший индейцев из племени Пуэбло в Новой Мексике, описал мужчин этого племени, которые обладали всеми третичными женскими половыми признаками. Антрополог Генри Мейдж, который также исследовал индейцев Пуэбло, рассказывал, что те имеют хорошо оформленную грудь, маленькие половые органы, высокие голоса и очень скромное оволосение тела. По его мнению, такие аномалии искусственны и возникли в процессе полового созревания "по причине чрезмерного онанизма и езды на лошадях".

Гермафродиты в мифологии и истории

Гермафродит и нимфа Салмакида - (Francesco Albani)

В греческой мифологии Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда рассказывает, что в возрасте пятнадцати лет он путешествовал по Галикарнасу и в конце своего путешествия остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного, влюбилась в него без памяти. Однако, не сумев очаровать его, она обратилась с молитвами к богам, чтобы те соединили их тела навсегда. Молитва была услышана, и на свете появилось двуполое существо. С тех пор за озером закрепилась слава: каждая пара, которая купалась в нем, испытывала подобную трансформацию.

Гермафродит и Салмакида в момент перевоплощения, ок 1516 (Мабюз (1478-1532)

В греческой мифологии было много двуполых созданий. Эзоп так объяснял появление таких существ: " Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок..." Таким образом, на свете появились андрогиники. Платон подозревал, что в обозримом прошлом человеческая раса складывалась исключительно из гермафродитов, причем каждый имел два тела, одно мужское, другое женское и два лица на одной голове. Эти самодовольные существа поссорились с богами, и Зевс, в наказание, разделил их на два пола. Платон пояснял, что сексуальное влечение противоположных полов опирается на стремлении к повторному объединению разделенных половинок.

Гермафродит, ок 1800 (фреска)

Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал: "Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божеское тело, поскольку был духовным гермафродитом". Однако первородный грех послужил причиной того, что чел век оказался разделенным на две половинки, которые различаются не только внешним видом, но и духовными предпочтениями. Причем интеллигентность и преданность богу это признаки, главным образом, мужские, а любовь, преклонение, обоготворение — женские. Слабости и несовершенство каждого из полов можно исправить только через супружество, единственной и основной целью которого является повторное обожествление человеческой натуры через воссоединение в единое.

Статуя Гермафродита. (Пергамонский музей. Берлин)

Многие из тех, кто придерживался теории, по которой вместе с концом света обе половинки, обе плоти, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены в средневековье на кострах, поскольку тогда господствовала иная точка зрения. Даже сегодня католическое право повелевает, что "гермафродит должен решить, какая плоть преобладает в его теле сохранять себя согласно такой декларации".

Фрагмент статуи Гермафродита

Судьба жестока для гермафродитов. Несмотря на якобы божественное происхождение им жилось намного хуже, чем остальным представителям рода человеческого. Среди многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенной плоти сразу же после рождения. Таким образом стремились сохранить совершенство собственной расы греки. Для римлян такие несчастные были злым знаком, недоброй приметой, а египтяне, хотя и чтили таких богов, как Бес или Птах, двуполых признавали за оскорбление Природы. В начале нашей эры римляне перестали преследовать гермафродитов, хотя еще Тит Ливий рассказывал, что за всю свою жизнь он видел немало таких существ, но все они были брошены в реку. Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и многие из ню увековечены в классических произведениях искусства.

Фрагмент статуи Гермафродита

В средневековье людские особенности, отклонения подвергались экстерминации, а двуполых преследовали с особой жестокостью. Согласно церковному учению, они находились в союзе с дьяволом, и многие погибли во времена Инквизиции. Судьба Антиде Коллас, например, была типичной для того времени. Объявленная в 1559 году гермафродитом и лишенная согласно закону свободы, она была обследован несколькими докторами, которые признали, что ее анормальное состояние есть результат отношений с Сатаной. За связь с дьяволом несчастная была сожжена на костре, на главном рынке города.

Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было однажды воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем. Насколько трудно было применить такое право на практике, хорошо показывает пример с Маргарет Малор. Будучи сиротой, Маргарет до двадцати одного года была убеждена, что все женщины такие, как она и лишь когда она заболела в 1686 году, доктор из Тулузы поставил следующий диагноз: « Чрезвычайно необычный гермафродит, скорее напоминающий мужчину, чем женщину".

Эллинистическая статуя Гермафродита (Lady Lever Art Gallery)

Канцелярия бискупа в Тулузе под страхом смерти повелела Маргарет носить мужскую одежду. Девушка, пораженная таким открытием, бежала из Тулузы в Бордо, где поступила на работу служанкой в богатую семью. Но в 1691 году один тулузец, приехавший в Бордо, узнал ее и она стала узницей. 21 июня этого же года муниципальный суд г.Бордо принял решение, что она должна изменить свое имя на мужское - Арно и запретил носить ей женскую одежду под страхом порки.

Имея женские фигуру, лицо, привычки и склонности, Маргарет вынуждена была искать мужскую работу. "Арно" не обладал присущей мужчинам физической силой, и поэтому кормиться пришлось с подаяний, нищенствуя. Сумев как-то добраться до Парижа, "Арно" разыскал известного доктора, хирурга Савярд, который поставил, в конце концов, единственно правильный диагноз и выдал сертификат, свидетельствующий, что предъявитель сего по своему физическому и психическому состоянию значительно ближе к женщине, чем к мужчине. Но врачи и судьи не хотели признавать своих ошибок, и их приговор оставался в силе до тех пор, пока юрист, сочувствуя мукам Маргарет, убедил короля, чтобы тот вмешался в ее судьбу.

Степень преследования псевдогермафродитов часто зависела от общего статуса семьи, к которой он/ она принадлежали. Примером этого был Шарль де Бомонт, кавалер д"Эон, больше известная как Женевьева де Бомонт, мадемуазель д"Эон.

Шарль Женевьев Луи Огюст Андре Тимоти д"Эон де Бомонт был псевдогермафродитом, который оказал огромное влияние на политику Франции XVIII века. Следует подчеркнуть, что он был больше мужчиной, чем женщиной, прожил 82 года и всю жизнь его плоть, его пол оставались загадкой. Он с равным успехом играл роль мужчины и женщины. Мужья отправляли к нему своих жен, а отцы дочерей, но всех их усилия были тщетными, потому что никому не удалось наблюдать даже небольшой заинтересованности ни в отношении к женщинам, ни к мужчинам.

Будучи капитаном драгунов, временами он проявлял необычайную отвагу и, хотя друзья по оружию признавали его мужчиной, часто обескураживал их своей чрезвычайной впечатлительностью. Среди тех, кто считал Шарля женщиной, был капитан гренадеров по имени Поммеро, который хотел жениться на нем, а также сам великий Бомарше.

Вся жизнь кавалера д"Эон была необычайной. До трех лет его воспитывали как девочку, но когда пришла пора учиться, он поступил в военную школу. Совершеннолетним имел девичью фигуру, приятные черты и женский голос, что не помешало ему добыть славу наилучшего фехтовальщика и стрельца в Европе. Вскоре король призвал Шарля ко двору, поскольку полагал, что д"Эона можно использовать как тайного агента.

Шарль был выслан в Россию, шпионить за царицей Елизаветой Второй. В то время он был представлен, как одна из ее придворных дам по имени Лиа де Бомонт. Одним из самых успешных его дел была организация Парижского договора. Ему удалось достичь взаимопонимания такого полезного для Франции, что английский государственный муж Джон Уилкс, заметил: « Договор сей должен быть назван Божьим Покоем, поскольку не помещается в границах понимания".
В 1745 году д"Эон ввязался в интриги с шотландцами, находившимися в состоянии войны с Англией, и склонил их к проведению политики, полезной для Франции. Его роль была так велика, что Бомарше однажды воскликнул: "д"Эон - это новая Жанна д"Арк!", на что Вольтер ответил: "Ни мужчину, ни женщину - а именно за таковое существо признан де Бомонт, - не должна так тяжело испытывать судьба". Позже по неизвестным причинам Шарль был изгнан в Лондон, где жил как женщина. Затем ему позволили вернуться при условии, что он пойдет в монастырь.

д"Эон вернулся в Париж, где после обследования королевский доктор объявил его женщиной. Де Бомонт принял обет монашки. Во время Французской революции Шарль предложил новому французскому правительству свои услуги, но ими не воспользовались. Говорят, что он окончил жизнь в Англии как женщина, но зарабатывала она на жизнь, обучая фехтованию.

В XIX веке наблюдался рывок в попытке, опираясь на научные основы, выяснить удивительное явление гермафродитизма. Диагностировать гермафродитизм нелегко. Трудности в этом можно проиллюстрировать на примере американки по имени Мари Дороти, принадлежавшей к очень богатой семье, которая одевалась и воспитывалась, как женщина, но была гермафродитом. В 1823 году оказалось, что он единственная наследница огромного состояния. Однако в завещании на наследство было указано, что наследником может быть только мужчина.
Мари обследовали несколько самых известных докторов того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой - признал под присягой, что это создание является и мужчиной и женщиной. Дело дошло до суда, и судья огласил поистине соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.
Другим известным явлением был Джозеф Мазо, родившийся в 1830 году. Родители назвали новорожденного Мари, до двенадцати лет воспитывали как девочку, затем врачи констатировали, что это мальчик. Тогда имя изменили на Джозеф. Как утверждали медики, яички Джозефа оставались в брюшной полости. За половой член ошибочно приняли чрезвычайно разросшийся клитор. После смерти Мазо в 1864 году патологоанатомы заявили, что, несмотря на мужской облик головы и тела, он, в сущности, был женщиной, у которой были влагалище, матка и яичники. Мари/Джозеф имел бесчисленные связи с женщинами, курил, пил, интересовался политикой.

В течение XIX века гермафродиты стали чрезвычайно популярны как аттракцион уродств. Директора цирков утверждали, что с хорошим "пятьдесят на пятьдесят" — еще одно название андрогиников — успех представления был гарантирован. Однако публичные показы интимных частей тела, даже как предмета научного интереса, было безоговорочно запрещено. Чтобы как-то удовлетворить интересы публики придумывали самые разные трюки. Согласно старой как мир вере, правая сторона тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая сторона деликатна и более женственна. И гермафродиты позволяли волосам вырастать на правой стороне тела, а левую сторону тщательно выбривали. Короткие прямые волосы с правой стороны головы составляли контраст со свободно растущими длинными или тщательно причесанными локонами с левой стороны. С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а левая ладонь и запястье - огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон. Некоторые из гермафродитов имели огромный успех: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.

Гермафродиты и любовь

Некоторые "пятьдесят на пятьдесят" возбуждали настоящую страсть. Джозеф Нилтон был таким привлекательным гермафродитом, что один американский солдат бросил ради него свою жену и детей. Другой, Франсуа/Франсуаза Мюрфи, был изнасилован моряком в нью-йоркском метро. Эвелин С. изменила пол в возрасте 40 лет и женилась на гувернантке собственных детей.

Джордж В.Иордженсен изменил пол в 1952 году в возрасте 26 лет. Врач, который проводил операцию, вынужден был повторять ее еще шесть раз, затем он прописал пациенту две тысячи гормональных уколов. После этого Джордж сменил имя на Кристину и стал танцовщицей кабаре. Один летчик сержант, который имел роман с ней, утверждал, что у Кристины самое прекрасное женское тело, которое он когда-нибудь видел.

Гермафродиты и спорт

В 1966 году во время европейских легкоатлетических соревнований муссировалась тема настоящего пола некоторых женских участников соревнования, что вынудило Европейскую спортивную федерацию подвергнуть спортсменок тес там. Многие пожелали прекратить участие в турнире, чтобы не проходить унизительной процедуры. Остальные охотно выразили согласие, считая, что гермафродитизм придаст им только популярность.

Так получилось, например, с Биллом Раскамом, знаменитым офтальмологом, признанным одним из обещающих американских теннисистов. В 1975 году в возрасте сорока двух лет Билл Раскам объявил себя женщиной и взял имя Рене Ричардс. В том же году он принял решение участвовать в первенстве Соединенных Штатов среди женщин. Отказавшись подвергнуться тестам, определяющим настоящий пол участников, Рене довела дело до суда. Следует напомнить, что обследование не ограничивается только физическим осмотром, а основывается исключительно на анализе хромосомных клеток слизистой ротовой полости.

Размеры Рене были достаточно внушающими: 185 сантиметров роста и 80 килограммов веса. Будучи прекрасным противником как игрокам мужского, так и женского пола, она буквально поражала спортсменов силой своего удара слева. Американская федерация тенниса сочла именно этот прием самым убедительным аргументом в пользу мужского пола Рене и запретила ей выступать в международных соревнованиях. Однако Рене играла как женщина в открытых первенствах Австралии.

Сейчас живет еще несколько особ, у которых трудно определить пол. Однако успехи хирургии и психиатрии делают возможным для таких то ли мужчин, то ли женщин принятие однозначного решения о смене пола. Мужчины становятся хорошими домашними хозяйками, а женщины ксендзами солдатами или атлетами.
Родила мамаша в ночь не то парня, не то дочь!

У этого человека два имени, две судьбы, два пола: природа создала его и мужчиной,
и женщиной одновременно. 30 лет он прожил в образе симпатичной Хадычи, а потом стал мужественным Харисом
...Мать-природа - и та совершает ошибки, наделяя свое дитя мужским телом и женской душой. С этой трагической несуразицей люди научились справляться с помощью скальпеля - смена пола превратилась в хирургическую операцию. А вот как быть в том случае, когда при рождении точно не определено, кто получился на этот раз: мужчина или женщина? Выбор остается за человеком, а ему зачастую всей жизни бывает недостаточно, чтобы разобраться в себе.
Медики не знали, что сказать роженице.

В гости к Харису Камалову, проживающему в селе Малаевка Чердаклинского района Ульяновской области, мы приехали сразу же после новогодних праздников.

Постучали в дверь нужного дома. «А-а-а! В гости к нам!» - мужчина взглянул на нас из-за плеча и продолжал аккуратно подметать пол. Закончил уборку, выпрямился. Седые волосы, по-женски гладкое лицо - ни щетинки, ни прыщика, ухоженные руки и странные глаза - черные с блеском. «Он и вправду похож на женщину!» - от этой мысли мне стало жутковато.

Но тут из комнаты вышла пожилая женщина, назвалась: «Жена Хариса, звать меня Нургалям».
Не спрашивая, зачем пришли, усадила нас за стол, послала мужа поставить чайник. «Будем есть татарские блины!» - пояснила приветливо.

Общаться с Нургалям было сплошное удовольствие - веселая, открытая. С Харисом сложнее. Да и то сказать: он-то чувствовал, что я его исподтишка разглядываю. Кому это понравится? Но потом, когда мы посидели-пообвыклись, рассказал хозяин дома свою удивительную историю.

Родители Камалова тоже жили в Малаевке. Маме Хариса очень хотелось иметь дочку. Роды прошли нормально. «Кто у меня?» - спросила роженица. Медики сконфуженно мялись: у новорожденного имелись одновременно мужские и женские половые органы. До этого дня врачи о таком читали только в учебниках и сказали родителям: уж сами решайте, кем быть младенцу. Те договорились считать малышку девочкой и зарегистрировали ее под именем Хадыча.
То, что с ней что-то не так, Хадыча поняла рано. Мать водила дочку мыться в женскую баню, так бабы шарахались от голенького ребенка, как от чумы.

Девочка подросла, отрастила длинные, пушистые косы, начала носить красивые платьица, подводить брови. Но в маленькой деревне даже шила в мешке не утаишь.

Да, Хадыча хороша собой, мила, вот только не такая она, как все. Парни из соседних деревень приезжали свататься к Хадыче. Но как только узнавали про ее секрет, поворачивали оглобли. А Хадыча и рада до смерти! Не нравились ей ребята, зато девушки интересовали.

Что удивительно, сама Хадыча очень нравилась и мужчинам, и женщинам. Те хороводы водили вокруг симпатичной девушки.

Дома - любовники, на улице - подруги

Однажды в село приехала красотка Халиме. Парни так и завертелись вокруг нее. Ухажеров - пруд пруди! А ей приглянулась Хадыча. Вскоре по Малаевке прошел слух: «Между Халиме и Хадычой что-то есть!»
А когда Халиме поселилась в доме у Хадычи, односельчане буквально замучили гостью расспросами: «Ты с Хадычой как живешь?» Та в ответ: «Мы только подруги!»

Но лукавила Халиме: по уши влюбилась в Хадычу - как в мужчину. Но у Халиме не хватило мужества признать этого человека мужем. И влюбленные продолжали вести двойную жизнь: дома - любовники, на улице - подруги. Вскоре такая ложь стала обоим в тягость. Халиме сбежала.

С Нургалям Хадыча познакомилась в селе Янганаево, куда приехала по делам. «Я поговорила с ней, а у самой на душе какое-то волнение: понравилась она мне, и все тут! - вспоминает Нургалям. - И эти удивительные глаза! Мне тогда под 30 было, я ведь старше Хадычи на пять лет. Мужа схоронила, дочка взрослая. Стала в Малаевку в гости ездить. У меня там родственники были. Здесь вечерами гулянья, Хадыча непременно на гармошке играет. Да так здорово! Лучше всех! Потом местные мне рассказали про то, что она «двойная». Я поначалу испугалась, даже видеть Хадычу больше не хотела. Но вскоре поняла, что люблю».

Свадьбу сыграли по-домашнему

Роман у Нургалям с Хадычой был недолгим. После скромной домашней свадьбы жена намекнула «половинке»: «Какой тебе резон оставаться женщиной?» Родные тоже посоветовали Хадыче назваться мужским именем, надеть брюки - мол, окружающие не сразу, конечно, но в конце концов к этому привыкнут.

И Хадыча-Харис наконец решился: коротко подстриг волосы, надел выглаженный костюм и вышел на улицу под ручку с женой - словно актер на сцену! Все село высыпало посмотреть на новобрачных! Харис краснел, смущался, но справился.

Харис оказался изумительным мужем: ласковым, покладистым, понимающим. Всю тяжелую работу выполнял сам, а еще помогал супруге на кухне. Нургалям на глазах расцвела, буквально засветилась от счастья. Откуда ни возьмись, у супружеской четы появились завистницы: то ли их раздражала вся нереальность случившегося, то ли локти кусали, что упустили жениха. А Нургалям и Харис все сильнее влюблялись друг в друга.

Нургалям не обращала внимания на сплетни. Переживала только из-за дочки, которая наотрез отказалась даже познакомиться с новым маминым мужем. «Ничего, все образуется», - успокаивала сама себя.

Прошли годы, прежде чем дочка Нургалям наконец-то согласилась принять нового папу (скоро он стал еще и счастливым дедушкой), а сельчане примирились с этим необычным браком. Сейчас только злые и бессердечные люди обижают Камаловых.

Может быть, Харису повезло больше других: его жизнь оказалась психологически и эмоционально богаче и насыщенней, чем у однополых разумных существ. Харис достойно живет и в образе женщины, и в обличье мужчины. Хотя, по-моему, Харис так до конца и не разобрался, кого в нем все-таки больше.

Существует немалое количество действий, выполняемых людьми полностью автоматически, то есть при осуществлении которых человек не задумывается: а почему именно так? К примеру, заполнение многочисленных анкет, в которых необходимо указать данные о возрасте, поле, расовой принадлежности и т. д.

В вопросе указания пола для большинства людей все ясно и понятно: есть мужчины и есть женщины.

Однако не все так категорично, и существует группа людей, не вписывающихся в общие рамки. Для них этот пункт анкеты является вопросом, на который они затрудняются ответить. Раньше, во времена античных богов, их самих причисляли к полубогам, родившимся на земле от небесных родителей.

Понятие гермафродитизма берет свое начало в древнегреческой легенде. Гермафродит был сыном двух богов – Гермеса и Афродиты.

Средние века ознаменовались началом жёсткой и жестокой травлей этих людей с уникальным телом, объявляя их исчадиями ада.

Гермафродитизм многими чересчур мнительными людьми считается происками нечистой силы, и люди, обладающие этим отклонением, не имеют права на дальнейшую жизнь в обществе. Со времен средневековья отношение к гермафродитам несильно изменилось, хотя их перестали сжигать на кострах.

Люди науки возмущены таким отношением - по сути, гермафродитизм - следствие неполного развития человеческого организма. Других отклонений, кроме особого строения половых органов, у гермафродитов не замечается. За исключением, наверное, нестандартного для обычного человека поведения, что объясняется двумя разными личностями в одном теле, но не у всех.

Причина проблемы кроется в генах - иногда при развитии плода происходит генетический сбой, нарушающий дальнейший порядок развития.

Немного теории:

эмбрионы изначально имеют женский пол, но до 9–10 недели развития их пол окончательно не определён. То есть до этого периода плод содержит и мужские, и женские анатомические особенности, а его дальнейшая гендерная предрасположенность является, по сути, лотереей.

Однако базовый пол плода - женский, с присущими ему внешними данными. И его развитие в случае генетической ошибки или сбоя может пойти по следующему пути:

  1. Трансформация пола в мужской требует выработки большого количества тестостерона, сопоставимого с его количеством у взрослого человека. Мутация или ошибка в гене ведёт к нарушению этого процесса, и в итоге рождается женщина с двумя разными показателями: мужским хромосомным набором и характерными половыми органами. То есть снаружи женщина, а внутри - мужчина.
  2. Подобная ситуация может произойти и с плодом, ориентированным на женский пол. Допустим, одна из двух хромосом по какой-то причине отсутствует, либо происходит сбой в работе надпочечников, и они вместо половых гормонов, вырабатывающихся в женском организме, начинают усиленно вырабатывать . В итоге акушеры радостно кричат, что родился мальчик, глядя на характерные признаки, а по факту это девочка, со всеми присущими внутренними органами.

Такое отклонение не редкость по генетическим меркам - один на десять тысяч новорождённых может быть девочкой в теле мальчика.

Гермафродитизм у людей, при котором в человеке одновременно присутствуют мужские и женские железы, явление крайне редкое.

Различают истинный и ложный гермафродитизм:

  1. Истинный (гонадный) - характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при такой форме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаться отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы. Хромосомный набор у таких больных обычно соответствует женскому.
  2. Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда существует противоречие между внутренними и внешними признаками пола, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Причиной этого является сбой на генетическом уровне во время внутриутробного развития плода.

Роковая ошибка

Работа хромосом - это ещё не достаточно изученный процесс, и вызывает немало вопросов у специалистов. До сих пор не ясно, на какой стадии развития плода может появиться гермафродитизм. Большинство специалистов склоняется к тому, что риск стать гермафродитом может возникнуть даже в момент зачатия ребёнка. Однако настоящие причины этого и механизм развития ещё до конца не изучены. В итоге выделено несколько внешних факторов, из-за которых может развиваться гермафродитизм:

  • воздействие радиации;
  • отравление химическими веществами;
  • злоупотребление алкоголем и наркотиками.


Мутировавший ген может принадлежать любому из родителей, а также существовать у обоих одновременно. Нередки случаи передачи этой патологии по наследству - когда в одном роду с постоянной периодичностью рождались дети с половыми органами, не отвечающими полу ребёнка.

Самый известный в медицинских кругах случай: когда на приём к доктору пришло семейство из 6 детей похожих на девочек, но по факту являющихся мальчиками.


Это называется тестикулярной феминизацией, и, подобно известной всем гемофилии, может передаваться только от матери к сыну.

Однако часто такие люди выделяются исключительной красотой и острым умом. Они добиваются высоких показателей в спорте, благодаря мужским гормонам , которые значительно влияют на выносливость, скорость и проявление силы. Среди обычных женщин они выделяются более сильными физическими данными, что позволяет им без труда занимать лидирующие места в различных видах спорта. Однако часто они страдают от ощущения собственной неполноценности, во многом связанной с неспособностью завести нормальную семью и двумя противоположностями, заключёнными в одном теле.

Также они часто подвержены различного рода психологическим расстройствам и фобиям, в основном в них преобладает страх оказаться в изоляции от остального социума.

Это делает жизнь гермафродитов просто невыносимой, и количество самоубийц среди людей с таких диагнозом достаточно высоко. К тому же размножаются они весьма неохотно, боясь, что их дети могут повторить судьбу родителей. Зачастую люди с такой особенностью бесплодны.

Трансформация организма

Несмотря на довольно распространённое мнение о заметности таких отклонений, часто гермафродитизм не поддаётся быстрому распознаванию. Ведь во многих случаях это никак внешне не проявляется. Уже у подростков начинают возникать характерные признаки, присущие другому полу: девочки могут с ужасом заметить появление усов и щетины, а у мальчиков начинает расти грудь и, кроме того, появляются критические дни.

Среди специалистов случаи обнаружения отклонения на стадии трансформации являются самыми проблемными и неприятными. Дело в том, что, чем раньше выявить особенность, тем активнее будет лечение, позволяющее в дальнейшем избежать большинства проблем, которые испытывают гермафродиты. Идеальным возрастом для обнаружения и начала вмешательства является первый год жизни ребёнка.

Проведение коррекции уже в сознательном возрасте означает причинение существенной психологической травмы, оправиться после которой могут не все. Часто открытие правды о своей половой принадлежности становится причиной глубокой депрессии и связанных с ней попыток суицида или употребления наркотиков и алкоголя.

Самым сложным для врачей является верное определение будущего пола ребёнка. Для этого необходимо выбрать, какими типами половых гормонов - мужскими или женскими, будет проходить лечение. После приёма таких препаратов пути назад уже нет, и ошибка может стать фатальной.

Не стоить принимать поспешных решений, и даже если есть определённая уверенность в доминировании одного из начал в организме, следует провести обстоятельные тесты.

Генетическая экспертиза значительно упростила работу специалистов, сводя вероятность ошибки к минимуму. В настоящее время врачи корректируют половую принадлежность ребёнка на стадии развития плода, что позволяет избежать в дальнейшем психологических травм.

Новейшие технологии помогают выявить пол ребёнка и при необходимости провести коррекцию ещё в утробе матери, благодаря чему на свет появляются сотни здоровых и цельных личностей.

Третий пол

Как быть тем, кто вовремя не прошёл обследование и теперь живёт с «чужими» половыми органами? Коррекция пола во взрослой жизни сопровождается сильными психологическими страданиями, ведь по факту для них это является вторым рождением в абсолютно противоположном теле. Возвращение к прежней жизни в новом качестве для них может стать настоящей пыткой, и помощь психолога является порой обязательной.

Однако не все могут получить своевременную и качественную психологическую помощь, не говоря уже о социальных проблемах людей, кому выпал при рождении гермафродитизм. Они испытывают затруднения с заменой документов, переводом на другое место обучения, медицинским обслуживанием и т. д. И это, если учитывать отношение окружающих

Однако все может показаться сущей мелочью перед дальнейшим существованием гермафродитов. Ведь человеку нужно приспособиться думать о себе, как о представителе противоположного пола, демонстрируя соответствующую модель поведения.

В них женское и мужское поведение так тесно переплетено между собой, что разделить их порой просто невозможно.
Врачи разработали собственную теорию, которая существенно облегчит жизнь гермафродитам. По их мнению, гермафродитизм - это явление, присущее людям третьего пола. То есть, что-то среднее, не относящиеся ни к мужчинам, ни к женщинам. В современном социуме гермафродитизм достаточно распространён: мужские юбки, женские брюки и т. д.

Сейчас общество постепенно стирает грани между мужчинами и женщинами, практикуя равноправие, вне зависимости от половых признаков.

Да и сам природный механизм развития позволяет задуматься над возникновением третьего пола - эмбрионы изначально двуполые, и это является нормой.

Может быть, и не врёт старая легенда о населявших ранее землю двуполых существах, проклятых богами и помещённых в разные тела, с различными половыми органами? Тогда вполне возможно, что настоящая человеческая природа начинает постепенно отвоёвывать свои позиции, производя на свет гермафродитов.

В любом случае при подобных проблемах нужно обращаться к врачам. И ещё очень важно, если вы встретили в своей жизни такого человека, самим оставаться людьми. Не нужно шарахаться от них, как от прокаженных, показательно жалеть, издеваться. Однако не нужно и возводить это явление в ранг новой нормы для общества и пропагандировать его для массового изменения пола людей.

Рассказать друзьям