Основными проявлениями несахарного диабета являются. Несахарный диабет: причины, симптомы и лечение болезни

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.

Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи.

Причины и формы несахарного диабета

Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».

  • Центральный (нейрогипофизарный) НД.
  • Нефрогенный НД.
  • Первичная полидипсия.
  • НД беременных.

Болезнь известна давно. Она тянется годами и в ряде первичных случаев ее можно рассматривать скорее как аномалию обмена или дефект регуляции, чем собственно болезнь,-так мало может влиять она на общее состояние и на длительность жизни.

Несахарный диабет протекает в одних случаях как функционально-неврогенная, или первичная (идиопатическая), форма с недостаточностью гипофиза без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефало-гипофизарной области и вегетативных узлов. В других случаях в гипофизе обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефаломенингите, инфекционном энцефалите и базальном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д. При этой органической, или вторичной (симптоматической), форме несахарного диабета клинически рано или поздно становится очевидным грубоанатомический характер мозгового заболевания.

В патогенезе несахарного диабета наибольшее значение придают недостаточному образованию антидиуретического гормона задней долей гипофиза, что резко нарушает нормальную деятельность почек, именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишенные способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании. Начало болезни нередко бывает связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни. Экспериментально установлено, что кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем, как было показано в лаборатории К. М. Быкова, что имеет основное значение и для теории патогенеза несахарного диабета.

Таким образом, очевидно, что при несахарном диабете имеются особенности, сближающие это заболевание с другими корково-висцеральными страданиями.

Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению-концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой-сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, полидипсия ит. д.) легко понять, исходя из основного патогенетического механизма-полиурии. Введение питуикрина восстанавливает на время циркуляции гормона нормальную функцию канальцев, причем начинает выделяться моча нормального удельного веса и с нормальной концентрацией поваренной соли. Надо сказать, что, кроме указанной схемы, возможны и другие механизмы этого страдания. Так, вероятно, в нем участвует и передняя доля гипофиза, также влияющая на водный обмен, и особенно межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефало-гипофизарная регулирующая система); таким образом, и при органическом поражении только нервного-компонента этой системы возможно проявление того же инсипидарного синдрома.

Регуляция выделения воды почкой, помимо гуморального механизма, осуществляется и с помощью вегетативных нервов. Несомненно, что-солевой обмен может нарушаться избирательно и при других, более редких страданиях центральной нервной системы с иной локализацией в вегетативных центрах.

Для полноты представления о сложном патогенезе синдрома несахарного диабета необходимо указать, что существуют, повидимому, и тканевые формы этого синдрома, когда выделяемый в нормальном количестве гормон не находит вследствие измененной химической среды или нервных регуляций условий для выявления специфического действия в рабочем эффекторном органе-почках. Сюда относится симптомокомплекс, выделяемый под названием инсипидизма и описанный при многочисленных кахектических и дистрофических состояниях (алиментарная дистрофия, спру, пеллагра, колиты), когда полиурия на высоте заболевания достигает 4-5 и более литров, а подвоз питуикрина не оказывает симптоматического действия, так как нет недостатка гормона. С улучшением основного процесса восстанавливается реактивность канальцевого эпителия, и инсипидизм исчезает.

Симптомы и признаки несахарного диабета

Система Жалобы Объективные признаки (анализ жалоб/осмотр/тесты)
Общие признаки/симптомы Похудание Снижена масса тела
Холодные руки, стопы Холодные руки, стопы
Ночные поты -
Кожа Сухость Сухость
Сердечнососудистая система Головокружение при резком вставании, особенно утром с постели Ортостатическая артериальная гипотензия
- Пониженное АД
Пищеварительная система

Сухость во рту.

Жажда (полидипсия).

Ночная жажда.

Предпочтение холодной воды.

Снижение аппетита, анорексия.

Запор у пожилы

Сухость слизистых оболочек рта, языка.

Объём выпиваемой жидкости за сутки выше нормы

Мочевыделительная система

Полиурия.

Никтурия.

Настое мочеиспускание.

Ночное недержание мочи

Объём суточной мочи выше нормы
Нервная система Головная боль -
Психическая сфера

Нарушения сна.

Высокая возбудимость.

Нарушение ориентации

-

Частые мочеиспускания, выделение мочи большими порциями, постоянно повышенная жажда, принуждающая больных чуть не каждые четверть часа пить стаканами воду (притом предпочтительно холодную воду-из-под крана, ключевую и т. д.), почти исчерпывают симптоматологию первичного несахарного диабета. Кожа суха; питание в остальном не нарушено.

Вынужденное лишение воды не останавливает потока мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу (как бы восполняя этим недостаточную канальцевую реабсорбцию), выделение соли возможно только в малой концентрации.

Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц; ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают.

Годами повышенный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходят в нормальных размерах, и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи. Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Скорее наблюдается тенденция к высыханию тканей.

Больные обычно психически подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Нередко они жалуются на головные боли.

Поражение гипофиза при первичных формах несахарного диабета клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения из-за сдавления хиазмы, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления, повышенное давление ликвора) наблюдаются, как правило, лишь при вторичных симптоматических формах, при, так сказать, органическом несахарном диабете. Эти симптомы легко объясняются общими закономерностями топической неврологической семиотики.

Патогенез симптомов и признаков

Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов - полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия - её следствие.

За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.

При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90% вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

Диагноз несахарного диабета

Диагноз несахарного диабета прост, тем более что, как правило, при этой болезни имеются очень большие нарушения обмена (полное выпадение гормона). Для несахарного диабета, как уже сказано, характерно, что при лишении воды концентрация мочи, выделяющейся попрежнему в больших порциях, не повышается, удельный вес остается равным 1 000-1 001, редко поднимаясь самое большее до 1 003-1 004; вес больного соответственно резко падает, в крови нарастает сухой остаток, увеличивается количество эритроцитов и т. д.

То же наблюдается и при вторичной сморщенной почке или, например, при кистозных почках, когда полиурия продолжается и при ограничении питья; здесь «вынужденная полиурия» толже может достигать, особенно при медленно прогрессирующем атрофическом процессе в почках, значительных размеров: 7-8 л за сутки; она продолжается и при сухоядении, потому что канальцевые клетки настолько повреждены, что органически неспособны к концентрации, в то время как при несахарном диабете клетки, анатомически не поврежденные, не в состоянии концентрировать мочу в отсутствие питуикрина-гормона гипофиза. Путем инъекции питуикрина легко дифференцировать эти состояния; При несахарном диабете в течение 1-2 часов концентрация мочи поднимается до нормы; при атрофическом процессе в почке она не меняется, так как недостатка гормона не было и раньше, клетки же не могут улучшить своей работы и под влиянием введения избытка питуикрина.

Следует иметь в виду, что повышенная жажда и сухость во рту характерны и для азотемии при гипертрофии простаты.

Теоретически легко дифференцировать от несахарного диабета первичный невроз жажды-нервную полидипсию, когда в опыте с сухоядением можно было бы ожидать прекращения полиурии. Однако при длительной полидипсии нередко приобретается привычная установка работы почек, не позволяющая легко исключить несахарный диабет. Проще отличить несахарный диабет от сахарного: при последнем мочи не так много (если только сколько-нибудь рационализирована диета), она высокого удельного веса, содержит сахар. Редкие случаи комбинации обеих форм диабета распознаются по избирательному эффекту питуикрина на величину диуреза и пр.

Важно помнить о частоте упомянутого выше синдрома инсипидизма при алиментарной дистрофии и тяжелых энтеритах (спру, пеллагра и др.). Питуикрин не снижает количества мочи, однако уже после 2-3 недель достаточного подвоза белков, витаминов и т. д. диурез может стать нормальным.

Прогноз . Первичный (идиопатический) несахарный диабет не сокращает жизни и не снижает работоспособности, доставляя только неприятности бытового характера. Иногда наступает временное улучшение под влиянием привходящих остролихорадочных заболеваний, возможно, вследствие повышенной продукции гормона (при лихорадках моча обычно делается более концентрированной и скудной).

Течение органического несахарного диабета обычно прогрессирующее, смертельное, кроме случаев сифилитических менинго-энцефалитов, при которых возможно обратное развитие процесса. При опухолях мозга могут принести облегчение операции радикального или паллиативного характера.

Диагностика несахарного диабета

Больные, находящиеся в сознании, обычно отмечают острое начало полиурии и полидипсии. Пока сохраняется механизм жажды и потребление воды компенсирует ее потери с мочой, осмоляльность плазмы остается в нормальных пределах. При бессознательном же состоянии больных или невозможности удовлетворить жажду, равно как и при сопутствующей адипсии, полиурия быстро сменяется признаками тяжелого обезвоживания и гиперосмоляльности. Объем мочи у таких больных может быть нормальным или даже сниженным. Преобладают клинические проявления гипернатриемии с обезвоживанием клеток и уменьшением внутрисосудистого объема. Может иметь место спадение вен твердой мозговой оболочки с запустением венозных синусов головного мозга, что иногда приводит к отрыву сосудов от мест их прикрепления и внутричерепным кровозлияниям. Другие проявления включают раздражительность, сонливость, слабость, мышечные подергивания, гиперрефлексию, судороги и кому.

Полиурию обычно диагностируют в тех случаях, когда диурез превышает 2,5 л в сутки. Необходимо выяснить, не злоупотреблял ли больной пивом или другими гипотоническими напитками и не вводились ли ему растворы парентерально (например, после хирургических операций). Следует также обращать внимание на неврологические или эндокринные симптомы (которые могут указывать на новообразования в гипоталамусе или внутри турецкого седла), на использование медикаментозных средств, которые могут нарушать реабсорбцию воды в почках (фуросемид, демеклоциклин или литий) и на состояния, могущие имитировать несахарный диабет (например осмотический диурез при сахарном диабете или возрастание диуреза после устранения обструкции мочевых путей).

Прежде всего определяют концентрацию натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы и мочи. При несахарном диабете уровень натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы обычно нормальны или повышены, а моча недостаточно концентрирована. Определение концентрации глюкозы в плазме и обычных показателей функции почек позволяет исключить роль осмотического диуреза. Полиурию, обусловленную гипокалиемией или гиперкальциемией, исключают путем определения уровней К + и Са 2+ в сыворотке.

При сомнительных результатах первоначальных исследований можно провести пробу с лишением жидкости. Она заключается в серийных определениях уровня Na + в сыворотке, объема и осмоляльности мочи на фоне лишения жидкости до тех пор, пока концентрация Na + не превысит 146 ммоль/л или осмоляльность мочи не выйдет на плато (изменения < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Сопутствующая глюкокортикоидная недостаточность может затемнять проявления центрального несахарного диабета. Возникновение полиурии после начала заместительной глюкокортикоидной терапии указывает на возможность этого заболевания.

Транзиторный несахарный диабет с полиурией нередко развивается после хирургического вмешательства на гипофизе или травмы головы. Через 2-14 суток в клинической картине начинают преобладать антидиурез и гипонатриемия, которые в свою очередь сменяются постоянной полиурией. Первую фазу объясняют временным угнетением функции АДГ-продуцирующих нейронов гипоталамуса, вторую - истечением АДГ из поврежденных или погибших нейронов, а третью - постоянным дефицитом этих нейронов. Все три фазы наблюдаются не у всех больных. Это необходимо учитывать при оценке необходимости хронической терапии такого несахарного диабета.

Беременность сопровождается перенастройкой механизмов регуляции секреции АДГ и жажды, приводящей к «физиологическому» снижению осмоляльности плазмы (уменьшение примерно на 10 мосм/кг). Кроме того, у беременных с частичным и компенсированным центральным несахарным диабетом развитию полиурии может способствовать повышение активности плацентарной вазопрессиназы. Для лечения этого состояния используют десмопрессин - аналог АДГ, который не разрушается вазопрессиназой.

Практически любые воздействия, увеличивающие поступление жидкости в почечные канальцы (например, перричная полидипсия или центральный несахарный диабет), могут приводить к функциональному нефрогенному несахарному диабету. В основе этого состояния лежит снижение тоничности мозгового вещества почек, определяющей осмотический градиент, по которому вода перемещается из просвета канальцев в интерстициальную жидкость мозгового вещества. Дефицит вазопрессина уменьшает и количество водных каналов (аква-порина-2) в стенках почечных канальцев. Введение 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессина (ДДАВП) в течение 1-2 дней часто восстанавливает тоничность мозгового вещества почек и облегчает диагностику. При первичной полидипсии выделяется разведенная моча, но осмоляльность плазмы и уровень Na + в сыворотке обычно снижены или находятся на нижней границе нормы; концентрация АДГ также снижена. Из-за повышения скорости тока мочи в канальцах снижается и реакция на десмопрессин (концентрированность мочи возрастает менее чем на 10%, т.е. значительно меньше, чем при центральном несахарном диабете). Поэтому иногда бывает трудно отличить первичную полидипсию от частичного нефрогенного несахарного диабета. Диагностике помогает определение уровня АДГ в плазме (который при нефрогенном несахарном диабете повышен, а при нервной полидипсии снижен).

Лечение несахарного диабета

Наибольшее практическое значение имеет патогенетическое лечение в виде заместительной терапии, введения антидиуретического гормона в виде инъекций (Pituicrin Р в ампулах) или в виде нюхательного порошка (Adiurecrin по 0,05). В последнем случае гормона требуется несколько больше, но, очевидно, обеспечивается всасывание его и поступление в область физиологического максимального действия. Больные приучаются применять порошки адиурекрина так, чтобы можно было контролировать нарушение водного обмена и обеспечить спокойный сон (обычно 1-2-3 порошка в сутки). Лекарство безвредно и годами не перестает оказывать действие. Описаны лишь единичные случаи передозировки питуикрина, когда больные, несмотря на прекращение отделения мочи, продолжали выпивать большие количества жидкости (вследствие образовавшейся своеобразной условнорефлекторной связи), причем наступало смертельное «водное отравление»; не исключено, что в этих случаях имелось более сложное нарушение водного обмена.

Существенное значение в практике лечения несахарного диабета имеют также средства, регулирующие деятельность центральной нервной системы (бром, валериана), общий гигиенический режим. Несколько снижает диурез также ограничение поваренной соли. Преходящий успех наблюдался от протеиновой терапии и диатермии области придатка, а также от сильных мочегонных средств (меркузал). В редких случаях удается достигнуть выздоровления при помощи противосифилитического лечения или оперативного вмешательства.

Рано начатое лечение антибиотиками (стрептомицин, пенициллин) в сочетании с препаратами стероидных гормонов (гидрокортизон, преднизолон, кортизон) дает значительный эффект. При опухолях гипофиза и гипоталамуса решают вопрос о показаниях к оперативному вмешательству или применению рентгенотерапии. Систематически проводят заместительную гормональную терапию адиурекрином (вдыхание порошков через нос по 0,05 г 3 раза в день) или питуитрином (по 1 мл 3 раза в день подкожно).

Осложнения несахарного диабета

Полиурия может приводить к расширению канальцевой системы почек, гидронефрозу и почечной недостаточности. Это в основном и определяет необходимость лечения полиурии, даже у больных с сохраненным механизмом жажды (которые способны регулировать осмоляльность плазмы путем изменения потребления жидкости).

Чрезмерно быстрая коррекция гиперосмоляльности грозит отеком мозга. Осторожное отношение к скорости восполнения дефицита воды может свести относительный риск этого осложнения к минимуму.

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

  • Центральный НД.
  • Патология задней доли гипофиза.
  • Дегидратация.
  • Артериальная гипотензия.
  • Гиповолемия.
  • Синдром ортостатической артериальной гипотензии.
  • Снижение внутрисосудистого объёма.
  • Гипернатриемия.
  • Гиперхлоремия.
  • Гиперкальциемия.
  • Гиперурикемия.
  • Гипоурикемия.
  • Эффект гемоконцентрации.
  • Гиперосмолярное состояние.
  • Гипокалиемия.
  • Пренатальная азотемия.
  • Энурез функциональный.
  • Синдром изостенурии.
  • Запор.
  • Токсическое действие декломицина (Declomycin).
  • Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).

Быстрый переход по странице

-Да у вас диабет, батенька!
-А как вы догадались?
-А у вас ширинка расстегнута, и пчела рядом летает!
(бородатый медицинский анекдот)

Все знают слово «диабет». Но немногие знают, что оно означает, и уж совсем единицы могут пояснить, чем сахарный диабет отличается от несахарного. Пришло время восполнить этот пробел. В анекдоте, который стал эпиграфом, упоминается пчела, которая летит на сладкое. Народная мудрость подметила признак сахарного диабета: глюкозурия (пчела), то есть в моче повышено количество сахара.

В норме сахар из крови утилизируется в ткани гормоном инсулином, который вырабатывается поджелудочной железой. Но если его мало, или совсем нет, или ткани нечувствительны к его «работе», то кровь вначале содержит повышенное количество сахара, а затем он весь уходит в мочу.

Поэтому слово «диабет» означает сокращение от латинского «diabetes mellitus», что означает «прошедшая через мёд». Ведь врачи эпохи Возрождения, нового времени, и даже в XIX веке, не имели средств лабораторной диагностики, и были вынуждены пробовать мочу больного на вкус. Возможно, поэтому визит дипломированного врача всегда стоил очень больших денег в давние времена.

Но как же так? Как в таком случае диабет может быть «несахарным»? То есть, моча, содержащая глюкозу, ее не содержит? Как быть? На самом деле логического противоречия здесь нет. Просто вторым симптомом сахарного диабета является полиурия, то есть увеличенный объем мочи, который выпускается в течение суток.

Именно ориентируясь на это сходство, и назвали заболевание «несахарным диабетом», или даже «несахарным мочеизнурением». Что это за болезнь? Как часто она встречается, и как лечится?

Несахарный диабет — что это такое?

несахарный диабет симптомы у мужчин фото 1

Несахарный диабет — это эндокринное заболевание, при котором почки теряют способность концентрировать мочу. Это состояние возникает вследствие недостатка антидиуретического гормона, и главными признаками этой болезни являются:

  1. Выделение большого количества «разведенной» мочи;
  2. Сильная жажда, связанная с потерей жидкости.

Справедливости ради нужно сказать, что нормальная скорость образования первичной мочи (то есть фильтрации плазмы крови) составляет 100 мл/минуту. Это значит, что за час образуется 6 литров мочи, а за сутки – 150 литров, или 50 трёхлитровых банок!

Но 99% этой мочи, в которую попали нужные вещества, подвергается обратной реабсорбции в почечных канальцах. Эту деятельность и регулирует гормон гипофиза, который играет центральную роль в водно – солевом обмене организма. Он называется антидиуретический гормон (то есть снижающий диурез, или суточное количество мочи) у человека.

Частота встречаемости этого заболевания одинакова, как у мужчин и женщин, так и у детей, но встречается оно гораздо реже обычного, сахарного диабета. Наиболее часто страдают молодые люди.

Как это всё работает?

Антидиуретический гормон, или вазопрессин, входит в сложную систему регуляции, в которой артериальное давление, сосудистый тонус, объем жидкости в организме и количество натрия сложно взаимосвязаны в единый «узел», который называется ренин – ангиотензин – альдостероновой системой (РААС).

Так, если уменьшается кровоток в почках (упало давление, снизился натрий крови), то в клубочках почек в ответ на сигнал вырабатывается особое вещество – ренин. Он запускает каскад превращения белков плазмы крови, образуется ангиотензин, который уменьшает просвет сосудов. В итоге восстанавливается давление.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) и вырабатывается в головном мозге для того, чтобы контролировать работу этой системы. Он уменьшает количество мочи, повышая всасываемость воды обратно в кровоток. Грубо говоря, в почечных канальцах существуют специальные «люки», при открывании которых вода из первичной мочи возвращается обратно в кровь. И, чтобы открыть тысячи «задвижек» на этих люках, и нужны молекулы вазопрессина, или АДГ.

Теперь нам ясна (очень поверхностно) функция вазопрессина и его роль в регуляции работы почек, и можно разобраться с тем, какие формы несахарного диабета существуют. Теперь даже и неспециалисту легко понять, что возможны две основные формы заболевания: центральная и периферическая.

Центральный несахарный диабет

симптомы несахарного диабета у женщин

Центральный несахарный диабет возникает, если «центр», то есть головной мозг, по каким – либо причинам не выделяет гормон в кровь, либо его очень мало. Возникает абсолютная недостаточность этого вещества.

Причины такой формы нужно искать при следующих заболеваниях и состояниях, при котором поражается головной мозг:

  • злокачественные и доброкачественные опухоли гипофиза и гипоталамической области;
  • постинфекционный синдром. Может возникнуть после тяжелого гриппа и других вирусных инфекций;
  • ишемические инсульты, которые нарушают кровоснабжение гипофиза и гипоталамуса;
  • развитие посттравматических кист в области гипофиза;
  • метастатическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы.

Нефрогенный несахарный диабет — периферическая форма

Периферическая форма — это нефрогенный несахарный диабет. Слово «нефрогенный» означает «появившийся в почках». То есть, головной мозг, гипоталамус и гипофиз вырабатывают достаточное количество этого гормона, но ткань почек не воспринимает его приказы, и уровень выделения мочи от этого не уменьшается.

Кроме этого, есть и третья форма диабета, которая появляется во время беременности, но, к счастью, часто самостоятельно проходит к концу третьего триместра, или после родов. Ее возникновение связано с тем, что особые ферменты, которые выделяет плацента, способны разрушать молекулы гормона, приводя к его относительной недостаточности.

Причинами нефрогенного несахарного мочеизнурения являются, конечно, поражения почек, а также некоторые тяжелые болезни крови:

  • врожденные и приобретенные аномалии мозгового вещества почек;
  • гломерулонефриты;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • амилоидоз и поликистоз почек;
  • ХПН, или хроническая почечная недостаточность;
  • токсическое поражение тканей почек (при злоупотреблении суррогатов алкоголя, при синдроме длительного раздавливания, при употреблении лекарственных препаратов).

Следует заметить, что все поражения почек должны быть «диффузными», и поражать обе почки. Ведь, если, например, аномалия развития или посттравматическая контузия затронула только одну почку, а вторая осталась полностью здоровой, то ее работа полностью «устраивает» организм.

Известно, что удаление одной почки (если вторая здоровая, ее кровоток и мочеотведение полностью сохранены), безвредно для организма.

Существует и криптогенный несахарный диабет. Это означает, что точную причину так и не удалось обнаружить, и частота выставления такого диагноза довольно высока – около 30%. Особенно часто этот диагноз выставляется пожилым пациентам, с множественной эндокринной патологией. Как протекает несахарный диабет, и какие признаки характерны для него?

Симптомы и признаки несахарного диабета

несахарный диабет у женщин

Выше мы сказали, что симптомы несахарного диабета у женщин и мужчин одинаковы. Это так, поскольку этот гормон встречается в одной концентрации у представителей обоего пола, и выполняет в организме одну и ту же функцию. Тем не менее, последствия заболевания у женщин – это нарушение овариально – менструального цикла, аменорея, а затем – бесплодие. Выраженность клинической картины зависит от двух факторов:

  • Уровня гормона в крови;
  • Восприимчивости к нему специфических рецепторов, которые расположены в почечных канальцах.

Если вспомнить, то то же самое характеризует и течение сахарного диабета: отсутствие инсулина приводит к диабету 1 типа, а инсулинорезистентность – к диабету 2 типа. Вообще, это общий механизм для многих эндокринных заболеваний.

Если все нарушено, гормонов мало, и рецепторы работают плохо, то развивается выраженная клиническая картина заболевания. Ведущими симптомами являются круглосуточная, мучительная жажда, и круглосуточное, учащенное и обильное мочеиспускание. Объем выпускаемой мочи за сутки может достигать 20-25 литров. Естественно, длительно выдержать такую нагрузку организм не в состоянии.

Поэтому вскоре компенсаторные возможности истощаются, и у пациентов возникают вторичные симптомы несахарного диабета — к ним относят:

  • Симптомы эксикоза, или обезвоживания (сухость во рту, на слизистых, першение в горле, снижение тургора кожи);
  • Истощение, и снижение массы тела;
  • Гастроптоз (растяжение и опускание желудка, поскольку больной пьёт практически весь день);
    поскольку сочетается обезвоживание тканей и колоссальная водная нагрузка в просвете кишечника, то развивается недостаточность пищеварения,
  • Нарушается выработка желчи, панкреатического сока, развивается дисбактериоз;
  • Появляются симптомы растяжения мочеточников и мочевого пузыря вследствие нагрузки;
  • Нарушается потоотделение;
  • Вследствие обезвоживания могут возникать нарушения ритма, снижается артериальное давление;
  • Вследствие сгущения крови понижается температура тела, возможны тромбозы, вплоть до развития инфарктов и инсультов;
  • Возможно развитие ночного энуреза, вследствие простой усталости сфинктера мочевого пузыря;
  • Пациент испытывает постоянную вялость, слабость и выраженное снижение работоспособности, потерю аппетита, тошноту и рвоту.

По сути дела, пациент превращается в истощённую «фабрику» для перекачки воды.

Несахарный диабет у детей, особенности

Особенно тяжело и быстро протекает несахарный диабет у детей в возрасте до года. Кроме вышеописанных главных симптомов, малыш очень быстро обезвоживается, предпочитает воду грудному молоку, но, поскольку не может сказать о своей постоянной жажде, то очень быстро погибает.

Признаками глубокого обезвоживания являются «сухой» плач, западение родничков, отсутствие голоса, судороги и потеря сознания.

Как правило, причинами такой ранней формы является перинатальная или врожденная патология, или аномалии развития центральной нервной системы.

О диагностике несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета в типичных случаях не вызвает затруднения. На основании жалоб, и характерной клинической картины определяется уровень гормона в крови, исследуется функция почек. Но наиболее сложной задачей является не установление диагноза, а поиск причины.

Для этого выполняется МРТ и ангиография головного мозга, снимки турецкого седла, проводятся обширные гормональные исследования. Выполняется урография и УЗИ почек, проводится определение ионов в плазме крови и в моче, исследуется осмолярность электролитов.

Существуют и количественные критерии диагностики этой формы диабета. К ним относятся следующие критерии:

  • гипернатриемия (свыше 155);
  • гиперосмолярность плазмы более 290 мосм;
  • гипоосмолярность мочи (снижение) менее 200 мосм;
  • изогипостенурия, то есть низкая плотность мочи, которая не превышает 1010.

Все эти данные также могут свидетельствовать в пользу такого диагноза, как несахарный диабет. Дифференцируют обычно от сахарного диабета, а также от неврогенной (психогенной) полидипсии. Как лечить эту тяжелую патологию, и можно ли добиться полной компенсации состояния?

Иногда устранение причины (например, лечение гломерулонефрита), приводит к исчезновению симптомов этой болезни. В том случае, если причина не найдена, а количество выделяемой мочи не превышает 3 – 4 л в сутки, то лечение симптомов несахарного диабета у женщин и у мужчин компенсируют диетой и режимом, который соблюдать нетрудно.

Препараты

В случае тяжелого течения заболевания, отсутствия, либо резкого снижения уровня гормона в крови, назначается заместительная терапия десмопрессином, аналогом АДГ. Препарат также носит название «Минирин», и применяется в таблетированной форме.

Поскольку «норматив» производства гормона зависит от уровня его дефицита, то в течение первой недели приема производится подбор дозы, которую постепенно повышают до нормализации самочувствия и ликвидации симптомов болезни. Принимается препарат трижды в день.

В том случае, если при центральных формах АДГ все же вырабатывается, то лечение несахарного диабета проводится препаратами, которые увеличивают секрецию АДГ. К ним относятся «Мисклерон» и противосудорожный препарат карбамазепин.

При ренальной форме назначается комплексное лечение. Применяют НПВС, пользуются диетой, цитостатиками (особенно при лечении аутоиммунного воспаления почек). Уменьшают количество соли в рационе, увеличивают калий (печеный картофель, сухофрукты). В целях ослабления жажды полезно отказаться от сладких блюд.

Прогноз лечения

В случае ранней и своевременной диагностики, диабет несахарного типа является типичным «заболеванием контроля». При криптогенных формах пациент лечится всю жизнь, препарат «Минирин» при абсолютной недостаточности он принимает пожизненно, и время от времени контролирует показатели ионного обмена.

  • В том случае, если причиной явились заболевания почек, то эта болезнь при правильном лечении может быть побеждена.

Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (АДГ-антидиуретического гормона).

Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7% эндокринных больных.

Регуляция высвобождения вазопрессина и его эффекты

Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Запасы вазопрессина в нейрогипофизе при хронической стимуляции его секреции, например, при длительном воздержании от питья, резко сокращаются.

Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее важным из них является осмотическое давление крови , т.е. осмоляльность (или иначе осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентикулярных ядер, расположеносморецептор . Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величине, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осмоцентр это воспринимает, и концентрация вазопрессина круто повышается. Система осморегуляции реагирует очень чутко и очень точно. Некоторое увеличение чувствительности осморецептора связано свозрастом .

Осморецептор неодинаково чувствителен к различным веществам плазмы. Натрий (Na +) и его анионы – наиболее сильные стимуляторы осморецептора и секреции вазопрессина.Naи его анионы в норме определяют на 95% осмоляльность плазмы.

Весьма эффективно стимулируют секрецию вазопрессина через осморецептор сахароза и маннитол . Глюкоза практически не стимулирует осморецептор, так же как и мочевина.

Наиболее надежным оценочным фактором в стимуляции секреции вазопрессина является определение Na + и осмоляльности плазмы.

На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и уровень АД . Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и языкоглоточного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД, или уменьшение объема крови (например, кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор.

Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота , спонтанная, или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Даже при приходящей тошноте, без рвоты уровень вазопрессина в плазме повышается в 100-1000 раз!

Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия , особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови, повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз!

Повышает секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система . Уровень ренина и/или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина, пока не известен.

Считается также, что неспецифический стресс , вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Однако остается неизвестным, как стресс стимулирует секрецию вазопрессина – каким-то особым путем, или через понижение АД и тошноту.

Тормозят секрецию вазопрессина сосудоактивные вещества, такие как норадреналин, галоперидол, глюкокортикоиды, опиаты, морфин. Но пока неясно, действуют ли все эти вещества центрально, или за счет повышения давления и объема крови.

Попадая в системный кровоток вазопрессин быстро распределяется по внеклеточной жидкости. Равновесие между внутри- и внесосудистым пространством достигается в течение 10-15 минут. Инактивация вазопрессина происходит, в основном, в печени и почках. Небольшая часть не разрушается и выделяется с мочой в интактном виде.

Эффекты. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина являетсясохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и/или собирательных канальцев почек. В отсутствие вазопрессина мембраны клеток, выстилающие эту часть нефрона, формируют неопредолимое препятствие для диффузии воды и растворимых веществ. В таких условиях гипотонический фильтрат, образующийся в более проксимальных отделах нефрона, без изменения проходит через дистальный каналец и собирательные трубочки. Удельный вес (относительная плотность) такой мочи низкий.

Вазопрессин увеличивает проницаемость дистальных и собирательных канальцев для воды. Поскольку вода реабсорбируется без осмотических веществ, концентрация осмотических веществ в ней повышается, а ее объем, т.е. количество, уменьшается.

Имеются данные, что местный тканевой гормон, простагландин Е, ингибирует действие вазопрессина в почках. В свою очередь нестероидные противовоспалительные средства (например, Индометацин), ингибирующие в почках синтез простагландинов, увеличивают действие вазопрессина.

Вазопрессин действует также на различные внепочечные системы, например на кровеносные сосуды, ЖКТ, ЦНС.

Жажда служит незаменимым дополнением к антидиуретической деятельности вазопрессина. Жажда – это осознанное ощущение потребности воды. Жажда стимулируется многими факторами, вызывающими секрецию вазопрессина. Наиболее эффективным из них являетсягипертоническая среда. Абсолютный уровень осмоляльности плазмы, при котором появляется чувство жажды, составляет 295 мосмоль/кг. При этой осмоляльности крови в норме выделяется моча с максимальной концентрацией. Жажда является своего рода тормозом, главная функция которого заключается в том, чтобы не допустить степени дегидратации, которая превышает компенсаторные возможности антидиуретической системы.

Чувство жажды быстро усиливается в прямой зависимости от осмоляльности плазмы и становится невыносимой, когда осмоляльность всего на 10-15 мосмоль/кг превышает пороговый уровень. Потребление воды пропорционально чувству жажды. Уменьшение объема крови или АД также вызывает жажду.

Этиология

В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить следующие факторы:

    инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, ангина, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия;

    черепно-мозговые травмы : случайная или хирургическая; поражение электрическим током; родовая травма в родах;

    психические травмы ;

    беременность;

    переохлаждение ;

    опухоль гипоталамуса или гипофиза : метастатическая, или первичная. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Инфильтрация опухолевыми элементами при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лейкозах, генерализованном ксантоматозе (болезни Хенда-Шюллера-Криспена). Первичные опухоли: аденома, глиома, тератома, краниофарингиома (особенно часто), саркоидоз;

    эндокринные заболевания : синдромы Симмондса, Шиена, Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адинозогенитальной дистрофии;

    идиопатический: у 60-70% больных причина заболевания остается невыясненной. Среди идиопатических форм заметное представительство имеет наследственный сахарный диабет, послеживаемый в нескольких поколениях. Тип наследования аутосомно-доминантный и рецессивный;

    аутоиммунный : деструкция ядер гипоталамуса в результате аутоиммунного процесса. Эта форма, как предполагают, имеет место среди идиопатического несахарного диабета, при котором появляются аутоантитела к вазопрессинсекретирующим клеткам.

При периферическом несахарном диабете продукция вазопрессина сохранена, но снижена или отсутствует чувствительность рецепторов почечных канальцев к гормону, или гормон усиленно разрушается в печени, почках, плаценте.

Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей, и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные процессы), или повреждением нефрона (амилоидоз, саркоидоз, отравления литием, метоксифлюрамином). или снижение чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Клиника несахарного диабета

Жалобы

    на жажду от умеренно выраженной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда больные за сутки выпивают 20-40 литров воды. При этом возникает желание принимать ледяную воду;

    полиурию и учащенное мочеиспускание. Выделяется моча светлая, без урохромов;

    физическую и психическую слабость ;

    снижение аппетита, похудание ; возможно развитиеожирения , если несахарный диабет развивается как один из симптомов первичных гипоталамических нарушений.

    диспептические расстройства со стороны желудка – чувство полноты, отрыжка, боли в эпигастрии; кишечника – запоры; желчного пузыря – тяжесть, боли в правом подреберье;

    психические и эмоциональные нарушения : головные боли, эмоциональная неуравновешенность, бессонница, снижение умственной активности, раздражительность, плаксивость; иногда развиваются психозы.

    нарушение менструаций, у мужчин – потенции .

Анамнез

Начало заболевания может быть острым, внезапным; реже – постепенным, и симптомы нарастают по мере утяжеления заболевания. В качестве причины могут выступать травмы черепно-мозговые или психические, инфекции, оперативные вмешательства на головном мозге. Чаще всего причину выявить не удается. Иногда устанавливается отягощенная наследственность по несахарному диабету.

Течение заболевания хроническое.

Осмотр

    эмоциональная лабильность;

    кожные покровы сухие, уменьшено слюно- и потоотделение;

    масса тела может быть снижена, нормальная или повышена;

    язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрузкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезии желчевыводящих путей возможна повышенная чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья;

    сердечно-сосудистая и дыхательная системы, печень обычно не страдают;

    система мочеотделения: отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия;

    признаки обезвоживания организма, если жидкость, теряемая с мочой, по каким-либо причинам не восполняется – отсутствие воды, проведение пробы с «сухоядением», или снижается чувствительность центра «жажды»:

    резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота многократная, усугубляющая дегидратацию;

    гипертермия, судороги, психомоторное возбуждение;

    расстройство ССС: тахикардия, гипотония вплоть до коллапса и комы;

    сгущение крови: повышение количества Hb, эритроцитов,Na + (N136-145 ммоль/л, или мэкв/л) креатинина (N60-132 мкмоль/л, или 0,7-1,5 мг%);

    удельная плотность мочи низкая – 1000-1010, полиурия сохраняется.

Эти явления гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей.

Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований:

    полидипсия, полиурия

    низкая удельная плотность мочи – 1000-1005

    гиперосмолярность плазмы, > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг воды, или ммоль/кг воды);

    гипоосмолярность мочи, < 100-200 мосм/кг;

    гипернатриемии, > 155 мэкв/л (N136-145 мэкв/л, ммоль/л).

При необходимости проводятся пробы :

Проба с сухоядением. Эта проба проводится в условиях стационара, продолжительность ее составляет обычно 6-8 часов, при хорошей переносимости – 14 часов. Жидкость не дается. Пища должна быть белковой. Мочу собирают каждый час, измеряют объем и удельную плотность каждой часовой порции. Измеряют массу тела после каждого 1 литра выделенной мочи.

Оценка : отсутствие существенной динамики удельной плотности мочи в двух последующих порциях при потере 2% массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

Проба с в/в введением 50 мл 2,5% р-ра NaCl в течение 45 мин. При несахарном диабете объем и плотность мочи существенно не меняются. При психогенной полидипсии повышение осмотической концентрации плазмы быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина и количество выделяемой мочи уменьшается, а ее удельная плотность – повышается.

Проба с введением препаратов вазопрессина – 5 ЕД в/в или в/м. При истинном несахарном диабете самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия, осмолярность плазмы снижается, осмолярность мочи повышается.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета

По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающими с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности).

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный или приобретенный) дифференцируют по признаку полиурии с алдостеронизмом первичным, гиперпаратиреозом с нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбции при хронических энтероколитах.

    С сахарным диабетом

Таблица 22

    С психогенной полидипсией

Таблица 23

Признак

Несахарный диабет

Психогенная полидипсия

частая причина

Инфекции, травмы черепномозговые (в том числе хирургические)

Постепенное

Психотравма, стресс психогенный

Наличие опухоли

Опухоли гипофиза, саркома, лимфогрануломатоз и др.

Отсутствует

Осмолярность:

Проба с сухоядением (не более 6-8 часов)

Без динамики

Количество мочи уменьшается, удельная плотность и осмоляль-ность нормализуются

Самочувствие при этой пробе

Ухудшается, жажда становится мучительной

Состояние и самочувстиве не нарушаются

Проба с в/в введением

50 мл 2,5% NaCl

Количество мочи и ее плотность без динамики

Количество мочи уменьшается, а удельная плотность 

Самочувствие улучшается, полидипсия и полиурия уменьшаются

Самочувствие ухудшается (головные боли)

    Центрального (гипоталамогипофизарного) с нефрогенным несахарным диабетом

Таблица 24

Признак

Несахарный диабет центральный

Несахарный диабет нефрогенный

Травмы черепномозговые, инфекции, опухоли.

Семейный; гиперпаратиреоз; прием препаратов-карбонат лития, демеклоциклин, метоксифлюран

Проба с в/в введением 5 ЕД вазопрессина

Самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия. Осмоляльность плазмы , а мочи

Без динамики

В моче обнаруживаются изменения

Отсутствуют

Альбуминурия, цилиндрурия

Креатин крови

Артериальная гипертония

АД часто 

Лечение несахарного диабета

    Этиологическое : при опухолях гипоталамуса или гипофиза – хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного итрия.

При инфекционных процессах – антибактериальная терапия.

При гемобластозах – цитостатическая терапия.

    Заместительная терапия – препараты, замещающие вазопрессин:

    Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интраназально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день; выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества;

    Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Продолжительность действия одного вдыхания 6-8 часов. При воспалительных процессах в полости носа нарушается всасывание адиурекрина и его эффективность резко снижается;

    RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдыхать носом, ампулы 1 мл;

    Питуитрин. Форма выпуска 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. Часто вызывает симптомыводной интоксикации (головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости) и аллергию;

    ДДАВП (1 дезамино–8Д-аргинин-вазопрессин) – синтетический аналог вазопрессина;

    мочегонные тиазидной группы (Гипотиазид и др.). Гипотиазид по 100 мг в день снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na + с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных мочегонных выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает;

    Хлорпропамид (пероральный сахароснижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25. Назначают в суточной дозе 0,25 в 2-3 приема. Механизм антидиуретического действия полностью не выяснен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме.

Во избежание гипогликемии и гипонатриемии необходимо контролировать уровень глюкозы и Na + в крови.

Диабет – это медицинский термин, характеризующий состояние организма, при котором наблюдается повышенное мочеотделение. Несмотря на то, что существует два схожих по названию вида заболеваний — сахарный и несахарный диабет, это две совершенно разных болезни, но симптомы частично совпадают. Их объединяют только некоторые похожие признаки, но заболевания вызваны совершенно разными нарушениями в организме.

Причины несахарного диабета

Несахарный диабет – это недуг, вызванный недостаточностью вазопрессина, его относительным или абсолютным дефицитом. Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и кроме прочих функций в организме отвечает за нормализацию мочеотделения. По этиологическим признакам различают три вида несахарного диабета: идиопатический, приобретенный и генетический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим , им страдают до 70 процентов больных.

Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

Центральный несахарный диабет — развивается при недостаточной выработке в гипоталамусе вазопрессина или нарушением выделения его из гипофиза в кровь, предполагают, что причинами его являются:

  • Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
  • Черепно-мозговые травмы, сотрясение мозга.
  • Хирургическое вмешательство на головном мозге, воспалительные заболевания мозга.
  • Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, которые ведут к нарушениям кровообращения в артериях мозга, питающих гипофиз и гипоталамус.
  • Опухолевые процессы гипофиза и гипоталамуса.
  • Кистозные, воспалительные, дегенеративные поражения почек, нарушающие восприятие вазопрессина.
  • Аутоиммунные заболевания
  • Также гипертония является одним из усугубляющих факторов, осложняющих протекание несахарного диабета.

Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

  • Серповидно-клеточная анемия — редкое заболевание
  • Врожденная патология — наследственный фактор
  • Повреждение мозгового вещества почки или мочевых канальцев нефрона
  • поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек
  • хроническая почечная недостаточность
  • повышение калия или понижение кальция в крови
  • прием лекарственных препаратов, которые действуют на ткань почки токсически (например, Литий, Амфотерицин В, Демеклоцилин)
  • иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Признаки несахарного диабета

Заболевание бывает в равной степени и у мужчин, и у женщин, в любом возрасте, чаще всего в возрасте 20-40 лет. Выраженность симптомов этой болезни зависит от степени дефицита вазопрессина. При незначительном недостатке гормона клиническая симптоматика может быть стертой, не ярко выраженной. Иногда первые симптомы несахарного диабета появляются у людей, побывавших в условиях питьевого дефицита — в путешествиях, походах, экспедициях, а также при приеме кортикостероидов.

Когда у человека начинается такой диабет, симптомы его сложно не заметить, поскольку значительно повышается объем суточной мочи. Это полиурия, которая при этом заболевании может быть различной интенсивности. Обычно моча бесцветная, без солей и прочих элементов. Когда происходит такое , то организм требует восполнения жидкости.

Соответственно характерным для несахарного диабета симптомом является чувство неутолимой жажды или полидипсия. Частые позывы к мочеиспусканию вынуждают человека, страдающего таким диабетом, выпивать очень большое количество воды и прочей жидкости. Как следствие при этом значительно увеличиваются размеры мочевого пузыря. Симптомы заболевания доставляют большое беспокойство человеку, поэтому заболевшие обычно сразу же обращаются к врачу. Больных беспокоит:

Постоянная сильная жажда — один из симптомов несахарного диабета

  • частое и обильное мочеиспускание до 4-30 литров в сутки
  • увеличение размера мочевого пузыря
  • сильная жажда, беспокоящая даже ночью
  • бессонница или сонливость
  • уменьшение потоотделения
  • пониженное артериальное давление
  • резкое похудение или наоборот ожирение
  • отсутствие аппетита
  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта
  • повышенная утомляемость
  • раздражительность
  • мышечные боли
  • эмоциональная неуравновешенность
  • сухость кожи и слизистых оболочек
  • снижение потенции у мужчин
  • нарушения менструального цикла у женщин
  • растягивание и опущение желудка
  • обезвоживание организма

Бывает врожденный несахарный диабет, когда у детей его проявления очень ярко выражены, вплоть до неврологических нарушений, повышения температуры тела, рвоты. В период созревания у подростков возможно отставание в физическом развитии.

Если у больного происходит ограничение потребления жидкости, то появляются симптомы обезвоживания, так как почки все равно продолжают выводить большое количество мочи из организма. Тогда тоже может появиться рвота, тахикардия, высокая температура тела, головная боль, психические нарушения.

Лечение несахарного диабета

Прежде чем назначать лечение, необходимо уточнить диагноз, установить природу, форму диабета и выяснить причину появления полиурии (повышенное мочеотделение) и полидипсии (жажда). Для этого больному назначают комплексное обследование, включающее:

  1. Анализ мочи с определением плотности, содержанием сахара
  2. Для определения суточного количества мочи и удельного веса (низкий при несахарном диабете) проводят пробу Зимницкого
  3. Можно определить уровень антидиуретического гормона в плазме крови (< 0,6 нг на литр)
  4. Для дифференциальной диагностики — проба с сухоедением. Критериями оценки данной пробы являются: объем выделенной мочи; относительная плотность ее; масса тела больного; общее его самочувствие; уровень артериального давления; частота пульса. Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз несахарный диабет опровергается.
  5. Рентгенографию черепа
  6. МРТ мозга

Если основой развития несахарного диабета служит опухоль, то проводят рентгенотерапевтическое лечение или хирургическое. Если опухолевая причина исключается, то лечение должно вестись в двух направлениях: необходимо ликвидировать патологический процесс в гипоталамо-гипофизарной области, а также максимально восстановить водный обмен в организме.

Больным, с выраженной полиурией, когда суточный объем мочи составляет свыше 4 литров, показана специфическая антидиуретическая терапия. Так как длительная выраженная полиурия у детей приводит к задержке роста, у взрослых к атонии и расширению мочевого пузыря.

Сейчас широкое применение для компенсации центрального несахарного диабета получили препараты Десмопрессина. Он производится в 2 формах: капли для интрназального введения — Адиуретин и таблетированная форма Минирин .

Для лечения нефрогенного несахарного диабета наиболее эффективно сочетать калийсберегающие диуретики — Спиронолактон , тиазидные — Гидрохлоротиазид , комбинированные диуретики — Изобар, Амилоретик, Триампур композитум . При лечении следует ограничить потребление соли до 2 г/сут. При центральном несахарном диабете тоже можно применять тиазидные диуретики.

Однако, если у пациента дипсогенный несахарный диабет, лечение ни десмопрессином, ни тиазидными диуретиками, не допустимо. Поскольку они могут вызывать водную интоксикацию в тяжелой форме. Их применение снижает экскрецию воды, при этом не уменьшая ее потребление. При данном типе несахарного диабета основное лечение направлено на уменьшение потребление воды и соблюдение диеты с ограничением белковой пищи, соли, увеличением потребления молочных продуктов, фруктов, овощей.

Заниматься самолечением при таком серьезном диагнозе опасно. Только квалифицированный врач может подобрать адекватное лечение несахарного диабета для конкретного больного.

Несахарный диабет, в отличие от сахарного, диагностируется достаточно редко. Его причины скрываются в других механизмах, нежели у сахарного диабета, хотя оба заболевания касаются эндокринной системы организма.

Описание заболевания

Несахарный диабет является следствием патологических изменений в гипофизе. Последние возникают из-за доброкачественных или злокачественных новообразований. Другими причинами развития заболевания являются нейрохирургические вмешательства, влияющие на работу гипофиза. Эти патологии приводят к недостатку гормона вазопрессина, который еще называют антидиуретическим гормоном.

Двадцать процентов пациентов после проведения нейрохирургического вмешательства заболели несахарным диабетом. Генетически это заболевание не передается, но в клинической картине указывается, если родственники имели эндокринологические заболевания и несахарный диабет, в частности.

Больные несахарным диабетом составляют лишь один процент от общего числа пациентов с гормональными отклонениями. Заболеваемость одинакова у обоих полов, иногда является врожденным, но поздно диагностируемым заболеванием.

Симптоматика

Симптомы и лечение несахарного диабета у женщин устанавливаются лечащим врачом-эндокринологом. Основные симптомы несахарного диабета заключаются в мучительной жажде и учащенном мочеиспускании.

Полиурия, или учащенные позывы к опорожнению мочевого пузыря, характеризуется еще и увеличением объема мочи. Чаще всего, объем увеличивается до десяти литров мочи в сутки, в тяжелых случаях объем может увеличиться и до тридцати литров.

Моча прозрачная, в ней различимы незначительные солевые осадки и взвешенные частицы. Кроме того, сильная жажда и объем потребляемой воды может достигать суточного объема мочи.

Симптомы несахарного диабета у женщин проявляются также в сухости кожи, значительном слюноотделении, потливости, но сниженном аппетите. После этого появляются головные боли, низкое артериальное давление и значительное похудение. Может развиваться рвота и диарея.

Основные признаки несахарного диабета у пациентов женского пола:

  • Сильная жажда;
  • Учащенное мочеиспускание;
  • Сухость кожи;
  • Головные боли;
  • Тошнота;
  • Диарея;
  • Похудение без видимых причин;
  • Опущение желудка из-за большого объема пропускаемой воды.

Следует отметить, что головные боли и тошнота – это признаки более позднего несахарного диабета, которые развиваются на последующих после начальной стадиях.

Симптомы во время беременности

Иногда признаки несахарной формы диабета обнаруживаются у женщин именно во время беременности. Это происходит по тому, что вынашивание ребенка провоцирует серьезные гормональные перестройки, которые не могут не затронуть выработку вазопрессина. Учитывая тот факт, что гипофиз отвечает за несколько гормонов, необходимых женщине для нормального вынашивания, признаки диабета проявляются из-за повышенной активности гипофиза в этот период.

До беременности, заболевание может протекать бессимптомно. Во время вынашивания начинаются слишком частые позывы к мочеиспусканию, которые ошибочно диагностируются врачами, как давление растущей матки и плода на мочевой пузырь. К симптому присоединяется невроз, бессонница или длительное засыпание, невралгические заболевания, эмоциональная нестабильность.

У ребенка такое заболевание может проявляться энурезом, который опасен поздним развитием и задержкой полового созревания. При обнаружении подобных симптомов, лучше пройти диагностику сразу, несмотря на то, что симптомы аналогичны нормальным проявлениям беременности.

Центральный диабет

Развитие центрального несахарного диабета у женщин может происходить по той причине, что почки не имеют способности накапливать жидкости. В результате больной страдает сразу двумя проблемами: сильной жаждой и частым мочеиспусканием.

Если у пациента есть возможность потреблять чистую воду в неограниченном количестве, никакой опасности для жизни это не несет. Если же потребление воды ограничено, а жажда не утоляется вовремя, может развиться обезвоживание организма, которое в тяжелой стадии перерастает в кому.

Хронический несахарный диабет может привести к снижению чувствительности к антидиуретикам, которые назначаются пациентам в качестве заместительной терапии.

В то же время, большой объем потребляемой жидкости может привести к проблемам с желчными путями и опущению желудка.

Идиопатический диабет

Это третий по распространенности несахарный диабет. При диагностике заболевания, никаких патологий и органический изменений гипофиза обычно не обнаруживается, между тем, гормональная система и вещества, зависящие от работы гипофиза, вырабатываются в недостаточном количестве. Такая форма заболевания бывает наследственной.

Почечный диабет

Заболевание может быть спровоцировано патологиями почечной функции, а также нарушениями в работе ферментативной системы. Это достаточно редкая форма. Если такой диагноз ставится детям, форму считают врожденной. Она развивается по причине мутации гена аквапорина или патологии вазопрессинового рецептора.

У взрослых возможно развитие приобретенного почечного несахарного диабета, тогда причинами выступает почечная недостаточность либо длительный прием препаратов, содержащих литий.

Возможные осложнения

Среди опасных осложнений несахарного диабета можно выделить обезвоживание организма. Клинически этот диагноз звучит как дегидратация организма. Когда потерянная с мочой жидкость в организме не восполняется, развивается синдром дегидратации.

Ему характерна слабость, расстройства психического плана, заключающиеся в плохом восприятии окружающей среды, потере счета времени, провалах памяти. Развивается тахикардия, возможна диарея и рвота.

Вслед за этим, начинает сгущаться кровь, развиваются нарушения невралгического характера, гипотензия. Без купирования этого состояния, обезвоживание может привести к коллапсу.

Интересным и примечательным является тот факт, что даже при сильном синдроме обезвоживания, сохраняется способность к мочеиспусканию в тех же объемах и количествах, что и раньше.

Методы диагностики

Диагностика заболевания у женщин проводится врачом-эндокринологом. Первое обследование, которое необходимо пройти – это обследование на полиурию.

Здоровый организм в нормальном состоянии выделяет не больше трех литров мочи за сутки. У больных на несахарный диабет этот показатель выше как минимум в два раза. Кроме того, при исследовании мочи обнаруживается ее низкая плотность и небольшой удельный вес.

Еще один тест требует от больного воздержания от жидкостей на восемь часов. Если при этом обнаруживается резкое снижение веса, а плотность мочи снижается, диагноз может быть подтвержден.

Для исключения других заболеваний со схожей симптоматикой, назначаются следующие обследования:

  • Анализ крови на С-пептид и глюкозу для исключения сахарного диабета
  • МРТ головного мозга для исключения опухолей в области гипофиза
  • Обследование у невропатолога для обнаружения возможных осложнений со стороны ЦНС
  • УЗИ почек и анализ мочи для исследования состояния почек, мочеточников и мочевого пузыря.

Пройти все стадии обследования требуется как можно раньше, чтобы не допустить осложнений, опущения желудка, синдрома раздраженного кишечника и обезвоживания. Кроме того, обилие воды в кишечнике может привести к вымыванию естественной микрофлоры и дисбактериозу с нарушением пищеварения. Потому прохождение диагностики – обязательное мероприятие.

Методы лечения

Лечение несахарного диабета подразделяется на общее, применимое ко всем видам диабета, а также индивидуальное для каждого вида.

  • При симптоматическом диабете, то есть таком, который является осложнением других заболеваний, стараются сначала исключить первопричину. Например, при органических поражениях гипофиза или опухолях.
  • В любой форме заболевания назначается заместительная терапия. Так как антидиуретический гормон вырабатывается не в полной мере, назначают для приема его синтетический аналог. Его принимают внутрь или капают на слизистую оболочку носа.

  • Для лечения центрального диабета сразу не применяют заместительную терапию. Здесь стараются активировать секрецию антидиуретического гормона, вырабатываемого организмом, потому назначают соответствующие препараты-стимуляторы выработки гормона.
  • Больному также требуется восполнение водно-солевого баланса. Для этого вводятся солевые физрастворы в больших объемах. Сочетание солевых растворов и диуретиков, вода задерживается в организме, а количество и объем мочеиспусканий уменьшаются.

Питание

Рацион больного должен исключить частое употребление белков. Пептиды оказывают значительную нагрузку на итак нагруженные почки. Кроме того, увеличивается процентное содержание жиров и углеводов в рационе пациента.

Пищу принимают дробно и часто, увеличивают употребление овощей и фруктов, как источников натуральной клетчатки.

При сильной жажде рекомендуется пить не только чистую воду без газа и красителей, но компоты, соки, морсы домашнего приготовления. Заменить белковые продукты можно соевыми, а также готовить блюда варкой, тушением и на пару, нечасто увлекаясь жареными блюдами.

Заключение

При своевременном обнаружении, особенно, во время беременности, несахарный диабет не грозит человеку ничем опасным. Правильное лечение, питание и поддержание функции почек подарит пациенту спокойную и здоровую жизнь. Если же пренебрегать симптомами диабета, его развивающиеся стадии могут привести к обезвоживанию, коме и летальному исходу.

Рассказать друзьям