Саркоидоз лёгких — страдает весь организм.

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Саркоидоз лёгких - доброкачественная патология, характеризуемая образованием в лёгочной ткани воспалительных очагов (гранулём), по форме напоминающих узелки. Заболевание относится к категории системных, негатив способен ощутить весь организм. Однако чаще, поражение затрагивает лёгкие, лимфатические узлы.

Отсутствуют возрастные, территориальные ограничения, женщины и мужчины одинаково подвержены. Правда женскому организму свойственен дополнительный рецидив, на интервале между 40-60 годами.

Пик приходится на возрастной интервал 25-49 лет. Дыхательная система - внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ), лёгкие, “излюбленный объект” для атак саркоидоза. Кроме того, перечень органов способных подвергнуться нападению гранулём дополнят:

  • глаза
  • печень
  • кожный покров
  • суставы
  • кости
  • селезёнка
  • почки

Разрастаясь, гранулематозные скопления сливаются, образуя множественные воспалительные очаги. Подобные саркоидные гранулёмы серьёзно вредят функционалу органа, в котором локализованы. Болезнь развивается, возникает негативная симптоматика, на поражённом участке вероятны фиброзные изменения.

Как видите список обширен, системность патологии очевидна, поэтому терапию назначает и корректирует исключительно врач пульмонолог, который грамотно оценит серьёзность поражения, назначит правильное, полноценное лечение.

Каковы причины заболевания

Этиология до сих пор официально не сформулирована. Достоверная информация, подтверждающая природу происхождения отсутствует. Существуют гипотезы, что импульсный толчок дают следующие факторы риска:

  • инфекционный
  • генетический
  • профессиональный
  • бытовой
  • медикаментозный

Остановимся подробней, на каждом, из перечисленных выше факторов.

Инфекционная гипотеза основывается на том, что некоторые патогенные микроорганизмы провоцируют старт болезни. Перечень вероятных возбудителей включает бактерии, вирусы, грибковые микроорганизмы:

  • Mycobacterium tuberculosis - возникает туберкулёз
  • Chlamydia pneumoniae - возбудитель хламидиоза
  • Helicobacter pylori - развивается гастрит,
  • Вирусы - гепатит C, герпес, краснуха, аденовирусная инфекция
  • Микозы
  • Спирохеты
  • Histoplasma capsulatum - провоцирует гистоплазмоз

Провокационных бактериальных микроорганизмов, влияющих на развитие болезни предостаточно, однако выявить единого инфекционного агента, гарантированно свидетельствовавшего о заболевание, не удалось.

Генетический фактор до сих пор считают исключительно теоретическим, поскольку конкретные данные об изменениях на генном уровне, влияющие на развитие патологии отсутствуют.

Профессиональный - существует тенденция поражения саркоидозом работников следующих профессий:

  • почтовые служащие
  • пожарные
  • шахтёры
  • библиотекари
  • фермеры
  • врачи
  • работники химических предприятий

Основные риски - пыль, загрязнённый воздух, благодатная почва для развития патологии.

Кроме того, к образованию очагов гранулематозных скоплений причастны пылевые частицы металлов:

  • бериллий
  • кобальт
  • алюминий
  • цирконий

К числу бытовых причин, косвенно влияющих на ход заболевания относят плесневые , проникающие внутрь вместе с воздухом.

Медикаментозная гипотеза влияния некоторых лекарств на прогрессирование болезни, основывается на данных, что продолжительный приём некоторых препаратов усиливает воспалительный процесс.

Саркоидоз лёгких - патология не заразная, опасности контагиозности нет.

Классификация саркоидоза

Выделяют четыре характерные стадии:

  • Нулевая - болезненная симптоматика отсутствует, рентген не выявляет патологических нарушений.
  • Первая - лёгочная ткань не поражена, однако констатируется небольшое изменение размеров внутригрудных лимфоузлов. Воспаляются, асимметрично увеличиваясь лёгочные лимфоузлы, именуемые бронхопульмональными. Иные внутригрудные лимфоузлы - паратрахеальные, бифуркационные, трахеобронхиальные, реже страдают от патологического процесса.
  • Номер два называется медиастинальной - атака распространяется на , лимфатические узлы. Очаговые затемнения лёгочной ткани классифицируют на мелкие, средние, крупные, когда размеры гранулём сравнимы с новообразованиями небольшого размера. Пациент испытывает затруднения дыхания, возникают ощутимые болевые ощущения в грудной клетке. Медиастинальная форма “фиксируется” флюорографией, однако чётко констатировать присутствие саркоидоза способна процедура биопсии - морфологическое подтверждение лимфоидных клеток.
  • Третья - констатируются ощутимые изменения лёгочной ткани.
  • Четвёртая - фиброз, происходит необратимый процесс замещения соединительной тканью, с формированием рубцов. Патологические нарушения влекут нарастающую дыхательную недостаточность, возрастает вероятность критических последствий для организма.

Кроме выше описанных стадий, саркоидоз классифицируют по локализации, характеру протекания, скорости нарастания патологических изменений.

Локализация:

  • внутригрудные лимфатические узлы
  • лёгкие
  • лимфатические узлы
  • дыхательная система
  • многочисленные поражения органов, систем организма

Характер протекания

фазы активная, стабилизации, затихания

Скорость нарастания

  • хроническая
  • абортивная
  • нарастающая
  • замедленная

Клиническая картина

Болезнь склонна к самостоятельной регрессии, обладает способностью “исчезать” без медикаментозного действия. Не каждое проявление сопровождается терапевтическим вмешательством.

Если диагноз установлен, а врачебных назначений не последовало, то пациенту, чрезвычайно важно в профилактических целях придерживаться следующих рекомендаций:

  • систематически контролируйте режим труда и отдыха
  • исключите всякие
  • избегайте стрессовых ситуаций, уменьшите психологические нагрузки
  • усильте долю витаминов в ежедневном рационе

По прошествии трёх месяцев после первичного диагностирования, делают вторичное УЗИ, на основании которого выносится вердикт по дальнейшему лечению.

По мере развития недуга, патологические изменения в лёгких способны пройти три стадии:

  • Этап первый, начальный - образование воспалительных гранулематозных скоплений, точное диагностирование проблематично.
  • Этап второй - прекращается образование новых очагов воспаления. Увеличение размеров “старых” сформировавшихся гранулём замедляется. Клинические симптомы остаются, однако серьёзному ухудшению состояние больного не подвергается.
  • Третий этап - болезнь медленно развивается, скопление гранулематозных клеток увеличивается. Образуются очаги некроза, симптоматическая картина расширяется за счёт патологических признаков со стороны иных органов, ранее пребывавших в здравии.

Существует перечень общих неспецифичных симптомов, наличие которых не указывает на поражение, однако присутствие подобных проявлений - первичный “звоночек” приближающегося саркоидоза.

К числу начальных симптомов болезни относят:

  • Непроходящая усталость и слабость - жалобы “лидирующие по популярности” среди неспецифичных симптомов. Систематическое состояние слабости - ранний звоночек организма, появление которого возможно задолго до визита к врачу. Ослабление, способны продолжительное время (месяцы) одолевать пациента, до проявления иных патологических признаков.
  • Снижение веса отмечается наряду с характерными признаками, на этапе, когда диагностирование завершено. Уменьшение массы тела обусловлено: трудно излечимыми воспалительными явлениями “властвующими” в лёгких, нарушением обменных процессов. Организм не в состояние полноценно усваивать питательные вещества.
  • Лихорадка - “нечастый гость”, повышение температуры умеренное. Подобный симптом типичен при поражение гранулёмами глаз, околоушных лимфоузлов.
  • Воспаление лимфатических узлов - особенно страдают шейные лимфоузлы. Увеличение размеров обусловлено усилением оттока лимфы, разрастанием гранулём.
  • Плохой аппетит
  • Постоянная тревога и беспокойство без всякой причины
  • Нарушение сна
  • Быстрое переутомление

Клиническая картина для стадий саркоидоза:

Начальный, первый этап характеризуется как раз наличием выше упомянутых, общих неспецифичных саркоидозу признаков.

Кроме того, больного беспокоят болевые ощущения в области грудной клетки, ломит суставы, узловатая эритема, немощность.

Донимает сонливость в течение дня, депрессия. Стадия вторая, медиастинальная, характеризуется расширенным симптоматическим рисунком:

  • одышка
  • кашель
  • рассеянные сухие хрипы
  • боли в груди, эпизодические

Третья - лёгочная, есть совокупность первых двух стадий.

Положение усугубляется усилением кашля с мокротой, боль нарастает, возникает артралгия.

На данном этапе возможен ряд осложнений:

  • дыхательная недостаточность
  • эмфизема
  • пневмосклероз лёгочной ткани
  • увеличение и расширение правого предсердия, недостаточность кровообращения
  • увеличение печени
  • поражение центральной нервной системы
  • проблемы зрительных органов, при отсутствии адекватного лечения вплоть до полной утраты зрения
  • широкий спектр кожных патологий

Как диагностируют саркоидоз

Перечень проводимых обследований:

  • рентген
  • компьютерная томография высокого разрешения
  • УЗИ органов, потенциально подверженных поражению: сердце, почки, щитовидная железа, печень, малого таза
  • биопсия - материал (биоптат) берут из поражённого органа
  • запись и анализ кривой поток-объём форсированного выдоха
  • электрокардиограмма
  • цитоморфологический анализ биоптата - материала, взятого во время процедуры биопсии, медиастиноскопии, трансторакальной пункции

При саркоидозе, информативность исследования печени, нервной системы, сердечной мышцы, повышается в случае магнитно-резонансного обследования. Факт поражения подтверждается при сканировании технецием, галлием.

Как лечат саркоидоз лёгких

Поскольку заболеванию присуща способность самостоятельно регрессировать, то больной динамически наблюдается у пульмонолога на протяжение полугода. Данный временной интервал, требуется для точного определения вектора направленности специфической терапии.

Если у пациента нет никаких проблем с дыханием, отсутствует , больной не страдает от одышки, то в незамедлительном лечебном вмешательстве врача нет необходимости.

При удовлетворительном состояние, и даже незначительных патологических нарушениях лёгочной ткани, больной продолжает получать исключительно консультативную помощь врача.

Подобная лечебная сдержанность обусловлена способностью гранулём со временем самостоятельно рассасываться. Существует вероятность выздоровления без медикаментозной терапии.

Тяжёлые формы болезни требуют обязательного адекватного терапевтического вмешательства, поскольку велика рисковая составляющая.

Возможны серьёзные осложнения, вплоть до летального исхода. Показаниями служат: длительно прогрессирующий воспалительный процесс, генерализированная форма саркоидоза, когда гранулематозное поражение распространилась на многие органы.

Среди врачебных назначений, предписывающих длительный (от восьми месяцев) курсовой приём препаратов значатся:

  • Преднизолон - конкретную дозировку назначает, и в дальнейшем корректирует врач. В случае плохой переносимости препарата, побочных нежелательных проявлений, схему лечения меняют, назначая глюкокортикоидные препараты, приёмом через два дня.
  • Иммунодепрессанты
  • Антиоксиданты
  • Противовоспалительные средства - Индометацин, Нимесулид
  • Препараты калия

Бывает, что требуется комбинировать терапевтические схемы: стероидных препаратов с нестероидными противовоспалительными.

На выбранную методику лечения влияют: характер, степень прогрессирования, тяжесть заболевания.

Протекание, диагностика текущего состояния, контролируется фтизиатром. При благоприятном сценарии, стоять на учёте пациенту придётся полтора-два года, а при осложнениях, болезнь “растянется” на срок до пяти лет.

Диета

Пристальное внимание требуется обратить на питательный рацион. Особого профильного меню нет, однако рекомендуется придерживаться общих питательных рекомендаций. Употреблять продукты не провоцирующие усиление воспалительного процесса.

Ограничению подлежит приём соли, увеличьте в рационе долю белковых продуктов. Обеспечьте организм необходимым количеством минеральных веществ, особенно цинк, диоксид кремния, марганец. Разнообразьте рацион продуктами укрепляющими иммунитет:

  • грецкие орехи
  • морская капуста
  • гранаты
  • черноплодная рябина
  • облепиха
  • овсянка
  • крыжовник
  • бобовые
  • базилик
  • чёрная смородина
  • растительные масла
  • морская рыба
  • нежирное мясо

Ограничьте до минимума, а лучше исключите: сахар, мучные изделия, сыры, молочную продукцию. Никакой жареной пищи, только в отварном виде.

Народные средства

Не стоит увлекаться лечением в домашних условиях, подобная самостоятельность способна стать причиной ухудшения самочувствия больного. мера вторичная, допустима только на ранних стадиях, после обязательного согласования с пульмонологом.

Профилактика

Поскольку этиология проблемы остаётся “расплывчатой”, то специальных профилактических мер касаемо саркоидоза нет, однако требуется придерживаться общих рекомендаций:

  • стать сторонником здорового образа жизни
  • не курить
  • избегать контактов с токсичными летучими веществами, химикатами, пылью, грязью - пагубно влияющими на здоровье лёгких
  • полноценный сон
  • больше находитесь на свежем воздухе
  • исключите кальцийсодержащие продукты
  • нельзя загорать - действие солнечных лучей способствует выработке витамина D, который удерживает кальций

Прогноз умеренно-благоприятный, негативная симптоматика может самостоятельно исчезнуть, без лекарственной поддержки. Если гранулематозное “вторжение” ограничилось лёгкими, не выйдя за пределы грудной клетки, то 3/4 пациентов спустя пять лет добросовестного лечения окончательно выздоравливают.

Запущенный, нелеченный генерализированный саркоидоз лёгких чреват серьёзными осложнениями. При поражении глаз, возможна полная потеря зрения.

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Системный гранулематоз или представляет собой хроническое заболевание, при котором в организме больного образовываются воспалительные гранулемы. В 97% случаев такие поражения наблюдаются в легочных тканях. Но иногда в патологический процесс вовлекаются лимфоузлы. Именно поэтому специалисты называют заболевание системным.

Болезнь, преимущественно, диагностируется у женщин младшей и средней возрастной категории. На начальном периоде процесс протекает бессимптомно и характеризуется затяжным течением. Диагностика, как правило, происходит во время ежегодного профилактического рентгенологического исследования органов грудной полости.

Каковы причины развития болезни?

На сегодняшний день достоверная причина патологии остается неизвестной. Часть специалистов считает, что развитие такого заболевания связано с генетической предрасположенностью. Такая теория подтверждается наличием гранулематозного поражения региональных лимфатических узлов у нескольких членов одной семьи.

Недавние медицинские исследования определили существенную роль аномального иммунного ответа в развитии заболевания. У таких пациентов саркоидоз лимфатических узлов протекает в первичном хроническом варианте. Их лимфоциты начинают активно продуцировать биологически активные вещества, служащие основой для будущей гранулемы.

Чем опасен саркоидоз лимфатических узлов?

Заболевание само по себе имеет благоприятное течение. Основная опасность кроется в осложнениях болезни, которые могут быть в таких формах:

  • Коллапс легких:

Постепенный рост гранулемы вызывает разрыв плевры и спадания легочной ткани.

  • Кровотечение:

Воспалительное увеличение регионального лимфатического узла может повредить близлежащий кровеносный сосуд, что клинически проявляется спонтанным кровотечением.

  • Хронические пневмонии:

На поздних стадиях системного гранулематоза часто наблюдаются периодические воспаления легочных тканей.

  • Образование камней в почках:

По статистике, у большинства пациентов с саркоидальным поражением лимфоузлов диагностируется мочекаменная болезнь. Это может быть связано с повышенной концентрацией ионов кальция в крови.

  • Нарушение работы сердечно-сосудистой системы:

В результате приводит к кислородному голоданию центральной нервной системы.

  • Снижение остроты зрения:

Саркоидоз лимфатических узлов в конечном итоге вызывает необратимые изменения в области глаз и слепоту.

  • Нарушения работы центральной нервной системы:

После проведения медикаментозной терапии пациенты часто жалуются на стойкую депрессию, бессонницу, апатию и чувство « ». Коррекцию поведения больного проводит психолог с помощью назначения периодических собеседований и приема антидепрессантов.

Как распознать болезнь на начальном этапе?

Заболевание сопровождается поражением грудных лимфатических узлов, которые постепенно увеличиваются в объеме. На начальных стадиях у пациентов преобладают жалобы общей формы:

  • Общее недомогание и быстрая утомляемость.
  • Увеличение и болезненность лимфоузлов и суставов.
  • Снижение остроты зрения.
  • На кожных покровах отмечаются признаки эритематозного воспаления кожного покрова.
  • Ночная потливость.
  • Резкое повышение температуры или хроническая гипертермия на уровне 37 градусов.
  • Сухой кашель и прогрессирующая одышка.

Анализы и обследования, которые нужно пройти

Обследование пациента происходит по такой схеме:

  1. Сбор анамнеза патологии и выяснение семейной предрасположенности.
  2. Физических осмотр больного, перкуссия и прослушивание работы легких. В это время врач определяет размер, расположение и консистенцию пораженных региональных лимфатических узлов.
  3. Общий анализ крови. Саркоидоз лимфатических узлов проявляется: повышением СОЭ, пониженным количеством лейкоцитов и скачком уровня ионов кальция. Туберкулиновая проба при этом отсутствует.
  4. Рентгенологическое обследование органов респираторной системы. На снимках специалист констатирует резкое увеличение региональных лимфоузлов.
  5. Биопсия. Пункционный забор содержимого атипично измененного лимфатического узла позволяет установить окончательный диагноз. При этом биоптат проходит гистологический анализ в условиях специализированной лаборатории.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. С помощью цифровой обработки рентгенологического исследования специалист определяет точную локализацию и распространение патологии. Он может изучить тканевую структуру патологического узла.

Современные способы лечения

На сегодняшнем этапе развития медицинской науки, остановить прогрессирование болезни не возможно. Лечебные мероприятия при этом направлены на достижение стойкой ремиссии.

Современные стандарты оказания медицинской помощи включают:

  1. Медикаментозное воздействие, которое осуществляется в условиях медицинского стационара. Основным лечебным препаратом является кортикостероид. Он может водится в виде инъекции, таблетированного курса или втирания мази. Во время консервативной терапии специалисты постоянно мониторят функциональное состояние легких и сердца.
  2. Локальное медикаментозное воздействие. Недуг подлежит местному лечению при поражении поверхностных лимфоузлов.
  3. Хирургическая операция. Радикальное вмешательство считается крайней мерой, поскольку иссечение поврежденных грудных узлов стимулирует образование гранулем в других участках тела.
  4. Лучевая терапия. По данным американских ученых, стойкая форма заболевания хорошо подвергается дозированному облучению. В результате патология переходит в стадию .
  5. Диетотерапия. Врачи рекомендуют пациентам обогатить свой ежедневный рацион продуктами с повышенным содержанием белка, витаминов и микроэлементов. Некоторые ученые указывают на позитивный эффект лечебного голодания.

Эффективно ли народное лечение?

Системный гранулематоз – это опасное заболевание, которое должно лечиться в профильном медицинском учреждении. Пациент при этом должен находиться под постоянным контролем врачей. Средства народной медицины могут быть направлены только на активацию иммунитета.

Может ли болезнь перейти в рак?

Саркоидоз лимфатических узлов характеризуется системным образованием воспалительных гранулем, что не имеет ничего общего с онкологическим процессом. Заболевание только на момент диагностики может напоминать раковое поражение лимфоидной системы. Но, в ходе гистологического и цитологического исследования, эти две патологии четко разделяются.

Прогноз

В большинстве случаев, заболевание имеет доброкачественный характер. При этом у 30% людей происходит переход болезни в стадию пожизненной ремиссии.

В 25% клинических случаев саркоидоз лимфатических узлов распространяется на близлежащие легочные ткани. Поражение респираторной системы заканчивается инвалидностью, а в редких случаях – летальным исходом.

САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ

Саркоидоз (греч. sarx, sarkos - мясо, плоть; eidos - вид, подобие) - доброкачественное системное заболевание с преимущественным поражением легких, характеризующееся формированием эпителиоидноклеточных гранулем, рассасывающихся или трансформирующихся в гиалиновую ткань и, как правило, не приводящих к казеозному некрозу.

Эпидемиология. Наибольшая заболеваемость саркоидозом отмечается в странах Северной Америки и Северной Европы, где она колеблется от 12 до 40 на 100 000 жителей, наименьшая (единичные случаи) - в странах Южной Европы и Африки.
Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Классификация. Наиболее распространенной является классификация саркоидоза легких К. Wurm и соавт. (1958), основывающаяся на рентгенологической характеристике заболевания:
I стадия - лимфоаденопатия средостения (внутригрудная лимфожелезистая стадия);
II стадия - очаговые затенения в легочной ткани на фоне усиленного легочного рисунка, при уменьшении выраженности лимфоаденопатии средостения (медиастинально-легочная стадия); эта стадия подразделяется на подстадии:
IIA - усиление и сетчатая деформация легочного рисунка;
IIБ - двусторонние мелкоочаговые распространенные затенения;
IIВ - двусторонние среднеочаговые распространенные затенения;
IIГ - двусторонние крупноочаговые распространенные затенения;
III стадия - распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани (хронический саркоидоз).

Этиология саркоидоза неизвестна.
Существуют гипотезы о туберкулезной и вирусной этиологии заболевания. Им противоречат неэффективность противотуберкулезной и противовирусной терапии и высокая эффективность терапии ГКС.

Патогенез. Саркоидоз является первично иммунопатологическим заболеванием, развивающимся в ответ на неизвестный этиологический агент или антиген.
Иммунологические нарушения характеризуются системным Т-клеточным иммунодефицитом, приводящим к лимфопении, при увеличении числа Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов в легких (в жидкости бронхоальвеолярного лаважа).
В циркулирующей крови повышается содержание В-лимфоцитов, IgG, IgM и ЦИК.
Начальным этапом является скопление иммуноцитов (лимфоцитов и макрофагов) и клеток, участвующих в воспалении, в паренхиме легких. Функциональная активность альвеолярных макрофагов повышается.
Они избыточно продуцируют различные медиаторы, активирующие лимфоциты и фибробласты - ИЛ1, фибронектин, фактор роста, фактор активации фнбробластов, активатор плазминогена, ИФН и др.

При саркоидозе могут поражаться не только легкие, но и другие внутренние органы (почки, печень, сердце, селезенка), различные лимфатические узлы, железы, кости, кожа, нервная система, глаза.
Характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция, а также гиперкальциурия объясняются дисфункцией сосудистого эндотелия легких, альвеолярных макрофагов и эндокринной активностью клеток, образующих гранулемы в легких.

Патоморфология. Характерным патологическим признаком саркоидоза является хорошо сформированная компактная неказеифицированная гранулема. Эта гранулема состоит в центре из мононуклеарных фагоцитов, эпителиоидных и многоядерных гигантских клеток, окруженных ободом из лимфоцитов, моноцитов и фибробластов.

Лимфоциты представлены преимущественно CD4+ Т-клетками, хотя некоторые CD8+ Т-клетки также присутствуют на периферии.

При активном легочном саркоидозе увеличено количество Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов.
Преобладание CD4+ Т клеток приводит к увеличению отношения CD4+/CD8+ с 2:1 до > 10:1.

Увеличенная популяция Т-клеток секретирует цитокины преимущественно Th1 профиля, которые характеризуются повышением продукции TNF-a и IFN-a, IL-2, IL-12 и IL-18 одновременно со снижением продукции IL-4 и IL-10. Однако нет сведений о длительной эволюции цитокинового паттерна и корреляции с клиническими проявлениями.

Клиническая картина зависит от стадии саркоидоза и остроты процесса.
В I стадии саркоидоза (внутригрудная лимфожелезистая стадия) у половины пациентов заболевание выявляется по определяемому на рентгенограмме или флюорограмме двустороннему увеличению теней корней легких, при отсутствии других симптомов.

Для подострого начала характерны субфебрилитет, ноющие боли за грудиной и в межлопаточном пространстве, артралгии.
Острое начало саркоидоза характеризуется развитием синдрома Лефгрена (гиперпирексия, лучезапястная и межфаланговая артралгия, узловатая эритема).
Выявляемое рентгенологически двустороннее увеличение корней легких является следствием увеличения прикорневых (бронхопульмональных) лимфатических узлов, достигающих 3-5 см в диаметре и имеющих четкие полициклические контуры.

Во II стадии (медиастинально-легочной) у части пациентов отсутствуют субъективные симптомы при наличии характерных рентгенологических признаков, однако чаще всего заболевание проявляется кашлем, одышкой, болями в грудной клетке.
Учащаются внелегочные проявления саркоидоза. Характерно присоединение к легочным проявлениям саркоидоза паротита с увеитом или иридоциклитом (синдром Хеерфорда), саркоидоза костей (кистоподобный остит Морозова-Юнглинга-Пертеса).

На рентгенограммах, наряду с увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами или без их увеличения, определяется почти симметричный крупно- или мелкопетлистый рисунок в прикорневых, нижнемедиальных и (или) субкортикальных отделах легких, появляющийся вследствие развития лимфогенного пневмофиброза. На этом фоне выявляются множественные рассеянные или сливающиеся мелкоочаговые тени. В лимфатических узлах выявляются линейные или овальные кальцинаты.

В III стадии (хронический саркоидоз), несмотря на выраженную диссеминацию процесса по средним и нижним отделам легких, развитие пневмосклероза и эмфиземы легких, до 25% пациентов жалоб не предъявляют, но в большинстве случаев периодические обострения проявляются продуктивным кашлем, одышкой, болями в грудной клетке и суставах и формированием в различные сроки от начала заболевания типичных физикальных признаков ХОБ и ЛС.

В этой стадии на рентгенограммах выявляются признаки пневмофиброза и эмфиземы легких, на фоне которых определяются множественные тени очагового пневмосклероза в виде крупных, неправильной формы, конгломератов, а также участки буллезной эмфиземы и признаки бронхоэктазий.
При биохимическом лабораторном исследовании крови выявляется характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция. При исследовании мочи - гиперкальциурия.

Критерии диагноза.
Диагноз саркоидоза может считаться установленным, если в биоптатах внутригрудных лимфатических узлов или легкого обнаружены его специфические признаки; при выявлении характерной рентгенологической картины может быть установлен вероятный диагноз саркоидоза.

Лечение. Базисными препаратами являются ГКС.
Преднизолон назначают в дозе 20-40 мг/сут на 3-4 мес, с последующим постепенным снижением дозы до 5-10 мг/сут, которую сохраняют в течение 3-4 мес.

При наличии противопоказаний к назначению ГКС, применяют НПВП (индометацин по 75 мг/сут, нимесулид по 200 мг/сут), делагил по 250 мг/сут, витамин Е по 100 мг/сут, натрия тиосульфат ежедневно в/в по 10 мл 30% раствора.

При гиперергической туберкулиновой реакции, обнаружении микобактерий туберкулеза в мокроте или выявлении на рентгенограммах легких очагов или инфильтратов базисная терапия обязательно дополняется противотуберкулезными препаратами (метазид по 1 г/сут, рифампицин по 0,6 г/сут, этамбутол по 25 мг/кг/сут).

Лечение, начатое в I стадии заболевания, приводит, в большинстве случаев, к выздоровлению.
При позднем начале лечения (во II-III стадии) вероятны рецидивы и прогрессирование заболевания, приводящие к развитию пневмофиброза и ЭЛ.

Профилактика не разработана.

Прогноз при своевременной диагностике и лечении саркоидоза легких благоприятный.

Течение нелеченного саркоидоза легких в большинстве случаев постепенно или волнообразно прогрессирующее, хотя во многих случаях наблюдается спонтанная ремиссия.

Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое - вопрос, интересующий не только больных людей.

Учитывая бессимптомность заболевания на ранних сроках развития, понимание механизма его возникновения дает возможность своевременно обнаружить надвигающуюся угрозу и принять меры по ее устранению.

Саркоидоз легких - что это такое?

Саркоидозом легких называют системную патологию органов дыхания, развитие которой сопровождается поражением легочных тканей с образованием гранулем - небольших, ограниченных по размеру воспалительных участков в форме плотных узелков. Заболевание классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

По мере развития саркоидоза, поражаются внутригрудные, трахеобронхиальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, а количество гранулем многократно увеличивается. Постепенно, гранулемы сливаются, образуя большие участки поражения, внутри которых естественная функциональность органов становится невозможной.

Рассасывание гранулем и возникновение фиброзных изменений - типичный исход развития саркоидных узелков.

Патология не имеет инфекционной природы и не опасна для людей, окружающих больного. Чаще всего, встречается у женщин в молодом и среднем возрасте.

Несмотря на огромное количество версий происхождения саркоидоза, ни одна из этиологических теорий не получила фактического подтверждения. Более того, до сих пор для ученых остается загадкой, почему саркоидозу больше подвержены некурящие пациенты.

Причины возникновения заболевания

Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни - это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.

Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:

  • инфекционное поражение - вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
  • разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
  • отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.

По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема - это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.

Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета - одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.

Болезнью Бека (саркоидоз) принято называть полисистемную патологию, которая поражает разные органы. Из систем в первую очередь затрагивает респираторную. Провоцирующие факторы неизвестны. Также не выяснены причины, которые способствуют тому, что саркоидоз легких у некоторых больных начинает регрессировать.

Это заболевание не относится к инфекционным. Основной тактикой лечения недуга считается гормональная терапия.

Один из ярких диагностических признаков такого заболевания, как саркоидоз, считается обнаружение гранулем в пораженных тканях (в частности, в легких). Они представляют собой очаги воспаления разного размера, но всегда ограниченные. Гранулемы выглядят при микроскопии как плотные узелки с характерным строением. Узелковое образование – это следствие воспаления и его основное проявление.

Узелки в основном представлены:

  • Многоядерными гигантскими клетками.
  • Т-лимфоцитами.
  • Макрофагами.

Причем последние обнаруживаются не на всех стадиях заболевания. Такие клетки являются типичными для гранулематозов.

Классификация

Классификационных признаков для саркоидоза используется несколько. Наиболее частые формы описываемой патологии – это:

  • Поражение лимфоидной ткани.
  • Саркоидоз легких.
  • Изменение в тканях печени и селезенки.

Значительно реже саркоидоз Бека (вернее болезнь Бенье-Бёка) затрагивает костную систему, органы зрения, кожный покров и другие системы организма человека. Например, саркоидоз сердца – один из редко встречающихся видов патологии. Чаще диагностируется генерализованная форма заболевания. В этом случае сочетается поражение легких и другого органа.

По клинике и рентгенологическим признакам принято выделять:

  • Только легких без вовлечения в процесс лимфоузлов с развитием необратимых фиброзных изменений тканей органа.
  • Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), когда не затрагиваются ткани легких.
  • Нередки случаи диагностирования саркоидоза ВГЛУ, когда задеваются средостения, корни и паренхима легкого.
  • Поражение других систем и органов дыхания.
  • Множественное поражение не только органов, но и прочих систем.

Классификация такого заболевания, как саркоидоз легких предполагает стадийность развития процесса, что согласуется с результатами рентген-обследования:

  1. На начальной стадии наблюдается чаще асимметричное, но двухстороннее поражение лимфоузлов грудной клетки.
  2. Во второй фазе развития заболевания отмечается распространение патологии на ткань легких в виде милиарных (просовидных) очагов. Для 2 степени саркоидоза характерна инфильтрация легочной ткани и ВГЛУ.
  3. На третьем этапе болезни заметны фиброзные изменения тканей легких, при этом ВГЛУ не увеличены. Развивается пневмосклероз и эмфизема с образованием крупных (сливных) гранулематозных очагов.

В зависимости от того, с какой скоростью происходят патологические изменения в организме пациента характер патологии принято делить на:

  • Хронический.
  • Абортивный.
  • Прогрессирующий
  • Замедленный.

Сам патологический процесс можно разделить на 3 фазы:

  • Активную/обострения.
  • Стабилизации.
  • Обратного развития/регрессии/затихания.

После перенесенного обострения болезни и стабилизации состояния, у пациента в некоторых случаях наблюдается пневмосклероз и эмфизема, плеврит, фиброз прикорневой зоны легкого, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

На начальной стадии патологического процесса рентгенограмма может не выявлять изменений.

Этиология

Причинная связь такой болезни, как саркоидоз с какими-либо внешними факторами установлена не была. Собственно, не доказана и способность передаваться от человека к человеку. Однако зафиксированы случаи семейного поражения. Это может объясняться:

  • Наследственностью.
  • Проживанием в идентичных условиях, которые негативно сказываются на здоровье всей семьи.

Современная медицина рассматривает несколько гипотез о причинности саркоидоза, как болезни:

  • Медикаментозная.
  • Контактная.
  • Наследственная.
  • Инфекционная.
  • Влияние экзогенных вредных факторов (пыль с примесью некоторых материалов, например, бериллия, золота, титана, свинца, циркония и других).

Приверженцы первой гипотезы связывают болезнь Бека с приемом некоторых медикаментов в течение длительного периода времени (интерферонов и некоторых противовирусных средств). Свою правоту они доказывают, апеллируя к тому, что отказ от данных препаратов ведет к регрессу болезни. Но достоверно ее ни подтвердить, ни опровергнуть не удалось.

Контактная теория предполагает, что имеется возможность заражения при общении с пораженными тканями больного человека. Такой контакт обнаруживается минимум в четверти случаев клинически подтвержденного диагноза «саркоидоз». Возможность такой передачи болезни допускается большинством исследователей, занятых изучением этой проблемы.

Наследственная гипотеза настаивает на том, что у некоторых лиц имеется предрасположенность к данному виду патологии. Но все же выявить общий причинный фактор для всех заболевших, даже в пределах одной семьи, пока не удается.

Инфекционная теория утверждает, что у пациентов, в анамнезе которых имеются некоторые вирусные или бактериальные заболевания, имеют больше шансов «заполучить» саркоидоз легких и других органов. К таким инфекционным патологиям относят:

  • Гастрит и язву желудка, возникшие по вине Хиликобактер пилори.
  • Хламидийную пневмонию.
  • Туберкулез.
  • Боррелиоз (болезнь Лайма).
  • Пропионибактерии акне.
  • Краснуху, гепатит С, герпесвирусы, аденовирусы разных типов.

Патология легких и внутригрудных лимфатических узлов гораздо чаще встречается у лиц, задействованных на производствах, связанных с вдыханием вредных газов и пыли (шахтеров, пожарных).

Каждая из перечисленных теорий описывает вероятные причины, в результате которых может развиться печени, почек, кожи или легких саркоидоз. Но даже при наличии всех описанных факторов заболевание может и не возникнуть.

Ни одна из предложенных версий не является полностью удовлетворительной. Поэтому заболевание относится к патологиям с невыясненной этиологией.

Признаки

Симптомы саркоидоза во многом зависят от локализации его очага. К общим признакам этого заболевания относят:

  • Слабость.
  • Повышение температуры тела до 38 С.
  • Снижением массы тела.
  • Увеличение лимфатических узлов.

Причем слабость длительный период является единственным признаком развивающейся патологии, а затем уже присоединяются другие симптомы болезни. Потеря же веса обычно наблюдается при серьезных нарушениях в работе внутренних органов, связанных с патологическим процессом. При поражении печени больного беспокоит дискомфорт в правом подреберье, может отмечаться небольшая желтуха.

Признаки поражения системы дыхания

Дебютирует патология бессимптомно, потому что гранулемы растут небыстро. С течением патологического процесса симптомы саркоидоза легких проявляются в виде:

  • Рефлекторного кашля без мокроты.
  • Одышки.
  • Боли и странных звуков в области груди.
  • Нарушения сна.
  • Потливости.

Если кашель сопровождается отхождением мокроты, это говорит о присоединении бактериальной инфекции.

На начальном этапе покашливание не доставляет пациенту хлопот. Но с вовлечением в патологический процесс плевры кашель становится болезненным, как и глубокий вдох.

Одышка характерна для течения болезни с увеличенными лимфатическими узлами. Она усиливается в результате нагрузки. Так как организм при физическом усилии нуждается в большем поступлении кислорода, то пораженные гранулемами и сдавленные лимфатическими узлами ткани лёгких не могут закрыть потребность организма в кислороде.

Признаки поражения лимфоидной ткани

Периферические лимфатические узлы поражаются довольно часто. Это выражается припухлостью одного или целой группы узлов. Заболевание нужно дифференцировать от лимфаденопатий, при которых изменения носят функциональный характер и не связаны с образованием гранулем.

При этой патологии могут поражаться лимфатические узлы:

  • Шейные.
  • Грудные.
  • Паховые и подмышечные.
  • Конечностей.

Последние вовлекаются в процесс крайне редко. Обычно с поражением лимфоидной ткани отмечается поражение селезенки. Кроме дискомфорта в левом подреберье, пациента редко беспокоят какие-либо еще проявления недуга.

Признаки поражения кожного покрова

Что такое саркоидоз кожи и как он выглядит, понять несложно. Кожные изменения могут реактивными, то есть связанными с образованием гранулем во внутренних органах, на ней можно видеть лишь реакцию организма на болезнь. И эти проявления могут быть связаны с собственно ростом гранулем в толще кожи.

Основными признаками в этом случае считаются:

  • Полиморфные высыпания.
  • Шелушение.
  • Изменение пигментации.
  • Выпадение волос.
  • Появление рубцов и язв.

Реактивные же проявления представлены в клинике болезни узловой эритемой. Они, как правило, сопровождаются триадой признаков:

  • Увеличением лимфатических узлов средостения.
  • Поражением нескольких (до 5) крупных суставов.
  • Локализации эритематозных высыпаний в области голени.

Обычно реактивные проявления склонны регрессировать в течение нескольких недель. Собственно же гранулематозное поражение кожи встречается значительно реже узловатой эритемы.

Признаки поражения сердца

Функции миокарда могут страдать как при поражении собственно сердечной мышцы или перегородок сердца, так и при поражении лимфатических узлов и легких. Основными жалобами пациентов считаются:

  • Аритмии.
  • Боли за грудиной.
  • Потеря сознания.
  • Отеки конечностей.
  • Одышка и повышенная утомляемость при физической активности.
  • Бледность кожных покровов.

На любой стадии описываемой болезни легких наблюдается легочная гипертензия. Это приводит к увеличению нагрузки на сердце (правый желудочек) и появлению «сердечных» симптомов.

Признаки развития болезни в нетипичной зоне

Эти симптомы весьма разнообразны и зависят от того, какие органы вовлечены в процесс. Например:

  • При поражении костной ткани учащаются переломы.
  • Если процесс затрагивает гортань – пациент может потерять голос.
  • При поражении носовых ходов учащаются кровотечения из носа и присутствует постоянная заложенность.
  • Если саркоидоз затронул органы слуха, типичны жалобы на боли и звон в ушах, координаторные нарушения.
  • При заболевании мышц пациенты жалуются на боли в пораженной конечности, ее слабость и воспалительные изменения в месте локализации очага.
  • При росте гранулем в тканях сустава (суставов) клиника имитирует ревматоидный артрит.
  • Рост гранулем в почках наблюдается крайне редко. Сам же процесс сопровождается нарушением их фильтративной функции и воспалением. Саркоидоз любого органа повышает риск камнеобразования в почках.
  • Рост описываемых доброкачественных образований может затрагивать и структуры мозга. Симптоматика зависит от пострадавшей зоны. Это могут быть нарушения зрения, слуха, осязания или обоняния. Встречаются судорожные и менингиальные признаки.
  • При поражении периферической части нервной системы могут быть парезы и параличи в зоне, иннервируемой пораженным нервом.
  • Если затронут гипофиз, возможно эндокринные нарушения.
  • Поражение слюнных желез ведет к нарушению их функций.
  • Патологический процесс в кишечнике приводит к мучительным запорам и поносам, сменяющим друг друга. Кровь в кале не наблюдается. Из-за нарушения процесса всасывания человек худеет, его кожа и ее придатки становятся сухими, слабыми.
  • Тошнота и снижение аппетита сопутствуют росту гранулем в желудке.
  • Патология органа зрения может стать причиной значительного снижения зрения и слепоты.

Диагностика

В качестве диагностических мер применяется анализ симптомов болезни, а также аппаратное и инструментальное обследование больного. Золотым стандартом диагностики саркоидоза считается:

  • Рентгенографическое исследование.
  • Гистология.
  • Клиника.

Задействоваться может целый арсенал исследований начиная от КТ, МРТ, УЗИ и заканчивая методиками, позволяющими определить функциональное состояние легких (спирометрия), сердца (ЭКГ, ЭхоЭГ), скелетных мышц (ЭМГ), бронхоскопия. Может понадобиться осмотр эндокринолога, окулиста, отоларинголога, пульмонолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Диагностика саркоидоза предполагает выявление характерных изменений в крови пациента (повышение уровня АПФ, кальция, меди, TNF-α). Последний показатель выявлен относительно недавно, участвует во многих патологических процессах.

При этом заболевании проводят туберкулиновую пробу (Манту) для дифференциации диагноза с туберкулезом и пробу Квейма-Зильцбаха (это своего рода «манту» для саркоидоза).

Терапия

Medical supplies, pills and capsules

Как лечить данное неприятное заболевание? Во-первых, врачам приходится учитывать тот факт, что патологический процесс может регрессировать. Поэтому на первом этапе, прежде чем лечить саркоидоз, за пациентами устанавливается наблюдение примерно на полгода с целью выявления тенденции и определения с лечением.

При легкой степени болезни медикаментозное вмешательство не проводится. В этой ситуации риск осложнений, полученных в ходе интенсивного лечения выше, чем риск от развития собственно болезни.

Немедленное вмешательство проводится лишь в случае быстрого нарастания симптоматики и тяжелого состояния больного. Арсенал, который медики могут задействовать, довольно богат методами:

  • Медикаментозные (общие и местные меры).
  • Хирургические.
  • Физиотерапевтические.
  • Диетотерапия.
  • Облучение.

Лечение саркоидоза легких предполагает использование следующих групп препаратов:

  • Гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон) – это препараты первой линии.
  • Негормональные противовоспалительные (Мелоксикам, Аспирин, Ибупрофен, Диклофенак и другие).
  • Витаминные препараты, содержащие А и Е-витамины (в качестве антиоксидантов).
  • Иммунносупрессоры (Азатиоприн, Делагил, Хлорохин).

Саркоидоза легких лечение требует гормоны. Назначают сразу в большой (ударной) дозе, с последующим снижением разового количества. Местное лечение обычно применяется при кожных формах болезни и при поражении глаз. Хирургическое вмешательство требуется при коллапсе легкого, в случае его пересадки, удаления селезенки либо остановки желудочного или кишечного кровотечения.

Специфической диеты для этой категории больных нет. Отказ от фаст-фуда приветствуется. В лечебных учреждениях практикуется курсовое лечебное голодание под контролем врача. Самостоятельное применение этого метода не рекомендуется.

После наступления ремиссии больные должны находиться на диспансерном учете не менее 2 лет.

Рассказать друзьям