Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз. Что такое эритремия и чем она опасна

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Эритремия

Эритремия (или истинная полицитемия) - это опухоль системы крови, которая возникает из клетки-предшественницы миелопоэза. Эритремия является вариантом хронического лейкоза и считается наиболее доброкачественно протекающей опухолью крови. Другими словами, эритремия протекает длительно и достаточно поздно приводит к осложнениям.

Причины возникновения

Причина развития эритремии остается неизвестной. В настоящее время наиболее распространенной считается вирусно-генетическая теория развития заболевания. Согласно этой теории, некоторые виды вирусов способны проникать в организм и поражать незрелые клетки костного мозга или лимфоузлов. В дальнейшем инфицированные клетки начинают часто делиться, что и приводит к началу опухолевого процесса.

Что касается наследственных причин эритремии, то она поддается сомнениям, поскольку данное заболевание часто встречается в семьях.

Предрасполагающими факторами развития эритремии могут быть: радиация, вещества, содержащиеся в лаках и красках, некоторые виды вирусов, кишечные инфекции, туберкулез, хирургические вмешательства, стрессы.

Симптомы

Основными симптомами эритремии являются:

·плеторический синдром: головные боли и головокружение, боль за грудиной при физической нагрузке, эритроцианоз, «кроличьи глаза» (покраснение глаз), кожный зуд, повышение кровяного давления, эритромелалгия, тяжесть в левой части живота из-за увеличения селезенки;

·миелопролиферативный синдром: боли в костях, тяжесть в левой и верхней части живота;

·утомляемость и общая слабость;

·повышение температуры тела.

Диагностика

Диагностика эритремии включает в себя:

·анализ анамнеза и жалоб пациента;

·физикальный осмотр;

·анализ крови;

·биохимический анализ крови;

·анализ мочи;

·исследование костного мозга;

·трепанобиопися;

·ультразвуковое исследование внутренних органов;

·спиральная компьютерная томография;

·магнитно-резонансная томография.

Виды заболевания

Эритремия протекает в несколько стадий:

I. Начальная стадия продолжительностью 5 лет и более.

II. Полицитемическая стадия с дальнейшей миелоидной метаплазией селезенки. Длится от 5 до 15 лет.

III. Анемическая стадия - развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания.

Действия пациента

Появление тревожных симптомов требует немедленного обращения к врачу. При подтверждении диагноза «эритремия», больному следует неукоснительно придерживаться рекомендаций врача и проходить необходимые курсы лечения.

Лечение

С целью нормализации количества клеток крови практикуются кровопускания. Как правило, извлекают от 200 до 400 мл крови. Перед процедурой кровопускания больному назначаются специальные препараты, которые улучшают текучесть крови и снижают ее свертываемость.

Удаление избытка эритроцитов возможно с помощью эритроцитафереза - способ очистки крови вне организма.

Химиотерапия проводится при второй стадии, при наличии миелоидной метаплазии селезенки. При выраженном увеличении селезенки (за счет протекания в ней опухолевого процесса) показано проведение лучевой терапии.

Симптоматическая терапия эритремии предусматривает применение гипотензивных препаратов, антигистаминных средств, дезагрегантов, антикоагулянтов, гемостатических и мочегонных препаратов.

На третьей стадии заболевания показано переливание компонентов крови. Выполняется переливание эритроцитарной и тромбоцитарной (при существенном снижении количества тромбоцитов) массы.

Осложнения

Осложнениями при эритремии могут быть:

·тромбозы, которые могут возникать в различных участках тела;

·кровотечения, возникающие при любых (даже малых) оперативных вмешательствах. В редких случаях возможно возникновение спонтанных кровотечений, в частности из сосудов желудочно-кишечного тракта и из геморроидальных узлов;

·мочекаменная болезнь и подагра;

Отсутствие лечения может привести к смерти больного спустя 18 месяцев после установления диагноза. Лечение позволяет увеличить продолжительность жизни на 7-15 лет. Чаще всего больной умирает вследствие тромбозов, в редких случаях - вследствие кровотечений и развития вторичных опухолей.

Профилактика

Никаких способов профилактики эритремии пока не существует.

Эритремия – это хроническое заболевание, которое является одним из видов лейкоза. Оно характеризуется доброкачественным течением, но со временем возможно его злокачественное перерождение или развитие многих опасных для жизни человека осложнений.

Данная болезнь отличается резким увеличением уровня красных кровяных телец (эритроцитов), что происходит из-за сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе встречается другое название эритремии – истинная полицитемия. Также можно встретить термин болезнь Вакеза-Ослера.

Механизм развития эритремии

Эритроцитами называют красные кровяные тельца. Они играют немаловажную роль в работе организма, поскольку предназначены для переноса кислорода ко всем клеткам. Выработка эритроцитов происходит в нескольких органах человека – в костном мозге (находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах и т. д.), печени и селезенке.

Данные клетки крови на 96% состоят из гемоглобина, который и выполняет перенос кислорода к тканям. Их красный цвет обеспечивается благодаря содержанию в составе железа. Эритроциты образовываются из стволовых клеток. Они считаются особенными, поскольку обладают уникальными свойствами. Данные структуры способны трансформироваться в любую необходимую клетку.

В костях человека также находится желтый костный мозг. Он преимущественно состоит и жировой ткани. Он начинает функционировать и перенимать на себя функцию выработки элементов крови в экстренных ситуациях, когда кроветворение не происходит должным образом.

Истинная полицитемия относится к заболеваниям, причины развития которых до конца не установлены. В определенный момент организм больного человека начинает усиленно вырабатывать эритроциты, что приводит к эритремии. В результате происходит значительное сгущение крови, образовываются тромбы. Также в 75% случаев эритремии наблюдают увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Вследствие всех этих негативных изменений начинает нарастать , которая сопровождается кислородным голоданием организма человека. На фоне дефицита поступления питательных веществ к большинству органов происходит сбой в их работе, и развиваются многочисленные сопутствующие патологии. Они представляют опасность для жизни больных эритремией и часто являются причиной их смерти.

Причины эритремии

Эритремия в большинстве случаев диагностируется у пожилых людей. Также данная болезнь может появиться в мужчины или женщины трудоспособного возраста. При этом установлено, что представители сильного пола более подвержены эритремии. Но доказано, что истинная полицитемия относится к достаточно редким заболеваниям. Она ежегодно встречается приблизительно у 5 людей на 100 млн.

В медицинской литературе выделяют несколько основных причин, которые приводят к развитию эритремии:

  • генетическая предрасположенность. Установлено, что мутации генов приводят к развитию данной опасной патологии. Именно поэтому эритремия часто обнаруживается на фоне таких заболеваний как синдром Дауна, Марфана, Клайнфельтера, Блума и многих других;
  • ионизующая радиация. Способна привести к развитию эритремии, поскольку приводит к изменениям в организме на генном уровне. Вследствие такого негативного воздействия происходит гибель некоторых клеток, что и приводит к данному заболеванию;
  • токсические вещества. При попадании в организм человека способны вызвать серьезные изменения на генетическом уровне, что и провоцирует появление эритроцитоза. К опасным веществам относят бензол (находится в составе бензина, разных химических растворителей), некоторые антибактериальные и цитостатические препараты.

Классификация эритремии

Такая болезнь как эритремия, что проявляется в любом возрасте, может быть острой или хронической. В последнем случае прогрессирование заболевания может происходить на протяжении многих лет бессимптомно. В данной ситуации лишь лабораторное исследование крови укажет на наличие в организме человека определенных патологий.

В зависимости от патогенеза, эритремия может быть первичной или вторичной. Также на основании особенностей прогрессирования патологии выделяют две ее формы:

  • истинная. Наблюдают значительное увеличение красных телец в крови;
  • относительная (ложная). Характеризуется нормальным значением числа эритроцитов, что сочетается с резким снижением объема плазмы крови.

Стадии эритремии

Хроническая эритремия характеризуется несколькими стадиями, каждая из которых имеет свои особенности течения. Специалисты выделяют:

  • начальная стадия. Ее продолжительность может быть разной – от нескольких месяцев до пары десятков лет. Начальная стадия эритремии характеризуется полным отсутствием клинических симптомов заболевания. При лабораторном исследовании крови можно обнаружить незначительное увеличение уровня эритроцитов (около 5-7х1012 на литр крови). Также наблюдают умеренный рост количества гемоглобина;
  • эритремическая стадия. Характеризуется постоянным повышением концентрации эритроцитов в крови. Также опухолевое образование начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате всех этих негативных изменений объем крови в сосудах стремительно увеличивается. Она сама также изменяется. При эритремии кровь становится гуще, скорость ее движения значительно снижается. Вследствие этого происходит активация тромбоцитов. Они связываются между собой, формируя пробки. Они перекрывают просвет самых мелких сосудов, что приводит к недостаточному кровоснабжению тканей. В результате увеличения количества основных элементов крови она начинает более активно разрушаться в селезенке. Из-за этого в организм больного эритремией попадает много вредных веществ, которые негативным образом сказываются на его функционировании;
  • анемическая стадия. Характеризуется развитием фиброза в костном мозге. В данном случае происходит трансформация клеток, которые раньше принимали активное участие в процессе кроветворения. В результате они замещаются фиброзной тканью. Этот процесс является причиной постепенного уменьшения уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также анемическая стадия эритремии характеризуется образованием в селезенке и печени экстрамедуллярных очагов кроветворения. Это необходимо для компенсации существующих нарушений.

Симптомы начальной стадии эритремии

Симптомы эритремии во многом зависят от стадии развития данного заболевания. Вначале большинство больных отмечают наличие следующих тревожных признаков:

  • гиперемия кожи и слизистых оболочек. Появление этого симптома эритремии связано с увеличением концентрации красных телец в кровяном русле. Изменение цвета кожи наблюдают на всех участках тела без исключения. При этом гиперемия при эритремии не всегда проявляется остро. В некоторых случаях кожа становится не красной, а лишь бледно-розовой. Очень часто больные не связывают такие изменения с развитием эритремии, что ошибочно;
  • появление болезненных ощущений в конечностях и пальцах. Развитие данного симптома связано с нарушением поступления крови в мелкие сосуды;
  • головная боль. Данный признак проявляется не у всех больных, но довольно часто обнаруживается на начальной стадии эритремии.

Симптомы эритремической стадии заболевания

Если данная болезнь прогрессирует, и наблюдают серьезные изменения состава крови, развиваются следующие симптомы:

  • гепатомегалия. Характеризуется увеличением размеров печени, что свидетельствует о развитии определенных патологических процессов в организме человека;
  • спленомегалия. Характеризуется увеличением размеров селезенки, что происходит на фоне чрезмерного наполнения органа кровью и его участием в процессе расщепления эритроцитов и других элементов;
  • усиление и слизистых. Кроме этого, на теле больного человека хорошо видны набухшие вены вследствие их чрезмерного наполнения кровью;
  • повышения уровня артериального давления;

  • появление эритромелалгии. Данное нарушение сопровождается развитием невыносимой боли жгучего характера в кончиках пальцев на нижних и верхних конечностях. Эритромелалгия приводит к сильному покраснению кожи и появлению цианозных пятен;
  • развитие сильных болей в суставах;
  • появляется кожный зуд, который усиливается после водных процедур;
  • развитие язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Это происходит из-за нарушения поступления крови к тканям и на фоне трофических процессов;
  • кровотечения. Больные обнаруживают повышенную кровоточивость десен и другие нарушения;
  • симптомы общего характера. Из-за развития всех негативных процессов в организме больные эритремией жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружения, шум в ушах и т. д.

Симптомы анемической стадии эритремии

Истинная полицитемия без правильного лечения приводит к значительному ухудшению состояния больного. Если ему не оказана своевременная помощь, развиваются следующие симптомы:

  • появляются все признаки анемии. У человека значительно бледнеют кожные покровы, наблюдается слабость, головокружения и происходит ухудшение общего состояния организма;
  • интенсивные кровотечения. Могут появляться спонтанно или после незначительного травмирования. В особо тяжелых случаях кровотечение может длиться несколько часов и его достаточно тяжело остановить;
  • появление тромбов. Данное явление является основной причиной смерти при наличии эритремии. Вследствие образования тромбов происходит нарушение кровообращения в венах нижних конечностей, в сосудах мозга и т. д.

Диагностика эритремии

Эритремия диагностируется узкоспециализированным врачом – гематологом. Он назначает ряд анализов и обследований, чтобы выявить степень негативных изменений в организме человека и определить лучшую тактику лечения. К таким относят:

  • общий анализ крови, где наблюдают изменение множества показателей. Наблюдают повышение эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов. В последующем, когда заболевание достигло последней стадии тяжести, данные показатели крови становятся значительно ниже нормы, что указывает на развитие анемии;
  • пункция костного мозга. Данная процедура проводится при помощи тонкой иглы. После исследования собранного биологического материала можно определить количество кроветворных клеток, наличие злокачественных процессов или фиброза;
  • биохимический анализ крови. Позволяет выявить количество железа в организме. Определяет уровень печеночных проб в крови. Они соответствуют количеству веществ, которые высвобождаются в кровоток при разрушении клеток данного органа. Также выявляется уровень билирубина, что указывает на интенсивность процесса разрушения эритроцитов;

  • УЗИ органов брюшной полости. Необходимо для определения размеров печени и селезенки, выявления очагов фиброза;
  • допплерография. Предназначена для определения скорости кровотока, помогает выявить тромбы в сосудах.

Также поставить правильный диагноз помогает изучение анамнеза, осмотр больного, поскольку множество симптомов заболевания видны невооруженным глазом. Также врач проводит беседу с пациентом и внимательно фиксирует все существующие жалобы.

Принципы лечения заболевания

При эритремии лечение в первую очередь направлено на общее укрепления организма. Для этого пациенту рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно организовать режим дня. Для больного эритремией рекомендуется много гулять на свежем воздухе, но свести до минимума принятие солнечных ванн.

Также пациенту желательно придерживаться молочно-растительной диеты. Продукты животного происхождения могут присутствовать в рационе, но не в большом количестве. Противопоказания установлены относительно пищи, которая содержит в составе много аскорбиновой кислоты или железа.

Главная цель терапии при наличии эритремии заключается в снижении уровня гемоглобина (до 140-160 г/л) и гематокрита (до 45-46%). Также назначается специальное симптоматическое лечение для устранения основных неприятных признаков заболевания. В частности, назначаются препараты для избавления болей в конечностях, проблем с кровообращением и т. д.

Для уменьшения количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита при эритремии применяются специфические процедуры:

  • кровопускание. При помощи данной процедуры можно снизить объем крови в сосудах, что приведет к частичной нормализации основных показателей при эритремии. За раз обычно удаляют до 300-500 мл крови с периодичностью 2-4 дня. Делают это до тех пор, пока уровень гемоглобина не снизится до допустимых показателей в 140-150 г/л. Данный метод лечения противопоказан при высоком уровне тромбоцитов;
  • эритроцитаферез. Является эффективной процедурой, достойной альтернативой кровопускания при эритремии. Во время эритроцитафереза из крови больного выделяются эритроциты. Процедура проводится при помощи специального фильтрационного прибора. Он позволяет отделить эритроциты и возвратить плазму обратно в кровоток.

Медикаментозное лечение эритремии

Если истинная полицитемия сопровождается многими неприятными симптомами, больному назначаются цитостатики. Их используют при наличии интенсивного зуда на коже, при значительном повышении уровня основных элементов крови. Также к показаниям к назначению цитостатиков относят увеличение размеров селезенки и печени, развитие язвенной болезни, и другие осложнения эритремии.

Данные препараты способны подавить рост разных клеток в организме человека, поэтому они уместны при терапии данного заболевания. К самым популярным цитостатикам относят:

  • гидроксимочевина;
  • Имифос;
  • Бусульфан;
  • радиоактивный фосфор и другие.

Последнее средство считается особенно эффективным. Оно способно скапливаться в костях и подавлять функционирование костного мозга, что приводит к устранению многих беспокоящих симптомов эритремии. Если курс лечения радиоактивным фосфором дал положительный результат, больного ждет стойкая ремиссия на протяжении 2-3 лет. Если после терапии не наблюдают нужного эффекта, ее повторяют.

Данный способ лечения при эритремии имеет множество побочных действий, поэтому его применение должно происходить под наблюдением опытного врача.

Применение других препаратов при эритремии

Если при наличии эритремии развивается анемия аутоиммунного происхождения, назначаются глюкокортикостероиды. Чаще всего используют Преднизолон. Дозу и схему приема препарата определяет врач в зависимости от особенностей течения заболевания. Если такое лечение не дает положительного результата, больному показано оперативное вмешательство по удалению селезенки.

Если в результате развития эритремии обнаружились признаки , его терапия осуществляется по общепринятой схеме.

Также нужно не забывать, что при наличии данного заболевания организм испытывает дефицит железа. Это связано с тем, что оно соединяется с гемоглобином, количество которого значительно превышает норму.

Поэтому многим больным назначаются препараты, восполняющие дефицит железа. К таким относят:

  • Феррум Лек;
  • Тотема;
  • Сорбифер;
  • Гемофер и другие аналоги.

Если при эритремии наблюдают уратовый диатез, назначают Аллопуринол. Он позволяет уменьшить уровень уратов в крови, которые значительно повышаются на фоне быстрого разрушения эритроцитов. Дозировка и схема приема данного препарата определяется многими факторами. В первую очередь – это концентрация мочевой кислоты в организме больного человека.

Прогноз при эритремии

Лечение данного заболевания в большинстве случаев происходит в условиях стационара. Это вынужденная необходимость, поскольку применяемые препараты имеют множество побочных эффектов. Во время терапии эритремии необходимо все время корректировать дозировку основных медикаментозных средств и следить за реакцией организма.

К осложнениям данного заболевания относят миелофиброз и цирроз печени. Они развиваются при отсутствии адекватного лечения или несоблюдения рекомендаций врача. Также возможно развитие . Но учитывая развитие современной медицины, течение эритремии обычно доброкачественное. Длительность жизни при развитии данного заболевания составляет 10 лет и больше.

Есть категория людей, для которых прием теплого душа ─ это проблема. Любой контакт кожи с горячей водой вызывает у них сильный зуд и покраснение кожных покровов. Причиной такого состояния человек связывает с аллергией на бытовую химию (мыло, гель для душа, шампунь) или на хлор, содержащийся в воде. Но в действительности это самый первый и главный признак онкологического заболевания, которое называется эритремия ─ болезнь избытка крови.

Ведущие клиники за рубежом

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке. Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка. Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

  • головокружение, усиливающаяся головная боль;
  • приливы крови к головному мозгу;
  • отдышка, слабость;
  • нарушение зрения, помутнение в глазах;
  • повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
  • сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

Симптомы поздних стадий:

  1. Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
  2. Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
  3. Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
  4. Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
  5. Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
  6. Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
  7. Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Что входит в диагностику?

Диагностика, в первую очередь, должна исключить заболевания, которые могут приводить к увеличению продукции красных кровяных телец: болезни сердца, легких, почек, при которых вырабатываются вещества, стимулирующие образование эритроцитов.

Заподозрить эритремию можно по результатам обычного клинического анализа крови:

  • эритроциты ─ 6 ─ 12×10 12 л.;
  • гемоглобин ─ 160 ─ 200 г/л.;
  • гематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г/л.;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз;
  • пониженное СОЭ из-за вязкости;
  • пониженный эритропоэтин ─ гормон, регулятор процесса образования эритроцитов.

Точный диагноз ставится на основе результатов морфологического исследования клеток красного мозга, взятых путем трепанобиопсии (пункции).

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Современное лечение и народная медицина

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

  • “Гидроксимочевина”;
  • “Миелобромол”;
  • “Имифос”;
  • “Миелосан”;
  • Р32 ─ радиоактивный фосфор.

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту (“Аспирин”). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Важно !

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

Прогноз

Эритремия отличается относительно доброкачественным течением. При адекватном и своевременном лечении прогноз составляет 15 ─ 20 лет, и более (раньше продолжительность жизни пациентов с данным диагнозом не превышала и двух лет).

Эритремия, или полицитемия - опухолевая болезнь крови. Патология характеризуется гиперплазией кроветворных ростков, находящихся в костном мозгу и, как следствие, чрезмерным образованием красных кровяных телец. В меньшем, но все же повышенном количестве производятся тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, растет уровень гемоглобина и увеличивается объем циркулирующей крови. Заболевание имеет доброкачественную природу, но в редких случаях эритремия озлокачествляется.

Эритремия относится к редким патологиям - в год заболевают всего 29 человек из 100 000. Основная группа пациентов - люди 60–79 лет. В молодом возрасте болезнь развивается реже, но протекает тяжелее. Пожилые мужчины болеют немного чаще женщин своего возраста (1,5:1,0). В группе молодых пациентов преобладают женщины. У детей эритремия встречается крайне редко и является вторичной патологией.

В данное время медицина не может точно ответить, почему развивается эритремия. Существует несколько гипотез, объясняющих появление болезни:

  • мутация стволовых клеток и трансформация генов, регулирующих рост кровяных телец;
  • генетическая предрасположенность - синдромы Дауна, Клайнфельтера, Блума, Марфана;
  • ионизирующая радиация, вызывающая заболевания крови;
  • отравление бензолом;
  • побочные действия некоторых антибиотиков (Хлорамфеникола), цитостатиков (Метотрексата, Азатиоприна, Циклофосфана);
  • у детей - токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз.

Кровь в организме продуцируется красным костным мозгом, находящимся в костях таза, позвоночника, черепа, в ребрах, трубчатых костях конечностей. В кроветворной функции основную роль играют стволовые клетки - уникальные единицы костного мозга. Делясь, они образуют клоны, которые перерождаются в любую клетку крови.

Когда в генах, регулирующих продукцию крови, происходит мутация, часть клеток-предшественниц меняется. Трансформированная клетка так же, как и нормальная, способна делиться, но не контролируется системами организма, которые регулируют уровень тех или иных кровяных телец. Как результат, в крови человека из-за неконтролируемого размножения опухолевых стволовых клеток значительно повышается уровень эритроцитов, а функция нормальных клеток-предшественниц угнетается. По прошествии некоторого времени из всех трансформированных клеток или большей их части образуются эритроциты.

Симптомы

Проявление эритремии зависит от стадии ее развития. Начальный период долгое время протекает бессимптомно. Его течение может занять от нескольких месяцев до десятков лет. В образце крови наблюдается умеренно повышенное количество эритроцитов: 5–7*1012 при норме 4,0–5,1 у мужчин и 3,7–4,7 у женщин. Неспецифическими признаками эритремии являются:

  • покраснение кожи головы, ладоней и стоп, слизистых оболочек глаз, ротовой полости, возникающее на фоне повышения уровня крови в организме;
  • пульсирующие головные боли;
  • шум в ушах;
  • жгучая боль в пальцах рук и ног.

Во время эритремической стадии количество красных телец в крови возрастает минимум до 8*1012. Также увеличивается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, при этом уровень лимфоцитов остается в норме. Для этого периода эритремии характерны следующие процессы:

  • повышение вязкости крови и замедление ее движения по сосудам;
  • появление тромбов, закупоривающих мелкие сосуды;
  • быстрое разрушение эритроцитов в селезенке;
  • повышенный уровень пуринов и свободного гемоглобина в крови.

В связи с этими процессами возникают яркие клинические симптомы:

  • Багрово-синюшный цвет кожи, точечные кровоизлияния в оболочки глаз, десен, внутренней стороны щек.
  • Эритромелалгия - резкая боль в кончике носа и пальцах рук и ног, мочках ушей, длящаяся от нескольких минут до нескольких часов.
  • Длительные кровотечения даже после незначительных травм, что обусловлено увеличенным объемом крови и нарушением свертываемости.
  • Повышение артериального давления вследствие вязкости и увеличенного объема крови.
  • Боль, покраснение и ограниченная подвижность суставов, что обусловливает высокий уровень солей мочевой кислоты в крови.
  • Зуд кожи, вызванный высвобождением большого количества гистамина в селезенке. Он усиливается во время контакта с водой, особенно горячей, и может распространяться на все тело.
  • Дефицит железа возникает из-за его расхода на строительство эритроцитов. Недостаток элемента выражается в сухости кожи и слизистых оболочек, появлении трещин в углах губ, расслаивании ногтей, ломкости волос, снижении иммунитета.
  • Увеличение печени и селезенки из-за переполнения кровью.
  • Некротические процессы в пальцах рук и ног вследствие закупорки капилляров. Некроз проявляется потерей чувствительности, снижением температуры, бледностью, а затем почернением тканей.

Во время второй стадии эритремии развиваются и прогрессируют различные заболевания:

  • Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие нарушенного кровообращения слизистых оболочек органов пищеварения. Симптомами являются боли в животе после еды, изжога, рвота, тошнота.
  • Инфаркт миокарда как реакция на закупорку сосудов сердца. Инфаркт проявляется как острая боль в груди, длящаяся более 15 минут.
  • Инсульт - острое нарушение кровоснабжения какой-либо области головного мозга, возникшее в случае эритремии из-за тромба. Каждый из случаев инсульта протекает с индивидуальной клиникой, в зависимости от пораженной области различаются и симптомы.
  • Дилатация (растяжение) сердечных камер, связанная с переполнением их кровью.

На анемической стадии эритремии стволовые клетки замещаются соединительной тканью. В свою очередь, такая трансформация приводит к снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. В результате кроветворную функцию берут на себя селезенка и печень, в которых образуются экстрамедуллярные очаги. Образование таких участков, по одной из теорий, обусловлено переходом мутантных стволовых клеток из костного мозга в капилляры органов, где они продолжают делиться. Если в предыдущих периодах лечения не было, третья стадия эритремии зачастую приводит к смерти пациента.

К основным симптомам анемической стадии эритремии относятся:

  • Длительные кровотечения, возникающие спонтанно или при минимальном повреждении кожи, суставов или слизистых оболочек. Кровь может течь, не сворачиваясь, несколько часов.
  • Апластическая анемия, обусловленная уменьшением уровня эритроцитов, и как следствие, гемоглобина в крови.
  • Дефицит железа.
  • Частые обмороки.
  • Чувство недостатка воздуха.
  • Повышенная утомляемость, слабость, вялость.
  • Бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено недостатком эритроцитов в крови.

На терминальной стадии эритремия может переродиться в злокачественное заболевание, чаще - в или эритромиелоз. Это происходит у 1 % нелеченных и у 11–15 % пациентов, принимающих цитостатики.

Диагностика

Для определения эритремии используются методы лабораторной и инструментальной диагностики:

  • Общий анализ крови показывает уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, железа, билирубина, аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ).
  • Анализ крови, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС). На начальной и эритремической стадиях ОЖСС повышена незначительно и умеренно соответственно. На анемической стадии эритремии значения могут быть как пониженными, так и повышенными.
  • Анализ крови на уровень эритропоэтина - гормона почек, позволяющий оценить состояние кроветворной системы.
  • Цитологическое или гистологическое исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия), показывающее гиперплазию трех ростков костного мозга и количество клеток крови в каждом из них. Кроме того, этот метод определяет наличие раковой или фиброзной ткани.
  • УЗИ органов брюшной полости, демонстрирующее увеличение печени и селезенки.
  • Доплерография - метод исследования, показывающий скорость движения крови в различных органах и тканях. Исследование помогает обнаружить наличие тромбов.

Лечение

Полностью вылечить эритремию невозможно. Цель терапии - нормализовать уровень гемоглобина и гематокрит, тем самым замедлив прогрессирование болезни и снизив риск развития вторичных заболеваний, в особенности злокачественной опухоли. Терапию контролирует специалист по заболеваниям крови - врач-гематолог.

Лечение эритремии преимущественно заключается в приеме медикаментов, к которым относятся:

  • Противоопухолевые средства (цитостатики), назначаемые во второй стадии эритремии. Они снижают скорость деления и уничтожают мутантные клетки. К препаратам относятся Миелосан, Бусульфан, Миелобромол, Гидроксимочевина. Эти средства имеют побочные эффекты, самый тяжелый из которых - развитие лейкоза, поэтому их принимают в стационаре, под постоянным врачебным наблюдением. По возможности противоопухолевые препараты не назначают людям до 65 лет.
  • Интерферон альфа-2а и Гидроксимочевина, которые снижают уровень тромбоцитов и уменьшают селезенку. Препараты вызывают тяжелые побочные эффекты, поэтому назначаются в крайнем случае.
  • Анагрелид - препарат, снижающий уровень тромбоцитов. Среди побочных эффектов - головная боль, задержка жидкости, проблемы пищеварения.
  • Радиоактивный фосфор, Мелфалан, Хлорамбуцил, Бусульфан, Пипоброман - средства, подавляющие гиперплазию ростков костного мозга, но во много раз повышающие риск озлокачествления опухоли.
  • Препараты железа, повышающие его уровень в организме.
  • Средства, регулирующие уровень мочевой кислоты, - Аллопуринол, Сульфинпиразон.

Для регуляции уровня эритроцитов, снижения объема циркулирующей крови и профилактики тромбозов прибегают к процедурам:

  • Кровопусканиям - основному способу для борьбы с закупоркой сосудов. В начале лечения сеансы проводятся через день. За одну процедуру пациент избавляется от 500 мл крови (при сосудистых нарушениях объем составляет 250 мл крови). По достижении цели - латентного дефицита железа - частоту сеансов уменьшают, а затем назначают препараты железа. Удаленную кровь можно сохранить для будущих переливаний.
  • Эритроцитоферезу - методу, извлекающему из крови только эритроциты.

Помимо этого, проводится симптоматическая терапия, которая включает прием:

  • препаратов, снижающих артериальное давление;
  • средств, поддерживающих здоровье сердца;
  • антигистаминных препаратов и проведение ПУВА-терапии для устранения кожного зуда;
  • прием антикоагулянтов (препаратов, ), но только при острых тромбозах;
  • гастро- и гепатопротекторов.

Для борьбы с анемией используется переливание донорской крови и очищенных эритроцитов. При низкой эффективности терапии может быть удалена селезенка.

В случае нелеченной эритремии нужно избегать хирургического вмешательства из-за неблагоприятного прогноза. Более чем у 75 % пациентов с эритремией во время операции развиваются геморрагические и тромботические нарушения, при этом треть из них погибает. Однако если лечение показывает хороший результат, операция, как правило, проходит без осложнений.

Правила жизни

Эритремия накладывает определенные ограничения на образ жизни пациента. Так, больному необходимо придерживаться диеты с ограничением продуктов, негативно влияющих на состояние крови: соли, маринадов, печени, красного вина. На начальной стадии рекомендуется соблюдать правила общего лечебного стола (№ 15), который исключает лишь жирное мясо и птицу, маргарин, острые специи.

Начиная с эритремической стадии, пациент должен придерживаться стола № 6:

  • Запрещены мясные и рыбные бульоны, бобы, фасоль, горох, щавель, шпинат, грибы, соленые сыры, сухофрукты, консервы, копчености и полуфабрикаты. Из напитков исключаются кофе, крепкий чай, сладкая газированная вода, квас, кислые напитки, алкоголь.
  • Яйцо ограничено до 1 шт. в день.
  • Перед приготовлением вторых блюд из рыбы и мяса их следует отварить - так они потеряют половину пуринов.
  • Разрешены молочные и кисломолочные продукты, выпечка, свежие и термически обработанные овощи и овощные супы, крупы, ягоды и фрукты, мед. Из напитков разрешены чистая и минеральная щелочная вода, морсы, кисели, некислые фруктовые и ягодные соки.
  • Питание должно быть дробным - маленькими порциями, 5-6 раз в день, пищу рекомендуется варить или готовить на пару.

Помимо этого, больному нужно внимательно относиться к любым изменениям в своем состоянии:

  • Не допускать отравлений, так как при поносе, рвоте организм обезвоживается, что приводит к . Если это произошло, нужно пить как можно больше воды или даже обратиться к врачу, чтобы поставить капельницу для восстановления водного баланса.
  • В жаркую погоду регулярно пить, не допускать жажды.
  • Скорректировать режим физических нагрузок. От занятий спортом, особенно силовых тренировок, возможно, придется отказаться. Зато ходьба, плавание, йога помогут предотвратить образование тромбов в крови.
  • Укреплять иммунитет, чтобы избежать простуды и инфекционных заболеваний, избегать мест скопления людей во время эпидемий.
  • При появлении хронических кровотечений из носа или десен, острой боли в животе, уменьшении массы тела, возникновении рвоты с кровью следует обратиться к лечащему врачу.

Опухолевое заболевание, одно из разновидностей хронических лейкозов, чаще доброкачественного характера, носит название эритремия (она же болезнь Вакеза-Ослера, истинная полицитемия, эритроцитемия).

Что такое эритремия

При эритремии происходит пролиферация (разрастание) эритроцитов и сильно увеличивается количество других клеток (панцитоз). Также происходит повышение гемоглобина.

Является ли эритремия онкологией, рак это или нет? Чаще всего эритремия носит доброкачественный характер, с длительным течением, но может случиться перерождение доброкачественной формы болезни в злокачественную с последующим смертельным исходом.

Эритремия – довольно редкая болезнь. В год ее диагностируют примерно у 4 из 100 млн. человек. Нет зависимости заболевания от пола человека, но обычно развивается у пациентов после 50. В молодом возрасте случаи заболевания чаще диагностируются у женщин. Эритремия (код по Мкб 10 — С 94.1) характеризуется хронической формой течения.

К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход часто наступает из-за прогрессирования разных осложнений.

Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Больные с таким диагнозом имеют склонность к обильным кровотечениям (хотя уровень тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений, повышен).

Выделяют два вида эритремии: острая форма (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования подразделяют на истинную и ложную. Первая форма характеризуется стойким увеличение количества кровяных телец, у детей встречается крайне редко. Особенность второго вида в том, что уровень эритроцитарной массы в норме, но объем плазмы медленно снижается. В зависимости от патогенеза, истинную форму подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз).

Как развивается эритремия

Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца (их функция — доставка кислорода ко всем клеткам человеческого организма) начинают усиленно вырабатываться так, что не могут уместиться в кровяном русле. Когда эти эритроциты переполняют кровяное русло — повышается вязкость крови и тромбообразование. Возрастает гипоксия, клетки недополучают питания, начинается сбой во всей работе организма.

Где образуются в организме человека эритроциты? Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени, селезенке. Отличительная способность эритроцитов – умение делиться, преобразуясь в другую клетку.

Норма по содержанию гемоглобина в крови различна и зависит от возраста и половой принадлежности (у детей и людей в возрасте его количество ниже). Нормальное содержание эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

  • у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10 12 ;
  • у женщин – 3,5 – 4,7 х 10 12 .


Цитоплазма эритроцита почти на 100 % занята гемоглобином, содержащим атом железа. Гемоглобин придает красный цвет эритроцитам, ответственен за доставку ко всем органам кислорода и удаление углекислого газа.

Формирование эритроцитов идет постоянно и непрерывно, начиная с внутриутробного развития (на третьей неделе формирования зародыша) и до конца жизни.

В результате мутаций происходит формирование патологического клона клетки, обладающего подобными способностями к видоизменению (может стать эритроцитом, тромбоцитом или лейкоцитом), но неподконтрольно регулирующим системам организма, которые поддерживают клеточный состав крови. Мутантная клетка начинает размножаться, а итогом этого является возникновение в крови абсолютно нормальных эритроцитов.

Так возникают 2 разных вида клеток — нормальные и мутантные. В результате этого количество мутировавших клеток в крови растет, превосходя потребности организма. Это угнетает выделение почками эритропоэтина и ведет к уменьшению его влияния на обычный процесс эритропоэза, но не влияет на опухолевую клетку. По мере развития болезни количество клеток-мутантов растет, они вытесняют нормальные клетки. Наступает момент, когда все эритроциты организма возникают из опухолевой клетки.

При эритремии максимум мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но определенная их часть развивается с образованием тромбоцитов или лейкоцитов. Это объясняет рост количества не только эритроцитов, но и прочих клеток. Со временем уровень тромбоцитов и лейкоцитов, полученных из раковой клетки, растет. Происходит процесс сладжирования — размытие границ между эритроцитами. Но оболочка эритроцитов сохранена, а сладжирование представляет собой выраженную агрегацию — скучивание эритроцитов. Агрегация ведет к резкому росту вязкости крови и снижению ее текучести.

Причины возникновения эритремии

Есть некоторые факторы, располагающие к возникновению эритремии:

  • генетическая предрасположенность . Если в семье есть больной, риск ее развития у одного из родственников возрастает. Также возрастает риск появления заболевания, если у человека имеется: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Блума, синдром Марфана. Предрасположенность к эритремии объясняется нестабильностью генетического клеточного аппарата, из-за этого человек делается восприимчивым к негативному внешнему воздействию – токсинам, радиации;
  • ионизирующая радиация . Рентгеновские и гамма-лучи отчасти вбираются организмом, влияя на генетические клетки. Но самому сильному излучению подвержены люди, которых лечат от онкологии химиотерапией, и те, кто был в эпицентре взрывов электростанций, атомных бомб;
  • токсические вещества , очутившиеся в организме. При попадании в организм они могут способствовать мутации генетических клеток, такие вещества носят название химических мутагенов. К ним относят: цитостатические препараты (противоопухолевые – «Азатиоприн», «Циклофосфан»), антибактериальные («Левомицетин»), бензол.

Стадии болезни и симптомы эритремии

Эритремия – это длительное заболевание. Ее начало малозаметно. Больные часто живут десятилетиями, не принимая во внимание незначительные симптомы. Но в более серьезных случаях из-за образования тромбов смерть способна наступить через 4-5 лет. Вместе с развитием эритремии растет селезенка. Выделяют форму болезни с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В болезнь могут вовлекаться аллергические и инфекционные осложнения, часто пациенты не переносят некоторые лекарства, мучаются от крапивницы и прочих заболеваний кожи.


Течение заболевания может осложняться другими болезнями из-за того, что основным заболеванием чаще страдают пожилые люди. Изначально эритремия не проявляется и практически не оказывает влияния на организм в целом и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

В течении эритремии выделяют следующие стадии:

  • начальную;
  • эритремическую;
  • анемическую (терминальную).

Каждая из них имеет свою симптоматику.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии длится от нескольких месяцев до десятилетий, может не проявляться. Анализы крови имеют небольшие отклонения от нормы. Эта стадия характеризуется утомляемостью, шумом в ушах, головокружением. Больной плохо спит, испытывает холод в конечностях, возникают отеки и болевые ощущения в руках и ногах. Может наблюдаться покраснение кожи (эритроз) и слизистых – область головы, конечностей, слизистой рта, оболочек глаз.

На этом этапе заболевания данный симптом не так явно выражен, поэтому может быть принят за норму. Может наблюдаться понижение умственных способностей. Головная боль не является специфическим признаком болезни, но присутствует на начальной стадии из-за плохого кровообращения в мозге. Из-за этого же падает зрение, снижается сообразительность, внимание.

Эритремическая стадия

На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, которые возникают из аномальной клетки. В результате мутаций мутировавшая клетка начинает видоизменяться в тромбоциты и лейкоциты, увеличивая их количество в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью. Сама кровь делается более вязкой, скорость прохода ее по сосудам уменьшается, а это способствует появлению тромбоцитов в сосудистом русле, образуются тромбоцитарные пробки, закупоривающие просветы маленьких сосудов, мешая току крови по ним. Есть риск развития варикоза.

Эритремия на 2 стадии имеет свои симптомы – кровоточат десны, видны небольшие гематомы. На голени появляются явные симптомы тромбоза — темные пятна, набухают лимфоузлы и появляются трофические язвы. Увеличиваются органы, где образуются эритроциты – селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия). Нарушается функционирование почек, часто диагностируют пиелонефрит и находят уратовые камни в почках.

2 стадия эритремии может продолжаться около 10 лет. Возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой (горячей) водой. Глаза как будто налиты кровью, это происходит из-за того, что эритремия содействует притоку крови к глазным сосудам. Мягкое небо сильно меняет цвет, твердое – остается с прежним окрасом – это развивается симптом Купермана.

Ощущаются костные и подложечные боли. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Могут возникать приступы острых, жгучих болей (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев ног и рук, что происходит по причине нарушения циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система, пациент становится нервным, его настроение изменчиво. Возникают симптомы дефицита железа:

  • отсутствие аппетита;
  • сухость кожи и слизистых;
  • трещины в уголках рта;
  • нарушение пищеварения;
  • снижение иммунитета;
  • нарушение вкусовых и обонятельных функций.

Анемическая стадия

При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз – замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга медленно снижается, что ведет к снижению в крови количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Результат – появляются экстрамедуллярные очаги кровообразования — в печени и селезенке. Цирроз печени и закупорка сосудов являются следствием этого. Стенки сосудов видоизменяются, происходит закупоривание вен в сосудах мозга, селезенки, сердца.

Появляется облитерирующий эндартериит – закупоривание сосудов ног с возрастающим риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления при третьей стадия эритремии — бледность кожного покрова, частые обмороки, слабость и вялость. Могут быть длительные кровотечения даже из-за минимальных травм, апластическая анемия — из-за уменьшения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

На заметку! При эритремии кожа ног и рук может менять оттенок. Больной предрасположен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Диагностика эритремии

Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

  • биохимический анализ крови. Он выявляет содержание железа в крови и величину показателей печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина говорит о выраженности процесса разрушения клеток эритроцитов;
  • пункция костного мозга. Этот анализ показывает в костном мозге состояние кроветворных клеток – их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
  • УЗИ брюшной полости. Это обследование помогает увидеть переполнение органов кровью, рост печени и селезенки, очаги фиброза;
  • допплерография. Выявляет наличие тромбов и показывает скорость движения крови.

Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

Беременность при эритремии

Когда женщина в положении, не нужно опасаться, что она передаст патологию ребенку. Наследственность болезни все еще до конца не изучена. Если беременность проходила бессимптомно, эритремия не окажет на ребенка какого-либо воздействия.

Лечение эритремии

Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

При необходимости назначают такие группы лекарств:

  • снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
  • антигистаминные – «Периактин»;
  • разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
  • улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
  • для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

Диета при эритремии и народные средства лечения

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

  • овощи — сырые, отварные, тушеные;
  • кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
  • яйца;
  • блюда из тофу, коричневого риса;
  • цельнозерновой хлеб;
  • зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
  • миндаль;
  • сушеные абрикосыи виноград;
  • чай (лучше зеленый).

Противопоказаны овощи и фрукты красного оттенка и соки из них, газировка, сладости, еда из фастфуда, копчености. Следует ограничить количество потребляемого мяса.

Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

Прогноз заболевания

Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения она может закончиться смертельным исходом.

Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

  • своевременностью диагностирования болезни – чем раньше выявлена болезнь, тем скорее начнется лечение;
  • правильно назначенного лечения;
  • уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
  • реакции организма на лечение. Иногда, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует;
  • тромботических осложнений;
  • скорости злокачественного перерождения опухоли.

В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременном установлении диагноза и лечении пациенты могут прожить больше 20 лет с момента выявления заболевания.

Рассказать друзьям